肺隔離症也稱為有異常動脈供血的肺囊腫症，是臨床上相對多見的先天性肺發育畸形，佔肺部疾病的0.15%～6.4%，佔肺切除的1.1%～1.8%。為胚胎時期一部分肺組織與正常肺主體分離，單獨發育並接受體循環動脈的異常動脈供血，所形成無呼吸功能囊性包塊，隔離肺可有自己的支氣管。分為葉內型和葉外型，前者位於髒胸膜組織內，其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通，臨床多見；後者被自己的胸膜包蓋，獨立於正常肺組織之外，囊腔與正常支氣管不相通。
病因及病理
在胚胎髮育期間，肺動脈發育不全使一部分肺組織血液供應受障礙，並由主動脈的分支代替肺動脈供應該區肺組織，由於來自主動脈的血液含氧量與來自肺動脈的血液完全不同，使該段肺組織的肺功能無法進行，因而發育不全，而無肺功能。
葉外型完全被胸膜包蓋，切面呈海綿狀、黑褐色組織，伴不規則排列的血管，通常在標本的一端更為顯著，鏡下呈正常肺組織無規律地異常排列，氣管數量很少，實質組織常發育不成熟。因其包有自己的胸膜，且不與支氣管相通，除非與消化道相通，感染的機會很少。因此，如沒有其他明顯的畸形，葉外型只是一軟組織包塊，可毫無症狀地存活到成人。
常見於新生兒，一般多無症狀，多在常規X線檢查時發現。一小部分葉外型肺隔離症可因合併畸形而在新生兒時期被發現。如與消化道相通也可見反覆呼吸道感染、乏力、呼吸困難等，晚期甚至可出現充血性心衰。60%合併同側膈膨升，30%合併左側膈疝，50%在屍檢、查體或檢查其他疾病時意外發現，90%在左肺。
影像學表現
X線表現：
1.絕大多數病變位於下葉後基底段，緊貼膈面，其長軸與該段支氣管走行方向一致；
2.實體型表現為實質性腫塊，邊緣光滑；感染時邊緣模糊。或因纖維化而形成向外牽拉的尖角；
3.囊腫型表現為單發或多發囊腫，可有液平面；與先天性支氣管囊腫甚至囊狀支氣管擴張不易區別。
CT表現:
1.肺葉內型:典型者分為囊性、實性和囊實性。囊性可以是單囊或多囊, 囊內有分隔, 壁薄。平掃為邊界清楚的軟組織密度影， 內部密度均勻，不均勻強化，囊性部分不強化，間隔部分強化。增強掃描典型者呈蜂窩狀改變或多囊狀大小不等的透亮區及低密度影，有的可見氣液平面，少數有斑點狀鈣化，伴發感染時，呈膿腫樣改變。另外在病變周圍有時可見肺炎症、肺氣腫情況，侷限性肺多血管徵。
肺葉內型
肺葉內型
2.肺葉外型：為邊緣清楚的軟組織塊影，多數密度均勻，少數病灶內可見多發小囊狀密度影，增強檢查病變區呈不規則強化，以囊狀結構之間的實質部分強化明顯。極少數患者可合併前腸囊腫、膈疝、先天性心臟病( 如動脈導管未閉) 等。最主要的是CT血管增強後可見其供血動脈來自於降主動脈，迴流靜脈引流至肺靜脈或體循環靜脈。
CT表現
CT表現
CT表現
CT表現
鑑別診斷
1.肺癌：肺隔離症邊緣多清楚, 少見分葉，肺癌多可見分葉、毛刺及胸膜凹陷徵，肺門縱隔內淋巴結可見增大，或可見胸水錶現，支氣管鏡或穿刺活檢有助鑑別。
2.錯構瘤：多見於中年人，平均年齡在40-50歲左右，且男性多於女性，大多數發生於肺外圍組織。X線表現為孤立性腫塊，直徑大約在5cm以下，輪廓清楚光滑，無毛刺現象，呈圓形，通常無分葉，或分葉很淺。CT 表現為邊緣光滑、整齊的結節或腫塊性病變，無深分葉徵及毛刺徵，無衛星病灶。部分病例可出現鈣化，其中典型的“ 爆米花”樣鈣化是其特徵性表現。
3.肺囊腫：多房性肺囊腫與囊腫型肺隔離症的鑑別較為困難。肺隔離症位於肺下葉後基底段，緊貼膈肌、脊柱旁等，其內間隔較粗大，增強檢查可見明顯強化，而肺囊腫位於正常肺組織之中，間隔較細，增強檢查無強化；
4.肺膿腫：當肺隔離症發生感染時，與肺膿腫表現類似，前者好發於下葉後段，呈囊狀，肺膿腫多見於上葉後段或下葉背段，亦可呈囊狀,壁一般較厚，周圍炎性滲出和臨床症狀明顯, 治療後可消失。
5.肺炎：肺隔離症多無症狀或反覆感染，抗感染後病變可縮小，但病變長期不消失，而肺炎症狀明顯，可見支氣管充氣徵，抗感染後病灶可逐漸消失。
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