容易喘，是初期最常見的症狀
肺動脈高壓患者因症狀不明顯、與其他疾病類似、第一時間難發現，平均拖延2～3年才能確診，容易喘是患者初期最常見的症狀。
其次為容易感到疲憊、睡眠失調、呼吸困難等。患者平均39歲時開始出現相關症狀，其中，男性平均發病年齡為32歲，較女性平均41歲來得早。
7成患者確診時，身體活動已受限制
但因為初期症狀不明顯，近70%患者確診時，身體活動已明顯受到限制，除休息時會感到不適外，活動時更感到呼吸困難、疲勞、胸痛或昏厥等現象。
5大症狀…喘、咳、血、腫、暈
若出現喘(活動時呼吸困難)、咳(乾咳)、血(痰帶血絲)、腫(手臂、腿或腳踝腫脹)、暈(暈厥或頭暈、持續倦怠感)等5大症狀，應儘快至心臟科、胸腔科以及肺動脈高壓門診，透過胸部x光、心電圖、心臟超音波、右心導管等檢查，即可正確診斷。
根據調查顯示，有76%患者在確診後，會停止工作或更換工作類型。其中，有85%認為家庭生計減少，更有35%認為換工作或改變工作狀態，在情緒上易產生覺得內疚、沮喪、自信心低落、生活沒有價值等負面影響。
藍嘴唇的微笑
泛藍的唇色、緩慢的腳步、常伴左右的輪椅和製氧機、稍一活動便呼吸急促，這是晚期肺動脈高壓患者的真實生活寫照。俗稱心臟癌症的肺動脈高壓(簡稱肺高壓)，是一種心臟、肺臟及血管系統嚴重病變的罕見疾病，年死亡率為9～15%
肺高壓的病患，自稱是藍嘴唇，不是因擦了鮮豔的唇彩，而是因為缺氧導致嘴唇變藍。
肺高壓成因
不明原因和遺傳性肺高壓。
結締組織疾病引起的肺高壓。
左心疾病引起的肺高壓。
肺部疾病或缺氧引起的肺高壓。
慢性血栓疾病引起的肺高壓。先天性心臟疾病引發所致。
心臟面對肺部血管壓力提升，最終會肥大、衰竭，已經出現症狀卻沒有洽療的患者，平均存活期僅2.8年。
肺高壓不會痊癒，需長期透過藥物控制疾病。
2.氧療
3.對心衰患者可給予利尿劑、洋地黃類藥物，必要時可應用多巴胺等正性肌力藥物靜滴。當肺動脈高壓患者合併右心功能不全時，應給予利尿劑。但應注意長期應用利尿劑的副作用，如電解質紊亂、低血壓等。右心功能不全但利尿劑療效不佳，或合併房性心律失常時，可考慮應用洋地黃。由於低氧增加了洋地黃中毒的風險，應注意監測洋地黃血藥濃度。
4.為了對抗原位血栓形成，應口服華法林，一般使TNR控制在l.5～2.0即可。
肺血管擴張藥
目前臨床上應用的血管擴張藥有鈣通道阻滯藥、前列環素及其結構類似物、內皮素受體拮抗藥及磷酸二酯酶抑制劑等。
1.鈣通道阻滯藥（CCB）
2.前列環素類藥物
3.內皮素受體拮抗藥
4.磷酸二酯酶抑制劑
5.吸入一氧化氮
一氧化氮（NO）是一種無機小分子化合物，由一氧化氮合成酶（NOS）作用於L一精氨酸而產生。內源性NO是一種內皮源性舒張因子，可通過自分泌/旁分泌作用於鄰近細胞發揮生物學效應，包括平滑肌鬆弛、血小板聚集等、神經傳導、細胞毒作用等。NO極不穩定，可被O2和超氧離子迅速氧化形成硝酸根和亞硝酸根而失活。NOS分為組成型NOS（cNOs）和誘導型NOS（iNOS）。人NOS有三種異構體，其中NOS—I和NOS一Ⅲ屬於組成型NOS，而NOS一Ⅱ屬於誘導型NOS。L一精氨酸是NOS的唯一底物，研究表明精氨酸缺乏與新生兒肺動脈高壓顯著相關。雖然動物實驗發現長期補充精氨酸能減輕大鼠肺動脈高壓並改善肺血管重構，但目前尚缺乏有關肺動脈高壓患者長期口服補充精氨酸對疾病有益的證據。
1.房間隔造瘻術
極重度肺動脈高壓患者，即肺血管阻力顯著升高、心輸出量降低和右房壓升高、靜息狀態SaO2<80%時，房間隔造瘻術死亡風險高，術後預後差。
2.肺動脈血栓內膜剝脫術
對於慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者，當血栓位於中央肺動脈即肺動脈主幹、葉或段肺動脈時，肺動脈血栓內膜剝脫術（pulmonarythromboendar-tereetomy，PTE）為患者提供了可能治癒的機會。該手術最早開展於30多年前，對於可施行手術的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者，PTE能夠降低肺動脈壓、改善右室功能、延長生存期限，甚至達到徹底治癒。
（四）肺移植
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