分享人：周堅紅、羅潔
撰寫人：胡暑雨、張弢
一、病例簡介
患者，女，12歲，未婚，0-0-0-0，因“不規則陰道流血2年，超聲發現異常3天”入院。
現病史：患者月經初潮2018年2月，初潮後2年來月經均不規則，陰道流血持續4-5天，量中，每日需2-3片衛生巾，均未溼透，色紅，血止2-12天不等再次出現陰道流血，反覆至今，經期無腹痛腹脹，無發熱畏寒，無尿頻尿急，無頭痛頭暈等不適，末次月經3月28日。患者2019年5月因無明顯誘因下出現異常陰道流血，量多，約半小時溼透一片衛生巾，伴血塊，無腹痛腹脹，無發熱畏寒等不適，至江西當地醫院就診，予避孕藥口服治療2月（具體不詳），後不規則陰道流血情況同前；患者1月前至江西當地醫院就診，行超聲檢查示“宮頸口及陰道擴張，內見範圍約64*27mm液性暗區”，考慮“月經失調”，予“婦科千金片及烏雞白鳳丸”口服治療1月，症狀未見明顯好轉；患者3天前於江西當地醫院複查，超聲示“雙子宮；宮頸管及陰道積液（考慮處女膜閉鎖）；左側附件囊性包塊”，考慮“處女膜閉鎖可能”，建議手術治療。患者為求進一步診治，來我院就診，查超聲示“雙子宮，陰道積液（陰道斜隔綜合症可能），左卵巢內囊性塊（黃體囊腫可能）”，現少量陰道流血，無腹痛腹脹，無發熱畏寒，無頭痛頭暈等不適，急診擬“陰道斜隔綜合症”收住入院。
月經史：月經初潮2018年2月，月經週期7-17天，經期4-5天，量中，色紅，無痛經。末次月經：2020-03-28。
一般查體：體溫：37.2℃，脈搏:106次/分，呼吸：19次/分，血壓：108/71mmHg。心肺聽診無殊，腹軟，無壓痛及反跳痛，雙下肢無水腫。
婦科檢查：肛腹診，外陰：未婚未產式，陰道：肛查觸及陰道上端略膨大，無明顯張力，宮頸：未查，子宮：可及雙子宮，常大，未及壓痛，活動度可，附件：左附件區略增厚，無壓痛反跳痛；右附件區未及明顯包塊及壓痛，其他：無殊。
輔助檢查：入院查血常規、血生化、血凝、生殖內分泌激素全套、甲狀腺功能、血腫瘤標誌物、STD、肝炎系列、乙肝三系、胸片及心電圖等未見明顯異常。
2020-03-30本院經腹子宮附件超聲檢查示：盆腔內探及兩個子宮。左側子宮正常大，內膜厚0.34cm（雙層），宮壁回聲均勻。右側子宮正常大，內膜厚0.29cm（雙層），宮壁回聲均勻。陰道內見5.6*4.1*3.0cm暗區，內液稠，下端距會陰口約1.6cm.右卵巢正常大，回聲無殊。左卵巢內見3.5*3.2*3.7cm囊性塊，內呈絮狀回聲。備註：右腎正常大，回聲無殊，左腎區未及明顯腎臟回聲。診斷結果：雙子宮陰道積液（陰道斜隔綜合症可能），左卵巢內囊性塊（黃體囊腫可能）。
初步診斷：陰道斜隔，雙子宮，其他的，單側腎缺如（左側），左側卵巢囊腫
診療計劃：完善相關檢查，排除手術禁忌後，擇期行陰道斜隔切開術。
二、手術及預後
手術經過：患者在硬膜外麻醉下行“宮腔鏡陰道斜隔切斷術，處女膜修補縫合術”。術中置宮腔鏡5%GS入水用自動液體膨陰道，宮腔鏡下見：右下方可見右側宮頸，略小，光滑，未見明顯贅生物，宮頸口見經血流出，陰道左上側壁可見一肌性斜隔組織，略突起，粉色，隔表面光滑，未見明顯開口，左側宮頸因斜隔阻擋不可見。
