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感谢您的邀请，中国科普作家协会会员吴一波来回答您的问题。

简单来说，蚕豆病又叫胡豆黄，是一种由于进食蚕豆、蚕豆制品、接触蚕豆花粉，或母亲食用蚕豆后哺乳婴幼儿所引起的一种急性血管内溶血性贫血。

又到一年初夏，正是蚕豆成熟之际，“蚕豆病”高发之时节。提到“蚕豆病”，听名字大家可能第一时间就猜得到，这种病应该是和蚕豆有着莫大的关联。事实也的确如此：蚕豆病又叫胡豆黄，是一种由于进食蚕豆、蚕豆制品、接触蚕豆花粉，或母亲食用蚕豆后哺乳婴幼儿所引起的一种急性血管内溶血性贫血。换句话说就是，当病人以各种形式接触到有关蚕豆的物品时，就可能会引起溶血病症。

说到这，或许大家就会想问，为什么会是蚕豆引起贫血的呢？如果吃其它豆类或别的食物会有事吗？蚕豆病发作起来会是怎样的呢？危险几何？

首先，我们得了解一个概念，蚕豆病发作并非是像过敏那样通过二次接触过敏原刺激等后天形成的，它是由基因所控制决定的先天性疾病。

蚕豆病患者的体内缺乏一种叫做“红细胞葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（G6PD）”的物质。这种物质的缺乏使患者体内的红细胞变得异常脆弱，一旦经受外界某些诱因（如蚕豆）的影响，便会发生破裂，形成医生口中的溶血性贫血。患者在临床上常出现发热、黄疸、贫血和血红蛋白尿，并伴有头昏、恶心、呕吐和腹痛等症状。

但奇怪的是，并非所有的G6PD缺乏者进食蚕豆后都会表现出该病来，并且，即使在同一个人身上，也有可能出现早期无症状，而在某次进食蚕豆后突发病症。也就是说，蚕豆病患者不是每次接触蚕豆都会有反应，但莫不可就此掉以轻心，因为它随时有发作的潜在性。

那么，是不是只要不吃蚕豆，尽量避免于蚕豆有关的一切就万事大吉了呢？

不。值得注意的是，G6PD缺乏者由于接触蚕豆而致发病只占其中一部分，还有部分患者是因为服用了一些氧化性药物，比如抗疟疾药（伯氨喹啉、奎宁）、退热药（氨基比林、非那西丁）、痢特灵、磺胺类药物等，继而引发溶血。此外，樟脑丸中的“萘”也易诱发溶血，故患者的衣物应避免使用樟脑丸。

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那蚕豆病和什么因素有关呢？都受到哪些的影响呢？

蚕豆病的发生与地域，季节，患者性别、年龄等均有联系。像在我国，蚕豆病主要集中发生在南方地区，尤其是广东、广西、四川、台湾等地区。高发病时期主要在每年的4-5月，即蚕豆丰收时节。故在此期间，位于农村且有该病家族史的朋友们要注意尽量避免经过蚕豆地，以防蚕豆花粉的侵扰。此外，研究表明，该病系不完全性显性遗传病，其突变基因位于X染色体上，故多见于男性；且好发于婴幼儿和儿童，随着年龄增长其发病率显著下降，故对G6PD缺乏者幼年时期的防范工作显得尤为必要。

下面为大家提供些预防措施：

1） 有“蚕豆病” 家族史者，其血缘亲属应禁食蚕豆及蚕豆制品，并避免接触蚕豆花粉等。

2）孕母或乳母忌吃蚕豆。

3） 有条件的地区要进行缺陷筛查，尤其在新生儿期。

总之，对于蚕豆病，我们更应该注重的是主动、有意识地预防它，杜绝可能发生的不幸，而不是被动地接受其相关治疗。

吴一波

蚕豆病是一种由于身体缺乏６—磷酸葡萄糖脱氢酶的患者与新鲜蚕豆或这种植物的花粉接触后发生的急性溶血性贫血。

它是遗传性疾病，往往通过母亲传给儿子。现已发现正常和变异型的６—磷酸葡萄糖脱氢酶有１２０多种，其中只有２０余种发生溶血与贫血。你的男孩所缺少的酶可能属于能发生溶血与贫血的一种。

