特發性肺纖維化是一種少見病，大部分都不曾聽說過，這是一種不可逆轉的肺部疾病，幾乎只發生於男性病人，吸菸人群更容易發作，大部分病人在發病之初沒有任何症狀，一旦有咳嗽氣喘症狀前往醫院檢查，大部分已處於病情的中晚期。因此，特發性肺纖維化診斷之後的生存期一般只有2-3年，被醫生稱為不是肺癌的肺癌。那麼，特發性肺纖維化到底是一種什麼樣的疾病，為什麼發展這麼快。
特發性肺纖維化多發於50歲以上抽菸男性，開始沒有症狀，出現症狀時主要表現為咳嗽氣喘，一旦出現症狀較晚
特發性肺纖維化是一種間質性肺病，因此，要了解特發性肺纖維化，首先要了解什麼是肺間質。打一個形象的比喻，人的肺就像一幢擁有2億間房間的大廈，樓道相當於肺的氣管、支氣管，每一個房間就是肺泡，房間的牆壁上平鋪這一層肺泡細胞，這些細胞稱為肺實質，而房間周圍鋼筋混凝土、水電煤網線管道就是肺間質，相當於肺泡周圍的血管淋巴管以及固定肺泡的結締組織，這些組織統稱肺間質。肺泡具有伸縮性，一伸一縮相當於肺的一呼一吸，空氣得以從樓道通過房門進入房間，空氣中的氧氣可以很快通過牆壁進入到肺泡周圍的血管中去，二氧化碳則從血管中滲出到房間裡來，從而完成氣體交換。這就是肺泡的基本功能。
房間周圍捆綁上了鋼筋，失去了伸縮性，呼吸功能減弱導致呼吸衰竭
發生特發性肺纖維化時，肺泡周圍一些平時負責修復創傷的細胞失去了控制，不斷的在房間周圍修修補補，鋼筋混凝土越補越多，房間的牆壁越來越厚，氧氣通過牆壁進入身體的難度越來越大，房間周圍也像被一圈一圈的鋼筋纏繞，伸縮性越來越小，這時候一方面空氣不容易被吸入房間，一方面吸入房間的空氣中的氧氣越來越不容易被吸收利用，最終的效果就是吸入肺的空氣少了，而且吸進來的空氣幾乎不被利用就被呼出了體外，肺失去了功能，人體得不到氧氣的供應，最終缺氧導致呼吸衰竭而亡。
特發性肺纖維化終末期猶如溺水，窒息感伴隨始終
目前來說，特發性肺纖維化還缺乏可以逆轉病程的治療方法，在確診後只有氧療和肺移植兩種能夠明顯延長壽命的治療方法，藥物方面，國際上通過臨床實驗驗證可以延緩病情惡化的藥物只有吡非尼酮和尼達尼布兩種藥物。距離真正革命性的治癒該病還有很長的路要走。
目前仍無逆轉病程的藥物，缺乏治癒該病的治療方法，吸氧和肺移植能夠延長壽命
特發性肺纖維化是一種少見病，大部分都不曾聽說過，這是一種不可逆轉的肺部疾病，幾乎只發生於男性病人，吸菸人群更容易發作，大部分病人在發病之初沒有任何症狀，一旦有咳嗽氣喘症狀前往醫院檢查，大部分已處於病情的中晚期。因此，特發性肺纖維化診斷之後的生存期一般只有2-3年，被醫生稱為不是肺癌的肺癌。那麼，特發性肺纖維化到底是一種什麼樣的疾病，為什麼發展這麼快。
特發性肺纖維化多發於50歲以上抽菸男性，開始沒有症狀，出現症狀時主要表現為咳嗽氣喘，一旦出現症狀較晚
特發性肺纖維化是一種間質性肺病，因此，要了解特發性肺纖維化，首先要了解什麼是肺間質。打一個形象的比喻，人的肺就像一幢擁有2億間房間的大廈，樓道相當於肺的氣管、支氣管，每一個房間就是肺泡，房間的牆壁上平鋪這一層肺泡細胞，這些細胞稱為肺實質，而房間周圍鋼筋混凝土、水電煤網線管道就是肺間質，相當於肺泡周圍的血管淋巴管以及固定肺泡的結締組織，這些組織統稱肺間質。肺泡具有伸縮性，一伸一縮相當於肺的一呼一吸，空氣得以從樓道通過房門進入房間，空氣中的氧氣可以很快通過牆壁進入到肺泡周圍的血管中去，二氧化碳則從血管中滲出到房間裡來，從而完成氣體交換。這就是肺泡的基本功能。
房間周圍捆綁上了鋼筋，失去了伸縮性，呼吸功能減弱導致呼吸衰竭
發生特發性肺纖維化時，肺泡周圍一些平時負責修復創傷的細胞失去了控制，不斷的在房間周圍修修補補，鋼筋混凝土越補越多，房間的牆壁越來越厚，氧氣通過牆壁進入身體的難度越來越大，房間周圍也像被一圈一圈的鋼筋纏繞，伸縮性越來越小，這時候一方面空氣不容易被吸入房間，一方面吸入房間的空氣中的氧氣越來越不容易被吸收利用，最終的效果就是吸入肺的空氣少了，而且吸進來的空氣幾乎不被利用就被呼出了體外，肺失去了功能，人體得不到氧氣的供應，最終缺氧導致呼吸衰竭而亡。
特發性肺纖維化終末期猶如溺水，窒息感伴隨始終
目前來說，特發性肺纖維化還缺乏可以逆轉病程的治療方法，在確診後只有氧療和肺移植兩種能夠明顯延長壽命的治療方法，藥物方面，國際上通過臨床實驗驗證可以延緩病情惡化的藥物只有吡非尼酮和尼達尼布兩種藥物。距離真正革命性的治癒該病還有很長的路要走。
目前仍無逆轉病程的藥物，缺乏治癒該病的治療方法，吸氧和肺移植能夠延長壽命
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