手術操作：暴露陰道斜隔，用針狀電切割器以斜隔最突出處為起始點逐步切開陰道斜隔組織，見暗紅色積血流出，約30ml，陳舊性經血流出後陰道壁包塊完全塌陷，宮腔鏡下無法完全探及斜隔邊緣，行陰道檢查，可及斜隔面積約2.0*1.5cm，遂行經陰道斜隔電切術，消毒尿道口，留置導尿。陰道拉鉤暴露右側宮頸，剪刀擴大斜隔邊緣，完全切除斜隔組織，切緣電凝止血，2-0可吸收線連續鎖邊縫合止血。5-0可吸收線間斷縫合處女膜5點裂傷。
術後常規病理：(宮腔)子宮內膜呈分泌期反應及子宮內膜息肉，(子宮病損）纖維平滑肌組織。
出院診斷：陰道斜隔，雙子宮，其他的，單側腎缺如（左側），左側卵巢囊腫
出院醫囑 ：1.注意體息，避免劇烈運動，加強營養，避免感染；2.禁盆浴、游泳及性生活1個月；3.如有腹痛、陰道流血多、發熱等不適及時隨診；4.術後1個月門診複查；5、1月後複查CA125、甲狀腺功能，必要時相關科室就診；6、出院帶藥：無。
三、案例分析
知識點1
一、異常子宮出血的定義、分類
異常子宮出血（abnormal uterine bleeding，AUB）是婦科常見的症狀和體徵，作為總的術語，是指與正常月經的週期頻率、規律性、經期長度、經期出血量任何1項不符的、源自子宮腔的異常出血。AUB限定於育齡期非妊娠婦女，因此需排除妊娠和產褥期相關的出血，也不包含青春發育前和絕經後出血。FIGO將AUB病因分為兩大類9個類型，按英語首字母縮寫為“PALM-COEIN”，“PALM”存在結構性改變、可採用影像學技術和（或）組織病理學方法明確診斷，而“COEIN”無子宮結構性改變。具體為：子宮內膜息肉（polyp）所致AUB（簡稱：AUB-P）、子宮腺肌病（adenomyosis）所致AUB（簡稱：AUB- A）、子宮平滑肌瘤（leiomyoma）所致AUB（簡稱：AUB-L）、子宮內膜惡變和不典型增生（malignancy and hyperplasia）所致AUB（簡稱：AUB-M）；全身凝血相關疾病（coagulopathy）所致AUB（簡稱：AUB- C）、排卵障礙（ovulatory dysfunction）相關的AUB（ 簡稱：AUB- O）、子宮內膜局部異常（endometrial）所致AUB（簡稱：AUB- E）、醫源性（iatrogenic）AUB（簡稱：AUB- I）、未分類（not yet classified）的AUB（簡稱：AUB-N）。AUB-L 的肌瘤包括黏膜下（SM）和其他部位（O）。
二、青春期異常子宮出血
異常子宮出血是青春期女性中最常見的婦科主訴。青春期AUB最常見的原因為是無排卵性月經週期，這與下丘腦-垂體-卵巢軸不成熟有關。 正常月經週期為包括下丘腦、垂體、卵巢和子宮的複雜反饋系統調控的結果。成人的月經週期為21-35日，平均28日，每次持續3-7日。一次月經的失血量中位值為30mL，正常上限為80mL。然而，在月經初潮後5-7年，月經週期存在較大的波動。在初潮後第1年，大約50%的月經週期為無排卵性。建立規律排卵週期所需的時間似乎與發生月經初潮的年齡有關。在小於12歲、12-13歲以及大於13歲發生月經初潮的女孩中，初潮到50%的週期有排卵之間的間隔時間分別為1年、3年和4.5年。青春期異常出血的評估需要仔細詢問病史和詳細的體格檢查。根據病史信息通常可將異常出血分為以下幾類：閉經、不規則出血、嚴重子宮出血、因服用其他藥物所致突破性出血、解剖結構異常等。根據體格檢查結果可進一步縮小鑑別診斷的範圍，以及指導隨後的實驗室或影像學評估內容。