发病的时候，主要表现为急性血管内溶血，轻者仅有轻度溶血，不伴有黄疸和血红蛋白尿，重者可短期内出现溶血危象，表现是迅速贫血，伴有黄疸及血红蛋白尿并常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛等。极重型者病情发展迅速，出现黄疸、严重贫血、神志不清，甚至出现休克，如不及时治疗，可造成更严重的后果。

预防发病的方法是凡有此病者，应避免食蚕豆或蚕豆制品，不服用具有氧化作用的药物如止痛退热药、奎宁、磺胺、呋喃西林、呋喃（ｄａ〖口旦〗）啶等，新生儿还应避免应用水溶性维生素Ｋ、樟脑丸等。同时尽量避免病毒和细菌感染，因为病毒性上呼吸道炎、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、细菌性肺炎伤寒、败血症等也可诱发溶血。这样便可以在较大程度上预防本病的发作。

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你好，蚕豆病是一种遗传性疾病，体内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD），孩子食用蚕豆后引发红细胞破裂，血红蛋白经过尿液被排出体外，导致重度贫血，尿出酱油尿，精神不济，如果不及时治疗，可致昏迷、惊厥和急性肾衰竭，孩子甚至有生命危险，所以发病后应及时就医诊治。

蚕豆病起病急，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入蚕豆花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。

蚕豆病和普通过敏性质不一样，属于基因缺陷，由父母遗传给孩子，这些人的血液里的红细胞膜上，天生缺少一种名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的酶类，而新鲜蚕豆中所含有的一些氧化物质，对于缺少这种酶的孩子，极容易造成急性溶血性黄疸和溶血性贫血，蚕豆就成了致命的“毒药”。

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我是儿科医生鱼小南，很高兴回答你的问题。

1、 这种病顾名思义，跟蚕豆有关，是一种因为进食蚕豆而引起的急性溶血性贫血，1-7岁的宝宝多发，主要是体内缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD) ，就会破坏体内红细胞的稳定性。（好像突然没法直面美味的蚕豆了）。

2、 得了蚕豆病后，宝宝平时跟正常孩子一样，没啥不适和症状，也没有外貌上的异常改变。一旦发病，就会出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状，甚至引发多个脏器衰竭致死，是一种非常凶险的疾病。

3、 基本上传男不传女，男女患病比例高达7:1。

4、 目前蚕豆病还不能用药治疗来纠正，还是以严防为好。如果有家族遗传史的，建议爸妈最好生女儿不要生儿子。

5、 如果生了个男宝宝，一定不能让宝宝吃蚕豆和某些氧化性药物。

今日头条年度优秀自媒体品牌、头条健康金处方作者，年度健康头条号。

儿科医生鱼小南

蚕豆是一种大众食物，营养丰富，既可以炒菜、凉拌，又可以制成各种小食品。每年春夏之交是蚕豆大量上市的季节，很多人都想一饱口福，但是，很多人在吃蚕豆时可能会引发一种遗传性疾病—蚕豆病。

什么是蚕豆病？

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性G-6-PD缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。红细胞G-6-PD有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症—蚕豆病。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ以维持还原型谷胱甘肽的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。这种病多见于5岁以下儿童，男性患者约占90%以上。蚕豆病是遗传性疾病。原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。

蚕豆病有哪些主要的临床表现？

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1到2日内死亡。

蚕豆病如何急救处理？

(1)人工催吐。(2)予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。(3)25%硫酸镁口服导泻。(4)予大剂量糖皮质激素。(5)必要时换血或输入鲜血。(6)碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。(7)对症处理。

