結締組織病相關間質性肺疾病 (connective tissue disease-associated interstitial lung disease, CTD-ILD) 是結締組織病 ( connective tissue disease，CTD)重要的關節外表現。
1概述
CTD-ILD是一組異質性較高的疾病，在不同類型CTD以及疾病不同階段，CTD-ILD 表現多不一致。目前CTD-ILD分類仍按照特發性間質性肺炎 ( idiopathic interstitial pneumonia，IIP ) 的分類標準。主要類型包括非特異性間質性肺炎 ( nonspecifc interstitial pneumonia，NSIP )、尋常型間質性肺炎 ( usual interstitial pneumonia，UIP) 、淋巴細胞浸潤型肺炎 ( lymphocytic interstitial pneumonia， LIP ) 、脫 屑 性 間 質 性 肺 炎( desquamative interstitial pneumonia，DIP) 、瀰漫性肺泡損傷 ( diffuse alveolar damage，DAD) 和機化性肺炎( organizing pneumonia，OP) 等。文獻報道，不同 CTD出現 ILD 的臨床病理分型不同。如 UIP易繼發於類風溼關節炎 ( rheumatoid arthritis，ＲA) ，少見於系統性硬化 症 ( systemic sclerosis，SSc) 、系 統 性 紅 斑 狼 瘡( systemic lupus erythematosus，SLE) 、多肌炎 /皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis，PM /DM)；NSIP 易繼發於 SSc、RA、SLE、PM /DM、乾燥綜合徵 ( Sjogren'ssyndrome，SS) ；OP易繼發於PM/DM、RA，少見於SLE、SSc、SS；LIP 易繼發於SS，少見於RA、SSc、PM/DM、SLE；DAD易繼發於RA、PM/DM、 SLE；DIP較少見於CTD-ILD。值得注意的是，某些CTD患者可同時出現兩種或兩種以上病理類型的ILD，這也是 CTD-ILD 的重要特點。
2常見類型
目前認為，CTD-ILD病因主要與CTD相關，即根據不同CTD可分為不同CTD-ILD 亞型。其中SSc與ILD最相關，RA-ILD、PM/DM-ILD較為常見。臨床應警惕 SSc、RA、PM/DM患者發生亞臨床症狀的ILD，以儘早識別ILD疾病。
系統性硬化症相關間質性肺疾病
SSc是可導致所有器官纖維化的自身免疫性疾病，77%的SSc-ILD患者具有 NSIP的組織學模式，其餘為UIP模式。肺動脈高壓和肺纖維化是導致SSc患者死亡的兩個主要原因。因此對肺部臨床表現明顯的SSc-ILD患者，臨床醫師更要提高警惕，在疾病早期或SSc一經確診，即應密切關注患者肺部影像學及肺功能情況，若發現相關異常表現應施加臨床干預，以延緩ILD進展。
類風溼關節炎相關間質性肺疾病
RA患者呼吸系統併發症是僅次於心血管併發症的第2大死因，RA患者的ILD 風險高於一般人群，診斷RA時年齡較大、男性、高效價類風溼因子、抗環瓜氨酸多肽陽性往往預後不佳。臨床上評估RA-ILD主要依據肺功能檢查，而紅細胞沉降率和C-反應蛋白更多用於評估關節炎活動或感染。值得注意的是，抗風溼病藥物可導致RA-ILD 發生，是引起ILD發生 (226例中約10.6%) 或加重現有CTD的原因之一。因此臨床上對RA患者應在評估肺部情況後合理選擇抗風溼病藥物，並警惕RA-ILD的發生。
多肌炎/皮肌炎相關間質性肺疾病
PM/DM是以不同程度的肌肉炎症為特徵的疾病，常合併ILD。胸部高分辨CT顯示，約75%的PM/DM患者存在ILD。PM/DM-ILD通常和抗Jo-1抗體強相關。其組織學類型多為NSIP和OP。PM/DM患者可首發表現為急性和/或暴發性ILD，其由廣泛的NSIP 和/或OP的肺損傷模式組成，臨床上對於PM、DM或PM/DM 患者應關注肺部高分辨 CT 情況。
乾燥綜合徵相關間質性肺疾病
SS肺部受累較為常見，在高達75%的SS患者中可見亞臨床肺部受累，包括氣道疾病和/或ILD。活檢證明，SS常見的肺損傷組織學類型包括NSIP、LIP、UIP 和OP等。SS-ILD中NSIP似乎更為常見，約61%的患者為該組織學類型。SS主要為外分泌腺受累，表現為口乾眼乾，一般若無器官系統受累很難引起患者就診，故對於SS患者應關注其肺部情況。
目前尚無 CTD-ILD較為完善的臨床管理指導策略。臨床實踐中應更加關注那些肺部表現不明顯的CTD患者，以便儘早識別CTD-ILD， 給予適當治療，延緩疾病進展。
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