再創紀錄:25歲窒息性胸廓發育不良(Jeune綜合徵)手術成功

【提要】今天我們迎來了我們的第15臺窒息性胸廓發育不良(Jeune綜合徵)手術,該患者病情極其嚴重,除了重度畸形外,尚有重度肺動脈高壓,而其年齡也是我們完成的所有患者中最大的,25歲“高齡”。術中我們採用我們研究的最先進技術實施操作,歷時1個小時30分鐘,圓滿完成手術,獲得巨大成功。


再創紀錄:25歲窒息性胸廓發育不良(Jeune綜合徵)手術成功

今天我們對一例25歲“高齡”的窒息性胸廓發育不良(Jeune綜合徵)患者實施了手術治療,獲得圓滿成功。

今天的患者來自貴州,自幼發病。早年被當做雞胸,未做治療,幼兒時期就開始有症狀,常感胸悶,呼吸不適,經常感冒,經常住院治療,隨著年齡的增加,前胸壁畸形逐漸明顯。半年前病情加重,一直間斷在醫院住院治療。為了徹底治癒疾病,患者於5天前入我院,經充分術前準備,今天上午實施手術治療。

入院查體:前胸壁重度畸形,中間突起,兩側凹陷,劍突附近可見心臟明顯搏動。影響學檢查提示典型窒息性胸廓發育不良(Jeune綜合徵)表現。超聲心動圖提示肺動脈高壓。


再創紀錄:25歲窒息性胸廓發育不良(Jeune綜合徵)手術成功

(術前重度畸形,典型的窒息性胸廓發育不良表現)


再創紀錄:25歲窒息性胸廓發育不良(Jeune綜合徵)手術成功

(術前胸壁外表)


再創紀錄:25歲窒息性胸廓發育不良(Jeune綜合徵)手術成功

(嚴重縮窄的胸廓)


再創紀錄:25歲窒息性胸廓發育不良(Jeune綜合徵)手術成功

(典型的“凸”字形表現)


再創紀錄:25歲窒息性胸廓發育不良(Jeune綜合徵)手術成功

(三維病變表現)


再創紀錄:25歲窒息性胸廓發育不良(Jeune綜合徵)手術成功

(典型的病理改變)

患者診斷明確,有手術指徵,未見禁忌症。今天上午在全麻下行手術治療。術中採用平臥位,於兩側胸壁做切口,採用Wang手術做矯形。手術歷時1小時30分結束,獲得滿意效果。


再創紀錄:25歲窒息性胸廓發育不良(Jeune綜合徵)手術成功

(術後的胸廓)


再創紀錄:25歲窒息性胸廓發育不良(Jeune綜合徵)手術成功

(胸廓形狀基本正常)

窒息性胸廓發育不良(Jeune綜合徵)是一種非常兇險的疾病,多數患者在出生後不久夭折,有幸存活的患兒多在低齡階段喪命,因此,很少有患兒能存活到青春期之後。到目前為止,我們已經成功完成14例窒息性胸廓發育不良(Jeune綜合徵)的根治性手術,這些患者最大年齡為13歲,今天的這個患者是我們完成的第15臺手術,也是至今年齡最大的患者。由於病程長,病變嚴重,也是最危險的一例患者。術前患者肺動脈高壓,心功能嚴重受損,使手術具有極大的風險。不過經過術前認真的準備,術中精心的操作,最終使手術非常順利的完成。這也再一次證明了我們設計的手術方法的有效性。

窒息性胸廓發育不良(Jeune綜合徵)手術是一個世界性難題,到目前為止,在全球範圍內只有我們在做這種手術。中國找不到第二個醫生,世界上也找不到第二個醫生做這種手術。非常欣慰的是,我們已經成功完成了15臺,這是中國醫生的光榮。

隨便提一下,這個週三,也就是4月15日,我們將再一次挑戰自己,我們將迎來第16臺手術,那個孩子將是我們所有手術患兒中年齡最小的一例,年齡才9個月。

(王文林,廣東省第二人民醫院胸壁外科主任,微信:wangwenlinzhuren;公眾號《胸廓畸形手術專家》:wangwenlinyishi)


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