蚕豆病患者不能服药哪些药物？

（1）可诱发蚕豆病的中药和中成药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、珍珠粉、保婴丹、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。

（2）可诱发蚕豆病的西药：磺胺类（如磺胺嘧啶、复方磺胺甲噁唑、柳氮磺吡啶）、氨苯砜、硝基呋喃类（如呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林）、喹诺酮类（如培氟沙星、依诺沙星）、阿司匹林、非那西丁、伯氨喹、氯喹、奎宁、硝酸异山梨酯、硝苯地平、小檗碱、西咪替丁、维生素 K3 、维生素K4、亚甲蓝等。

结语

蚕豆病多见于5岁以下儿童，发病急，病情凶猛，若认识不足，将极大地威胁患儿生命安全，发生严重后果，所以务必高度重视。对于已经发生急性溶血的蚕豆病患者，应立即停止食用蚕豆及可能引起溶血的药物，对于引起感染者要积极治疗感染，轻型病人除采取以上措施以外，一般不需要治疗，观察病情变化或对症治疗即可，病情重的病人要送医院积极治疗。

药师刘隆臻

蚕豆病是部分存在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏的孩子在进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）后引起急性血管内溶血的一种疾病。这种情况多发生在10岁以内的儿童，男孩多见，昨天恩铭在门诊就接诊了一位这样的孩子。通常孩子在进食蚕豆或者蚕豆制品后24~48小时内发病，表现为急性血管内溶血，由于红细胞大量被破坏，孩子的胆红素值会出现升高，脸色苍白（贫血）的同时还会出现黄疸。下图可见孩子的间接胆红素是升高的。

同时由于孩子存在血管内溶血，血色素会比平时有所下降。下图是孩子发病时的血色素（血红蛋白浓度）和正常时的血色素的比较。在发病的状态下，孩子的血色素仅有4克。正常情况下孩子的血色素值有12克。

儿科恩铭

平安好医生官方号

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

蚕豆病为不完全显性遗传病，致病基因位于X染色体上，女性有两个X染色体，只要有一个是正常的就不会发病，所以通常只是携带者，而男性只有一个X染色体，一旦这个X染色体携带致病基因，就会发病。40%以上患者有家族史，男性患者占90%以上，成年人的发病率显著低于儿童。

本病起病急，症状重，大多在进食新鲜蚕豆1-2天内发病，发病早的也可能在进食2、3个小时后即可发生溶血，如果是因为吸入蚕豆花粉而发病的话，可能在数分钟内就可出现症状。潜伏期的长短于症状的轻重无关。

蚕豆病的主要表现有:疲劳，乏力、发热、恶寒、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛、肝脏肿大、巩膜黄染、全身黄疸、尿如浓茶甚或呈现酱油色，症状持续2-6天，严重者可能会出现全身衰竭，脉搏微弱，血压下降，神志改变（迟钝或烦躁），少尿或无尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现，甚至可能会导致死亡。

蚕豆病的溶血并不是持续性的，即使无意中接触了诱因而发病，经过治疗也能恢复建康，且无任何后遗症，无需担忧。

有蚕豆病的患者，不能进食蚕豆及其制品，不可使用可能引起溶血的药物（区医院就诊要告知医生既往蚕豆病史），不要用樟脑丸收藏衣物，避免在蚕豆开花、结果、收获季节去往蚕豆种植地。

淡如九月

随着新生儿遗传代谢疾病筛查的普及，很多宝宝在新生儿期就被查出有蚕豆病，很多家长对这个病知之甚少，有些爸爸妈妈过于焦虑担心，以为孩子得过什么重疾，害怕影响宝宝以后的生长发育；而有些家长又过于粗心，确诊蚕豆病后不注意做好预防措施，让宝宝接触到具有氧化作用的食物或药物，结果让宝宝承受本可避免的病痛。

