近日，上海市兒童醫院耳鼻咽喉頭頸外科成功為CHARGE綜合徵（卡爾曼綜合徵）患兒開展人工耳蝸植入手術並順利開機。疫情期間，醫院已為20例極重度耳聾寶寶開展雙側人工耳蝸植入手術，同時為了能及時為這類患兒提供治療，該科還開啟了遠程預約和直通車服務，為聽力損傷寶寶及其家庭保駕護航。
CHARGE綜合徵寶寶重獲新“聲”
果果（化名）是名CHARGE綜合徵患兒，雖然今年只有2歲，但已經在兒童醫院進行了先天性心臟病、馬蹄足、唇顎裂等多個手術。CHARGE綜合徵是一種罕見的常染色體顯性遺傳病，可同時患有眼缺損，心臟畸形、後鼻孔閉鎖，生長髮育遲緩，外生殖器畸形及耳畸形等多種併發症，情況較為嚴重。
4月初，醫院耳鼻咽喉頭頸外科李曉豔主任為她成功實施了雙側人工耳蝸植入手術，由於果果內耳結構發育嚴重畸形，雙側半規管部分缺失，雙側內聽道狹窄，人工耳蝸植入手術難度巨大，手術風險及手術併發症發生率較高。手術歷時4個半小時順利完成，小寶寶戴上了“小蜜蜂”。
近日，“小蜜蜂”順利開機，隨著刺激不斷增加，寶寶哭聲越來越大，寶寶第一次聽到來自這個世界的聲音，家長都鬆了一口氣，對於這個CHARGE綜合徵的寶寶來說，人生還有很長的路要走，儘管這個世界為她按下了靜音鍵，但兒童醫院的白衣天使又為她重新開啟了聽力世界。
李曉豔主任介紹，此前兒童醫院也曾收治一例來自山東的CHARGE綜合徵寶寶進行多部位手術，最後人工耳蝸植入手術術後效果良好，患兒目前也正在語訓康復中。
直通車服務為耳聾患兒保駕護航
疫情期間，兒童醫院耳鼻咽喉頭頸外科李曉豔主任所帶領的耳蝸團隊已為20例極重度耳聾寶寶成功完成了雙側人工耳蝸植入手術，這也是他們迴歸到有聲世界的第一步。
植入內耳的電子耳蝸，外表上看有點像主持人使用的“小蜜蜂”。該裝置分兩為部分——外部的語言處理器捕獲聲音，將其轉化為數字信號；通過手術植入的內部接收器（植入體）將信號轉化為電脈衝，聽覺神經再將信號傳遞給大腦，從而聽到聲音。
目前兒童醫院門診已經全面恢復，但是很多家長對當前特殊時期的醫院就診流程並不瞭解，針對需要進行聽力評估的患兒，耳鼻咽喉頭頸外科已為聽力病患開通“直通車”服務，由李曉豔主任帶領的聽力團隊進行一對一接診和解答，對於外地來滬的聽力損失患兒，無論是聽力檢查還是進行人工耳蝸手術治療，均將採取“遠程預約”和直通車服務，最大程度減少患兒和家長在醫院的暴露時間，解決聽力損失患兒的疑問。
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