神經內分泌腫瘤（neuroendocrine neoplasm，NEN）罕見，在全部惡性腫瘤中的比例不足1%，多發生於胃、腸、胰腺、肺部。雖然神經內分泌腫瘤不像胃癌、肝癌、肺癌那麼多見，但是，也並不像我們原先想像的那麼少見。隨著越來越多的臨床大夫關注及檢測手段提升，發病率逐年提升趨勢。
肺神經內分泌腫瘤病理分型
肺神經內分泌癌病理類型可分為類癌（G1）、不典型類癌（G2/G3）、小細胞神經內分泌癌（簡稱為小細胞癌）及大細胞神經內分泌癌。由於神經內分泌腫瘤的發病部位、臨床表現、病理學特徵、惡性程度及預後差異較大，臨床上對其認識尚不充分，易出現誤診、漏診。
典型病例
例1：肺小細胞神經內分泌癌（NEC）伴上腔靜脈綜合徵
- 老年男性，胸悶、氣促、咳嗽1月餘。
- 增強CT示右前上縱隔腫物，侵犯壓迫上腔靜脈；PET-CT顯示右前上縱隔高代謝病灶。
- CT引導下腫物穿刺活檢病理顯示：小細胞神經內分泌癌（Ki-67約80%），考慮肺來源。
CT引導下穿刺活檢
術前CT顯示縱膈腫物，包繞、壓迫縱膈血管
術後1個月複查CT顯示縱隔腫瘤較前明顯縮小，臨床症狀明顯緩解
例2：左肺小細胞肺癌放化療後進展
中年男性患者，左肺小細胞肺癌（侷限期），經過EP方案化療7週期，期間配合同步左肺及縱隔病灶外放療。治療後期左下肺病灶持續進展，經調整化療劑量仍反覆出現嚴重不良反應，無法耐受進一步靜脈化療。
最終患者尋求介入微創治療，術前PET-CT示左下肺高代謝病灶。DSA下行左支氣管動脈化療灌注術。考慮既往患者多程化療後出現多次嚴重骨髓抑制，骨髓造血功能已嚴重受損，將其化療劑量降至常規靜脈化療方案劑量的一半！
患者順利完成2週期動脈灌注化療，耐受性良好，無明顯化療毒副反應。術後1月後複查CT示左下肺病灶基本消失，術後隨訪3年餘病情一直持續穩定，療效評價完全緩解。
例3：肺神經內分泌瘤（G1）術後肝、骨多發轉移
- 中年男性，左下肺類癌（G1）切除術後6年餘。
- PET-CT顯示肝內見多個結節狀及塊狀低密度佔位性病變，大部分病灶代謝增高，部分病灶代謝未見增高，考慮為肝臟內多發轉移灶。
- 肝臟轉移瘤行多次介入栓塞治療，控制良好。
肺神經內分泌瘤（G1）
例4：右肺不典型類癌（G2）並多發腦轉移
中年女性，頭暈、頭痛伴肢體乏力1月餘。腫瘤標誌物不同程度升高。
腫瘤標誌物全套
顱腦MRI顯示多發顱腦轉移
肺部CT顯示右上肺惡性腫瘤並右肺門、縱膈淋巴結轉移
肺窗
動脈期
靜脈期
CT引導下右肺腫物穿刺活檢病理：不典型類癌（Ki-67 約55%）。
病理檢查
治療方案：全身化療（替莫唑胺+卡培他濱）聯合顱腦局部放療。
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