什么是蚕豆病

蚕豆病又叫葡萄糖-６-磷酸脱氢酶缺乏症，是由于红细胞膜的G6PD 缺陷，导致红细胞戊糖磷酸途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶——还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH）生成减少，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血的一种遗传病。

简单的说，蚕豆病患者因为遗传的原因，体内红细胞缺乏一种叫做“葡萄糖-６-磷酸脱氢酶”的酶，这种酶具有抗氧化保护红细胞的作用，可以看做是红细胞的“卫士”。当这种“卫士”数量不足后，红细胞就会被各种氧化剂攻击破坏。当大量的红细胞被破坏就会产生一系列的溶血症状，如果治疗不及时甚至有生命危险。

在早期，蚕豆病患者多因吃蚕豆而发病，因而得名。蚕豆是日常生活中比较容易接触到的具有氧化作用的食物，而现实中具有氧化作用的食物、药物、物品太多太多了。有些比较严重的蚕豆病患者，甚至吸入蚕豆花粉或接触到樟脑丸都可以发病。

G6PD 缺乏症主要分布于东南亚、非洲、中东和地中海沿岸，全世界约 ４ 亿人口受累，男性多于女性，男女患者比例是7:1。 我国G6PD缺乏症的分布呈南高北低趋势，广东、广西、海南、云南、贵州等地区人群患病率高，随着人口流动，患病率较低的地区也呈现增高趋势。

蚕豆病的临床表现

蚕豆病患者只要做好预防措施，没有接触到氧化剂是不会发病的。这个道理不难懂，虽然红细胞卫士——G6PD减少了，但是只要红细胞接触不到敌人（氧化剂）也就相安无事。

只要蚕豆病患者不发病，不会影响寿命和生活质量。很多确诊蚕豆病的家长都会忧心忡忡地问：蚕豆病宝宝会不会影响生长发育？会不会有什么后遗症？……其实是不用太担心的，只要做好预防，宝宝和正常孩子完全一样；即使不小心发病了，只要及时治疗也是可以治愈的。

食物、药物或感染等因素都可以诱发蚕豆病患者出现急性发作性溶血，在任何年龄都可以发生，表现为乏力、面色苍白、发热、寒战、黄疸、腰痛等。重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，危及生命。因此，如果出现上述症状了要及时送医院急诊。

G6PD缺乏症是新生儿高胆红素血症常见和重要的危险因素，同时也是G6PD缺乏症高发区新生儿胆红素脑病的主要病因，而新生儿胆红素脑病如果治疗不及时可导致智力障碍等后遗症。G6PD缺乏症导致的新生儿高胆红素血症多发生于出生后 ２～４ｄ，也可提前至生后２4h内，以中重度多见，容易引起胆红素脑病，早产儿重于足月儿。

蚕豆病的预防

古人云，圣人不治已病治未病。对于蚕豆病确诊后，必须对各种氧化类食物、药物和物品严防死守，做好预防措施避免发病。G6PD缺乏症患者避免进食干鲜蚕豆及其制品，避免接触樟脑丸等日用品，尤其避免使用禁用、慎用氧化类药物（见上表）。但是要注意，没有任何一个表格可以囊括所有的禁用药物，家长无法确定某种药物是否可以服用时，必须咨询医生或药师。

对于确诊蚕豆病的宝宝来说，爸爸妈妈是预防蚕豆病的第一责任人。由于父母不可能每天24小时都在宝宝身边，父母必须将蚕豆病的预防措施告知其他监护人，如爷爷奶奶、学校老师、托儿所老师等。孩子以后如果要单独到亲戚、朋友家过夜，不要忘记和临时监护人交代病情。

另外要注意，如果宝宝吃母乳的，妈妈摄入氧化类药物、中草药或食品，可以通过乳汁诱发蚕豆病宝宝发病。如果宝宝的衣服接触了樟脑丸（萘），宝宝的皮肤接触到衣服后也可能诱发蚕豆病发病。

