李阿姨，現年69歲，退休前在事業單位工會工作，性格開朗，樂觀向上。退休後興趣仍然廣泛，人際關係處理的不錯。
1年前李阿姨開始出現睡眠異常，表現易醒，夜間多次起床，白天悶悶不樂，臉上沒有了往日的笑容，唉聲嘆氣，不願意外出。先前喜歡廣場舞，打牌，現在要麼說渾身沒力氣，要麼說這裡不舒服那裡不舒服，身體逐漸消瘦。
從抑鬱症到多種症狀併發，診斷過程一波三折
這是典型的抑鬱症表現。門診時，李阿姨的確被診斷為抑鬱症，進行了相關的藥物治療。
可是一個月後李阿姨的症狀並沒有明顯好轉，而且出現了一些新的症狀：感覺心慌、胸悶、透不過氣來，沒法安靜的坐下來，雙手經常性出現抖動。李阿姨變得格外愛喝水，每天大概要喝8瓶左右。據李阿姨自己描述，每次喝完一瓶礦泉水後心裡的不舒服就會稍微好一些。
從上面的情況可以看出李阿姨除了抑鬱症狀外還出現了焦慮症狀。本來平靜幸福的家庭備受困擾。可是這遠遠沒有結束，3個月前，丈夫發現李阿姨記性越來越差，前說後忘，走路步態緩慢，站立不穩，因此跌倒過兩次。一月前李阿姨控制不住小便，開始頻繁地上廁所。儘管萬分小心，但仍會出現尿溼褲子的情況。丈夫認為這些問題可能是抑鬱焦慮症狀或者抗抑鬱藥物引起的；而“老是上廁所、憋不住小便”等情況是由於妻子喝水太多造成的。這些解釋看起來似乎很合理。
來我們醫院的前一天晚上李阿姨上廁所時摔了一跤，全身多處淤痕。丈夫和兒子商量這樣下去不行，這才送到我們醫院住院治療。
除了梳理病史和體格檢查外，住院期間我們做了以下工作：
完善了心電圖、抽血檢查；
做了頭顱磁共振檢查；
神經心理測驗-簡明精神狀態檢查（MMSE），老年抑鬱量表（GDS），焦慮自評量表（SAS）；
腰椎穿刺
李阿姨的抽血檢查除了低血鉀（2.94mmol/L）以外，其它方面沒有明顯異常。低血鉀考慮是由於大量飲水，小便過多引起鉀的流失。李阿姨走路不穩，也可能和低血鉀有關。經過補鉀治療後，李阿姨血鉀恢復正常，但步態異常等病症卻沒有得到改善。
心電圖檢查顯示竇性心動過速，也就是心跳快（121次/分鐘）。
簡明精神狀態檢查（MMSE）—16分李阿姨達到MMSE痴呆標準（總分30分，分數越高表明認知越好。）
老年抑鬱量表（GDS）— 11分李阿姨存在明顯抑鬱症狀（總分15分，分數越高表明抑鬱症狀越明顯）
焦慮自評量表（SAS）— 50分輕度焦慮（總分80分，分數越高焦慮症狀越明顯）
三天後磁共振報告出來，磁共振的結果顯示腦室擴大（Evans指數=0.37），腦白質變性。
側臥位腦脊液壓力170 mmH2O顯示李阿姨的腦積液壓力在正常範圍內。
結合李阿姨的症狀、體徵、實驗室檢查、輔助檢查、神經心理評估可以看出李阿姨是符合可能的正常壓力腦積水（NPH）的診斷。李阿姨先前被診斷為抑鬱症，並出現焦慮症狀、痴呆症狀，現在又考慮正常壓力腦積水，這到底是一個怎樣的疾病？
病症迷惑性如此強，正常壓力腦積水(NPH)到底是什麼疾病？
正常壓力腦積水(NPH)，最早是在1965年由Salomon Hakim描述的一種疾病，以步態障礙、認知障礙（神經精神症狀）和尿失禁為特徵，而腰椎穿刺測試腦脊液壓力正常。這種疾病多發生於60歲以上人群，不同的流行病學研究顯示患病率約大於0.2%，年齡越大，患病可能性越大，瑞典的研究顯示80歲以上人群患病率為5.9%。
正常壓力腦積水通過分流術能成功地逆轉80%以上患者的症狀。這也是為什麼將其稱為“可逆的痴呆”原因。
NPH分為兩種：
1、特發性正常壓力腦積水（iNPH）指的是當前的醫學手段很難找到原因的一類，最常見，這也是本文主要介紹的一種類型；
2、繼發性正常壓力腦積水(sNPH)指的是由各種原因引起的正常壓力腦積水，又分為先天性和和獲得性，包括血管畸形、腦卒中、蛛網膜下腔出血、顱腦手術、腦部佔位性病變、顱腦外傷和顱內感染性疾病等等。
iNPH可能的危險因素有（不是病因）：
高血壓、糖尿病、高脂血症、吸菸、高半胱氨酸血癥、冠心病、卒中、肥胖、睡眠障礙。
iNPH患者臨床症狀有：
1、 步態和平衡障礙：約94-100%的患者會出現該類症狀，表現為：行走緩慢，搖擺不穩，步幅減小（步距），雙腳之間的間距變大，起步和轉彎時表現困難緩慢，隨著病情的進展，會出現反覆跌倒，需要藉助助工具比如牆體、扶手等才能行走，嚴重時不能行走。
2、 認知障礙：約78-98%的患者會出現該類症狀，表現記憶力、計算能力、注意力、視覺空間能力、執行功能等受損，在情感方面可出現抑鬱、焦慮、淡漠，不願主動接觸，社會交往方面表現退縮，精神運動遲緩。
