應激性心肌病，即Takotsubo心肌病，也稱為Takotsubo綜合徵、心碎綜合徵或心尖球囊綜合徵，通常在情緒或軀體應激後發生左心室擴張和急性收縮性心力衰竭。其症狀體徵、心電圖和心臟標誌物與急性心肌梗死相似。近期發表的一篇綜述全面回顧了Takotsubo心肌病的病理生理、臨床表現、診斷、治療以及預後。
病理生理機制仍有待進一步研究
Takotsubo心肌病患者可出現左心室氣球樣變，常見於心尖部（75％-80％）或心室中段（10％-20％）。Takotsubo心肌病的確切病理生理機制尚不確定。有證據表明，與應激相關的激素水平急劇升高可導致微血管功能障礙和心肌毒性，進而引起心尖膨脹，腎上腺素系統起到了關鍵作用。多數患者有情緒或軀體應激的誘因。有報道顯示，在2004年日本新瀉地震發生後1周內，當地新診斷出的Takotsubo心肌病病例數相當於過去10年診斷的病例數。
圖1 左心室心尖部膨脹
在世界範圍內，90％的病例為女性，其中大多數為絕經後的女性。雌激素在Takotsubo心肌病病理生理中的作用尚不明確，需要進一步研究。而在日本，男性發病更為常見。男性更容易因為軀體壓力發病。
長期應激水平較高者患病的風險可能會增加。一項大型跨國研究發現，55.8%的Takotsubo心肌病患者有神經或精神疾病史，而有急性冠脈綜合徵病史者佔25.7%。
梅奧診斷標準更適合臨床應用
Takotsubo心肌病的臨床表現與急性心肌梗死非常相似。最初被懷疑有急性冠脈綜合徵的患者中有2%左右最終被診斷為Takotsubo心肌病。
應激事件多出現在發病前1-5天。最常見的症狀是胸痛（75％以上）、呼吸困難（50％）和頭暈（25％以上），可能會出現虛弱無力和暈厥。體格檢查結果包括肺部囉音、S3奔馬律、頸靜脈擴張、心動過速、低血壓、脈壓窄和收縮期噴射性雜音，與急性收縮性心力衰竭一致；下肢水腫很少見。
大多數患者有心電圖改變，例如ST段抬高或T波倒置。心臟標誌物肌鈣蛋白、CK-MB和BNP通常會升高。
表1 Takotsubo心肌病和急性心梗中的生物標誌物
對於出現上述臨床表現的患者，疑似心肌梗死但心導管檢查未發現冠狀動脈阻塞，通常可做出Takotsubo心肌病的診斷。修訂的Mayo診所診斷標準包括以下內容：
o 短暫性左室中段運動異常，有或無心尖受累
o 超出單個心外膜血管分佈的區域性室壁運動異常
o 經常但並非總是存在誘發因素
o 無阻塞性冠狀動脈疾病或急性斑塊破裂的血管造影證據
o 新發的心電圖異常（ST段抬高和/或T波倒置）或肌鈣蛋白水平升高
o 除外嗜鉻細胞瘤和心肌炎
圖2 一名患有Takotsubo心肌病女性的心室造影
其他診斷標準包括ESC心力衰竭協會和國際Takotsubo診斷標準，這兩個標準比修訂的Mayo診所診斷標準更加廣泛，可能更適合用於臨床研究而非臨床實踐。
患者一般需要住院治療，主要是對症支持治療，大多在21天后左心室功能自行恢復。
對於血流動力學穩定的患者，可使用利尿劑和血管擴張劑（例如硝酸甘油、硝普鈉或奈西立肽）來改善肺淤血；ACEI、ARB和（或）β受體阻滯劑可減少心臟負荷並控制血壓，減少復發。醛固酮受體拮抗劑（例如螺內酯）或ARNI類藥物可能是有益的。醛固酮可能會通過進一步升高全身血壓來增強兒茶酚胺對心血管系統的作用，因此在Takotsubo心肌病患者中使用醛固酮受體拮抗劑可能具有特別的心臟保護作用。但是，這一假設需要臨床研究的驗證。
對於血流動力學不穩定的患者，應進行超聲心動圖檢查來確定是否存在左室流出道梗阻（LVOTO）：
o 如果存在LVOTO，則不應使用正性肌力藥物，因為該類藥物可能會加重梗阻。靜脈使用β受體阻滯劑是合理的，可以使用升壓藥；嚴重者可考慮體外膜氧合（ECMO）。
o 如果無LVOTO，則根據需要使用正性肌力藥物（例如米力農、多巴酚丁胺和多巴胺），難治性病例可能需要升壓藥或左心室輔助裝置。
在住院30天內卒中、急性心梗等心腦血管事件的發生率約為7.1％，降低事件風險非常重要。對於大面積心肌運動減弱的患者，應該開始抗凝治療。
總體預後良好，男性、軀體誘因和房顫是死亡的危險因素
總體而言，Takotsubo心肌病的預後良好，數週內95%的患者心臟功能可完全恢復。
近期研究顯示，其院內死亡率約為5％，多發生於血流動力學不穩定的患者。一項系統回顧和薈萃分析發現，Takotsubo心肌病的年複發率為1.5％，6年累積複發率約為5％。儘管女性更容易患這種疾病，但男性比女性更容易死亡。此外，軀體誘因患者的死亡率高於情緒誘因。
房顫是Takotsubo心肌病患者死亡的獨立危險因素。建議患者在發病後對房顫進行更嚴格的監測和密切的隨訪。
文獻索引：Boyd B, Solh T. Takotsubo cardiomyopathy: Review of broken heart syndrome. JAAPA 2020; 33: 24-29.
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