神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm，NEN）罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺、肺部。虽然神经内分泌肿瘤不像胃癌、肝癌、肺癌那么多见，但是，也并不像我们原先想像的那么少见。随着越来越多的临床大夫关注及检测手段提升，发病率逐年提升趋势。
肺神经内分泌肿瘤病理分型
肺神经内分泌癌病理类型可分为类癌（G1）、不典型类癌（G2/G3）、小细胞神经内分泌癌（简称为小细胞癌）及大细胞神经内分泌癌。由于神经内分泌肿瘤的发病部位、临床表现、病理学特征、恶性程度及预后差异较大，临床上对其认识尚不充分，易出现误诊、漏诊。
典型病例
例1：肺小细胞神经内分泌癌（NEC）伴上腔静脉综合征
- 老年男性，胸闷、气促、咳嗽1月余。
- 增强CT示右前上纵隔肿物，侵犯压迫上腔静脉；PET-CT显示右前上纵隔高代谢病灶。
- CT引导下肿物穿刺活检病理显示：小细胞神经内分泌癌（Ki-67约80%），考虑肺来源。
CT引导下穿刺活检
术前CT显示纵膈肿物，包绕、压迫纵膈血管
术后1个月复查CT显示纵隔肿瘤较前明显缩小，临床症状明显缓解
例2：左肺小细胞肺癌放化疗后进展
中年男性患者，左肺小细胞肺癌（局限期），经过EP方案化疗7周期，期间配合同步左肺及纵隔病灶外放疗。治疗后期左下肺病灶持续进展，经调整化疗剂量仍反复出现严重不良反应，无法耐受进一步静脉化疗。
最终患者寻求介入微创治疗，术前PET-CT示左下肺高代谢病灶。DSA下行左支气管动脉化疗灌注术。考虑既往患者多程化疗后出现多次严重骨髓抑制，骨髓造血功能已严重受损，将其化疗剂量降至常规静脉化疗方案剂量的一半！
患者顺利完成2周期动脉灌注化疗，耐受性良好，无明显化疗毒副反应。术后1月后复查CT示左下肺病灶基本消失，术后随访3年余病情一直持续稳定，疗效评价完全缓解。
例3：肺神经内分泌瘤（G1）术后肝、骨多发转移
- 中年男性，左下肺类癌（G1）切除术后6年余。
- PET-CT显示肝内见多个结节状及块状低密度占位性病变，大部分病灶代谢增高，部分病灶代谢未见增高，考虑为肝脏内多发转移灶。
- 肝脏转移瘤行多次介入栓塞治疗，控制良好。
肺神经内分泌瘤（G1）
例4：右肺不典型类癌（G2）并多发脑转移
中年女性，头晕、头痛伴肢体乏力1月余。肿瘤标志物不同程度升高。
肿瘤标志物全套
颅脑MRI显示多发颅脑转移
肺部CT显示右上肺恶性肿瘤并右肺门、纵膈淋巴结转移
肺窗
动脉期
静脉期
CT引导下右肺肿物穿刺活检病理：不典型类癌（Ki-67 约55%）。
病理检查
治疗方案：全身化疗（替莫唑胺+卡培他滨）联合颅脑局部放疗。
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