都市快報
作者：首席記者 俞茜茜 通訊員 王雪飛
兩年前，當時只有5歲女孩的潔潔（化名）因為一場不明原因的高燒，導致全身多臟器損傷，一度生命垂危。可是讓一家人想不到的是，她患的竟然是關節炎。
在很多人的觀念裡，關節炎是中老年人才會得的疾病。實際上，這種病也會發生在孩子身上，醫學上被統稱為“幼年特發性關節炎”，其中有一部分嚴重患者會在短時間內導致多臟器衰竭，甚至死亡。
發燒後被確診全身型幼年特發性關節炎
全身多臟器受損住進ICU
上週末，由中國婦女發展基金會主辦的“關健之愛 同心童行”兒童關節炎義診活動在浙江大學醫學院附屬兒童醫院湖濱院區舉行，潔潔在媽媽的陪同下來到現場。她穿著一件紫色連衣裙，扎著馬尾辮，個子已經快到媽媽胸口，9月開學馬上要上小學一年級了。
潔潔老家在諸暨，兩年前，她突然發高燒到40攝氏度，吃了退燒藥仍不見好，媽媽帶著她到當地醫院就診，過了三天依然沒有絲毫好轉的跡象，雙腿疼痛走不了路，皮膚顏色慢慢發黃。媽媽當即決定帶女兒到浙江大學醫學院附屬兒童醫院。
現在回頭看，幸虧媽媽當時的果斷，潔潔的病情才沒有耽擱。
潔潔轉到浙大兒院時高燒依然未退，膝關節明顯腫脹，全身黃疸升高，檢查還發現有胸腔積液，入院第二天就進了ICU。經過一系列排查，最終被確診為全身型幼年特發性關節炎。
幼年特發性關節炎是一種原因不明的關節炎性疾病，多見於16歲以下的青少年。它又分為很多種亞型，而全身型幼年特發性關節炎是其中最嚴重的一種亞型，約佔所有幼年特發性關節炎中10%比例，但病情重、變化快，致殘率和死亡率都很高。
浙江大學醫學院附屬兒童醫院風溼免疫過敏科主任盧美萍教授說，當時潔潔的肺部、肝臟等重要器官已經受到損傷，幸運的是她來醫院很及時，沒有耽誤病情。
經過對症治療，潔潔的高燒退了，病情得到了控制。醫生根據她的病情，給與生物製劑聯合藥物控制炎症，從那以後潔潔一直定期複查，病情控制得很穩定，現在用藥量已逐漸減少。
5歲男孩患上全身型幼年特發性關節炎
在ICU搶救20多天全身血漿置換三遍
據瞭解，我國目前約有1.5萬名全身型幼年特發性關節炎患兒，這種病的具體發病原因尚不明確，遺傳、感染、自身免疫等都可能導致疾病發生。在浙大兒院，每年接診全身型幼年特發性關節炎患兒大約在七八十例。
但是很多家長沒聽說過這種疾病，更不理解為什麼孩子只是得了關節炎，為什麼後面病情會這麼嚴重，甚至需要進ICU搶救？
盧美萍主任說， 全身型幼年特發性關節炎當中，有1/10左右的比例會發展為重症，可能發生巨噬細胞活化綜合徵的併發症，出現多臟器損傷。而且有些患兒的病情發展非常快，可能入院時還只是表現為發燒，可能一夜之間病情急轉直下，炎症細胞因子大量產生，導致“炎症風暴”，引起多臟器衰竭，甚至危及生命。
“還有一些家長，因為對這種疾病不瞭解，一聽說要使用激素治療就非常排斥，擔心會出現藥物副作用，沒有好好配合醫生的治療方案，從而這樣一來反而耽誤了病情。”
盧美萍主任曾接診過一個5歲男孩，也是因為發燒到醫院檢查，最終確診為全身型幼年特發性關節炎。治療過程中，因為孩子的病情有加重趨勢，需要加大激素劑量，但是孩子父親就是不同意，結果沒過多久，孩子的病情很快惡化，發生巨噬細胞活化綜合徵，全身多臟器功能衰竭，在ICU裡搶救了20多天，全身血漿置換了3遍，好不容易才從死亡邊緣被拉了回來。
這種病尤其容易被誤診和漏診
全身型幼年特發性關節炎嚴重影響患兒生活和生存，但它卻很容易被家長忽視，醫生的誤診率也相當高。據瞭解，截至2016年底，我國只有千餘家醫院有從事風溼免疫疾病診療的醫生，其中只有約40%的醫院擁有獨立的風溼免疫科。在兒科，這樣的情況更加突出，目前全國擁有兒科風溼免疫科的僅幾十家醫院。
由於該病診斷困難，普通兒科醫生對風溼性疾病認識不足，所以在基層醫療機構，往往很難將其診斷清楚。
全身型幼年特發性關節炎有哪些典型症狀？
盧美萍主任說，全身型幼年特發性關節炎不一定表現為關節痛，有時可能表現為全身性的不明原因的發熱、出皮疹。目前，尚未有一個檢驗這種疾病的“金標準”，大部分情況下只能憑醫生的經驗來診斷，需要用“排除法”，把其他可能引起發燒的原因排除掉，最後才考慮是這種疾病。
從去年開始，治療全身型幼年特發性關節炎的特效生物製劑納入浙江省大病醫保，今年年初，浙江省已經將國內上市針對全身型幼年特發性關節炎疾病治療的特效生物製劑納入了省大病醫保目錄，這將極大的減輕患兒家庭支付困難問題。
浙江省醫學會風溼病學分會主委林進教授和副主委楊旭燕教授共同呼籲，希望家長提高對全身型幼年特發性關節炎疾病的認識，幫助患兒儘早被發現並獲得正規診療。
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