3、 小便控制障礙：約76-83%的患者會出現該症狀，表現尿頻、尿急、反覆上廁所，隨著病情的進展會出現尿溼褲子的現象，也就是尿失禁。少數患者會出現糞便失禁或者尿儲留。
4、 其它：頭痛、頭暈、眩暈、睡眠時間延長、性功能障礙等
上述前1、2、3類症狀被稱為正常壓力腦積水“三聯徵”，但不是所有正常壓力腦積水的患者會同時出現這種“三聯徵”。研究顯示只有約12-60%的iNPH患者會同時出現上述三類症狀。患者以一類症狀或者兩類症狀出現的情況見表一
從臨床的表現來看，這些症狀並不是在所有患者當中都會同時出現，並且這些症狀沒有特異性。沒有同時出現這三種症狀，就可能會被誤診諸如阿爾茨海默病、帕金森病、抑鬱症、焦慮症或其它泌尿系統疾病。因此就不能很好的做出明確的診斷，比如說李阿姨，她的症狀起初給醫生和家屬的印象是抑鬱症狀和焦慮症狀，也按照抑鬱症進行治療了，在一些研究當中也提到了iNPH被誤診為抑鬱症或其它疾病的情況。有統計顯示iNPH患者中抑鬱症狀佔10%,焦慮症狀佔25%。那麼怎樣才能確定可疑的病例至確診呢？
到處“撞臉”的正常壓力腦積水(NPH)三步即可確診，分流手術可醫治
NPH的診斷一個專業的過程，需要磁共振或CT檢查，還需要做腰椎穿刺，腰椎穿刺的目的除了測腦脊液壓力外還需要放出30-50ml腦脊液看症狀改善的情況。
iNPH可以進行手術治療，通過手術大部分患者症狀可以得到逆轉，越早治療效果越好。因此早期診斷、避免誤診顯得尤為重要。
我國2016發佈了《中國特發性正常壓力腦積水診治專家共識（2016）》中將iNPH診斷分為三個步驟：
- 臨床可疑
- 臨床診斷
- 臨床確診
附：其中臨床可疑需要以下標準：
(1)成人緩慢起病並逐漸加重，症狀可波動性加重或緩解；臨床上有典型步態障礙、認知功能障礙和尿失禁三聯徵表現中的至少1種症狀；
(2)影像學顯示腦室增大(Evans指數>0．3)，並且無其他引起腦室增大的病因存在；腦室周圍可有(或)無低密度(CT)或高信號(MRI的T2加權像)徵象；冠狀位影像顯示“DESH”徵；
(3)腰椎穿刺(側臥位)或腦室內ICP監測證實ICP<200 mmH2O，腦脊液常規和生化檢查正常；
(4)臨床、影像學和生化學檢查排除可能引起上述臨床表現的其他神經系統和非神經系統疾患存在。部分患者同時伴有帕金森病、阿爾茨海默病和缺血性腦血管病存在。
如果在其它科室或者是自己懷疑可能是正常壓力腦積水，可以到神經外科做確診，並和醫生討論手術的可能性。當前分流手術是唯一持久有效的iNPH治療方法，在國際上和我國的指南當中推薦腦室-腹腔分流術(V-P)為標準首選的治療方法。根據不同的個體差異，還有腰大池-腹腔分流手術（L-P）等其它4中手術方式。在日本有數據顯示L-P 手術佔55.1%，V-P手術佔43.2%。
參考文獻：
1. 中華醫學會神經外科學分會，中華醫學會神經病學分會，中國神經外科重症管理協作組. 中國特發性正常壓力腦積水診治專家共識（2016）.中國醫學雜誌，2016，96（21）：1635-1638.
2. Boon Seng Liew, Kiyoshi Takagi, Yoko Kato,et al. Current updates on idiopathic normal pressure hydrocephalus. Asian Journal of Neurosurgery,2019,14(3):648-656.
3. Kerstin Andrén, Carsten Wikkelsø, Magnus Tisell,et al. Natural course of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Neurosurgery & Psychiatry,2013, 85(7), 806–810.
4. Israelsson, H, Allard, P, Eklund, A, & Malm, J. Symptoms of Depression are Common in Patients With Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Neurosurgery, 2016,78(2), 161–168.
支持基金：
國家科技部重點研發計劃（2017YFC1310500）
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