分析1
該患者10歲月經來潮，月經初潮後2年來月經均不規則，陰道流血持續4-5天，血止2-12天不等再次出現陰道流血，反覆至今。多次至當地醫院就診，考慮“青春期異常子宮出血”，予調經治療數月，症狀未見好轉。近期患者再次於當地醫院複查，超聲示“雙子宮；宮頸管及陰道積液（考慮處女膜閉鎖）；左側附件囊性包塊”，考慮“處女膜閉鎖可能”，建議手術治療。患者至我院就診，肛腹診查觸及陰道上端略膨大，無明顯張力。 行超聲檢查示“雙子宮，陰道積液（陰道斜隔綜合症可能），左腎缺如”。查血常規、血凝、生殖內分泌激素全套、甲狀腺功能未見明顯異常。診斷考慮：陰道斜隔綜合徵。該病需與以下情況鑑別：1. 陰道壁囊腫：陰道壁囊腫不會隨月經週期出現增大或減小，患者無週期性下腹痛症狀，盆腔 B 超檢查多提示子宮及雙側附件正常，泌尿系統B 超檢查多無囊腫側腎缺如表現。2. 盆腔膿腫：患者多有發熱、腹痛症狀且多合併盆腔炎病史。婦科檢查膿腫最低點位置較高，位於後穹隆子宮直腸陷凹處，未見陰道壁腫物。輔助檢查：血白細胞升高，盆腔 B 超檢查多提示輸卵管和盆腔積膿而無內生殖器畸形，泌尿系統B超檢查多正常。需特別警惕陰道斜隔綜合徵併發盆腔膿腫的情況。3. 盆腔或卵巢腫物：婦科檢查盆腔腫物位置較高，未見陰道壁腫物。盆腔 B 超檢查多提示附件區腫物而無內生殖器畸形，泌尿系統B超檢查多正常。要警惕陰道斜隔綜合徵併發卵巢子宮內膜異位囊腫。
知識點2
陰道斜隔綜合徵的定義、分型及治療
陰道斜隔綜合徵（oblique vaginal septum syndrome，OVSS），又被稱為Herlyn-Werner-Wunderlich綜合徵（HWWS）或OHVIRA綜合徵（obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly），是一種少見的女性生殖泌尿系統先天性畸形，其特點包括雙子宮、雙宮頸、雙陰道，以及一側陰道完全或不完全閉鎖，並伴有閉鎖陰道側泌尿系畸形，如腎發育不良、腎缺如。發病率約0.1% - 3.8%。患者大多在成人期發現並陸續確診，發病年齡為（23.4±2.8）歲。
陰道斜隔綜合徵可分為三種類型：Ⅰ型，無孔斜隔型，斜隔側陰道完全閉鎖，斜隔後的子宮與外界及對側子宮完全隔離，兩子宮間和兩陰道間無通道，宮腔積血聚積在斜隔後陰道腔；Ⅱ型，有孔斜隔型，斜隔側陰道不完全閉鎖，隔上有一個直徑數毫米的小孔， 隔後子宮亦與對側隔絕，經血可通過小孔滴出，但引流不暢；Ⅲ型，無孔斜隔合併宮頸瘻管型，斜隔側陰道完全閉鎖，在兩側宮頸之間或隔後陰道腔與對側宮頸之間有一小瘻管，斜隔後腔積血可通過另一側宮頸排出，但引流亦不暢。
青春期發育後有臨床症狀者，明確診斷後宜儘早行陰道斜隔切除術，從而快速緩解臨床症狀，防止併發症的發生，保護患者的生育功能。若不及時進行治療，易繼發盆腔子宮內膜異位症以及盆腔粘連、感染，重者可發生輸卵管和陰道積膿。手術應在斜隔後腔積血較多時進行，對積血較少者應調整至月經期後進行手術，以保證手術的成功率。陰道壁腫物或斜隔側子宮腔積血張力大時，易於定位，是行陰道斜隔切除術的時機。手術時可由囊壁小孔或陰道內包塊最突出處穿刺定位，抽出陳舊性血液或膿液者表明定位準確；穿刺定位後，順針頭縱形切開陰道斜隔，切口應足夠長，上至陰道穹隆，下至囊腫最低點，儘量多地切除陰道斜隔組織，保持引流通暢。應避免僅行陰道斜隔切開術，因該術式易發生陰道斜隔切開部位粘連閉鎖而再次出現經血梗阻。此外，對於年輕無性生活、要求保留處女膜完整者，可宮腔鏡直視下行陰道斜隔切除術。