预防蚕豆病再谨慎细心也不为过。曾经听过这么一个真实案例，是一个蚕豆病老外在中国旅游的故事。这名外国人独身来中国旅游爬名山，结果不慎从山上跌落昏迷，所幸被当地人及时发现送到医院。医生剪掉老外的外衣准备查体时，发现胸前挂着一个醒目的卡片，卡片两面分别用英文和中文写着：“我是一个蚕豆病患者！”。医生在抢救时就避免使用氧化类药物，避免出现生命危险。如此周密细致的预防意识令人惊叹！

综上所述，蚕豆病不神秘不可怕，只要细致做好预防措施避免发病，蚕豆病患者生活质量和寿命跟正常人完全一样。蚕豆病患者可能在用药时会有所掣肘，但完全可以找到其他的替代药物，避免氧化类药物、食物以及物品也不会给生活带来不便。总之，蚕豆病是可预防和可治疗的疾病，得了蚕豆病不用慌。

参考文献：《葡萄糖-６-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查 、诊断和治疗专家共识》.中华儿科杂志2017 年6月第55卷第6 期.

悬壶小儿科

（1）蚕豆病，学名葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病。蚕豆病，是由于遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，接触蚕豆花粉、进食蚕豆及其制品或者服用氧化性强的药物后引起红细胞破裂继而导致发生急性溶血性疾病。

（2）蚕豆病特点：发病急、进展快、病情较重；于春末夏初（4-7月份）蚕豆上市期流行；好发于长江流域以及以南各省，如广东省；好发于男性， “重男轻女”，9岁以下儿童多发；

（3）蚕豆病常见发病症状：溶血反应，贫血、畏寒、面色苍白、头痛发热等；胃肠道症状，如食欲不振、呕心、呕吐、腹痛、甚至出现肝脾肿大等；泌尿系统症状，尿液呈浓茶样或者酱油样，严重者出现肾功能衰竭；

（4）日常生活应该避免服用的药物：1）禁用药物：磺胺类药物：柳氮磺胺嘧啶等；硝基呋喃类药物：呋喃唑酮（痢特灵）、呋喃妥因、呋喃西林等；抗疟药：伯氨喹啉；其他药物：大剂量的维生素C和维生素K、苯肼、含萘樟脑、甲苯胺蓝、噻唑酮等；中药成分：小檗碱（黄连素）、薄荷、川黄连、珍珠粉、番泻叶、牛黄、熊胆、保婴丹等等。2）慎用药物，如解热镇痛药：对乙酰氨基酚、氨基比林、阿司匹林、非那西丁、吲哚美辛（消炎痛）等；抗疟药：奎宁、氯喹、乙胺嘧啶等等；砜类药物：氨苯砜、普洛明；磺胺类：磺胺嘧啶、复方新诺明、磺胺异噁唑、磺胺甲嘧啶等等；其他药物，如西替利嗪、苯海索、左旋多巴、丙磺舒、秋水仙碱、苯海拉明、格列本脲、扑尔敏、苯妥英钠等等；

（5）蚕豆病患者注意事项：1）应该禁食蚕豆及其制品；2）避免在蚕豆开花、结果及蚕豆收获季节前往蚕豆地；3）哺乳期妇女应该禁食蚕豆，以免患乳儿因吮奶而发病；4）就医用药时，应该将自己蚕豆病患者的身份告知医生或药师；5）遵医嘱用药或者咨询药师用药或者患者在用药前应该仔细阅读药品说明书；6）避免使用含萘的樟脑丸驱虫；7）患者受伤时，不要使用含龙胆紫的消毒水,如紫药水；8）凡接触或进食蚕豆及蚕豆制品或氧化性药物后出现头晕乏力、发热、恶心呕吐、腹痛等症状，应立即就医，明确是否为蚕豆病发作，并给予相应处理。

關鍵字: 胡豆 健康 育儿