分析2
患者末次月經3月28日，處於月經期，超聲示“陰道內見5.6*4.1*3.0cm暗區，內液稠，下端距會陰口約1.6cm”。遂在硬膜外麻醉下行宮腔鏡陰道斜隔切斷術。術中見：右下方可見右側宮頸，略小，光滑，未見明顯贅生物，宮頸口見經血流出，陰道左上側壁可見一肌性斜隔組織，略突起，粉色，隔表面光滑，未見明顯開口，左側宮頸因斜隔阻擋不可見。操作：針狀電切割器以斜隔最突出處為起始點逐步切開陰道斜隔組織，見暗紅色積血流出，約30ml，陳舊性經血流出後陰道壁包塊完全塌陷，宮腔鏡下無法完全探及斜隔邊緣，行陰道檢查，可及斜隔面積約2.0*1.5cm，遂行經陰道斜隔電切術，剪刀擴大斜隔邊緣，完全切除斜隔組織，切緣電凝止血，2-0可吸收線連續鎖邊縫合止血。術後診斷：陰道斜隔綜合徵I型。
針對OVSS手術時機的選擇，並不推薦青春期前女孩進行常規手術治療，因為青春期前雌激素水平低下，切除的陰道斜隔可能沒有辦法像青春期後女孩很好的癒合，而且目前沒有很好的青春期前手術治療的大樣本臨床預後研究，Nassif 等認為青春期前女孩有10%～15%再復發可能，所以並不推薦青春期前女孩進行常規手術治療，但如已出現發熱、腹痛、陰道大量膿性分泌物等併發症，仍需要進行手術治療。對於青春期女性一經診斷，應立即切除陰道斜隔。選擇在月經期或月經剛結束為最佳手術時機，因為此時陰道壁腫物張力大，較易定位。宮腔鏡下陰道斜隔切除術是最理想的手術方式，也是解除生殖道梗阻最有效而且簡易的方法。宮腔鏡下手術尤其適用於未婚女性，因為簡單且無創，大部分可保持處女膜的完整性。通常宮腹腔鏡聯合應用於手術，腹腔鏡主要用於瞭解腹腔內子宮畸形狀態，經血返流情況，輸卵管積血程度，卵巢巧克力囊腫情況及盆腔子宮內膜異位情況。如對側子宮發育不良或反覆感染造成子宮功能損傷，亦可行腹腔鏡下一側子宮切除術。如有條件，宮腔鏡手術除進行腹腔鏡下監測，可同時進行超聲監測，可以保障手術的安全性，可以更好地尋找到陰道斜隔最佳切口位置。
總結及展望
綜上所述，OVSS因為其罕見性且缺乏特異性診斷標準常常被誤診，對於腎臟畸形、痛經及急性腹痛的青春期患者，應常規超聲排除OVSS及生殖道畸形。如果產前診斷或者新生兒出現一側腎臟發育不全，應充分考慮生殖道畸形的風險。相關領域醫師應充分熟悉女性的這種綜合徵和其他的生殖道異常。如果及時進行矯正手術，對於防止遠期併發症和保護生育功能是有重要意義。但是，部分OVSS患者就醫時已存在相關併發症，如盆腔子宮內膜異位症以及盆腔粘連、感染，重者可發生輸卵管和陰道積膿，嚴重影響患者生育功能和生活質量。因此，有學者提出在青春期進行生殖道篩查，有助於及時採取干預措施。生殖道畸形篩查可通過經腹超聲完成，簡單、無創、準確，有報道經腹超聲對於子宮畸形的診斷陽性預測值94%，陰性預測值為68%。但OVSS發病率較低，且隨機超聲診斷準確率缺乏研究數據，生殖道畸形篩查對該病的意義仍不清楚，需更多研究支持。
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