導讀
急診科接診了一位巴基斯坦女性患者，她面色蒼白，身後還跟著一個五六歲的小女孩。經詢問後發現，她出現噁心、嘔吐、腹瀉、下腹痛和排尿困難症狀已經一週了，開始並未在意，這幾天症狀越發嚴重，才來醫院就診。
患者今年26歲，已經是3個孩子的媽媽，3個孩子都是正常陰道分娩並且很健康。她月經失調、痛經已經1年了，此外，2年前還曾接受過肺結核治療，無吸菸史，無定期藥物服用，無特殊家族史。
檢查
經體檢發現，患者口腔溫度為37.8℃，脈搏為100次/分，血壓為160/100 mm Hg。患者全身蒼白，但未檢測到杵狀指，黃疸或發紺。腹部檢查顯示輕度全身性壓痛。發現有輕度至中度腹水。胸部檢查提示雙側胸腔積液，左側較大。
該患者的初步實驗室檢測顯示，血紅蛋白8mg/dL、紅細胞沉降率（ESR）65mm/h、肝腎功能正常、尿液分析中紅細胞（RBC）、白細胞（WBCs）和蛋白質陽性。胸部X線檢查顯示雙側胸腔積液（左側更大）。Mantoux法皮膚測試為陰性。腹部和盆腔的超聲檢查顯示雙側腎積水（圖1）。
圖1 腹部超聲顯示雙側腎積水
患者腸繫膜和腸壁增厚，存在腹腔積液和中度腹水。用於分析的腹水樣本顯示滲出性腹水，以淋巴細胞為主（80%）。在細菌培養或革蘭氏染色中未發現微生物，細胞學上未見惡性細胞。
癌胚抗原（CEA）水平正常，但CA-125水平升高為93.5μg/ml（正常範圍，0～35μg/ml）。進行腹部和盆腔的CT掃描，證實存在中度腹水和腹膜結節（圖2）。膀胱壁和腸壁增厚（圖3）。雙側腎積水和多個擴大的主動脈旁淋巴結也可見（圖4）。
圖2 盆腔增強CT顯示盆腔遊離液體
圖3 腹部增強CT顯示腸袢增厚
圖4 腹部增強CT顯示雙側腎積水
根據上述檢測結果及既往結核病史，作出臨時診斷為結核性腹膜炎，並開始進行抗結核治療（ATT）。然而，患者的症狀並未減輕，甚至在ATT治療3周後，患者發燒和腹痛症狀仍然持續。隨後，患者發展為雙手腕關節疼痛，ESR上升至130mm/h。
下列哪一個是最有可能的診斷？
A.轉移性卵巢癌
B.結核性腹膜炎
C.系統性紅斑狼瘡
D.類風溼性關節炎
討論
本例患者表現為腹部和泌尿系統不適，其實驗室和放射學資料顯示雙側胸腔積液、雙側膀胱壁增厚的腎積水、淋巴細胞滲出性腹水以及炎性標記物升高。因其有肺結核治療史，且患者居住在地方病國家，最初認為結核病是病因；然而，在適當的ATT治療3周後，患者的臨床狀況並未改善，還出現雙手腕關節痛，ESR上升到130mm/h。
經過3周適當的抗結核治療後狀況並未改變，加之Mantoux檢測陰性及細菌培養結果，這強烈提示並非結核病。雖然表現不典型，但關節痛的發展增加了系統性紅斑狼瘡（SLE）的可能性，SLE通常表現為漿膜炎、關節痛、貧血、腎臟疾病和淋巴結病。雖然卵巢癌可引起漿膜炎、腹膜腔增厚、淋巴結病和腎積水，但CT掃描中，無卵巢腫塊且存在發熱症狀，使得該診斷可能性不大。該案例中，類風溼關節炎也不太可能，尤其是在無臨床關節炎的情況下。
抗核抗體（ANA）檢測呈強陽性。還發現患者的抗雙鏈DNA抗體升高（＞50 IU/L）。考慮到患者臨床影像和風溼病學資料，診斷為系統性紅斑狼瘡，患者開始接受大劑量皮質類固醇和細胞毒性治療。在該療法開始後，患者的症狀有所改善。
SLE是一種炎症性疾病，幾乎可以累及任何器官系統。SLE的患病率隨種族和地域而變化，反映了遺傳和環境影響的相互作用。白人患病率大約是30例/10萬人口，而黑人接近100例/10萬人口。該疾病女性患病率是男性的9倍，儘管在任何年齡都可能發生，但育齡期女性多見。
SLE的特點是免疫系統失調，導致抗核抗體及其他自身抗體的產生，它們可形成循環免疫複合物或直接與組織結合。觀察到許多免疫紊亂，包括與遺傳關聯的HLA類型、免疫調節基因、補體基因、T細胞功能和清除凋亡碎片。這種疾病可以涉及身體的任何部分，包括皮膚、腎臟、神經、心臟、肺和/或血液學表現。關節炎引起的關節疼痛和皮膚病是最常見的表現。
50%的病例會出現胃腸道（GI）症狀。最常見的症狀包括厭食、噁心、嘔吐、腹瀉和腹痛。併發症，如狼瘡血管炎（涉及胃腸道的血管系統），慢性假性腸梗阻，無菌性腹膜炎。
SLE相關的胃腸道血管炎可累及從食道到結腸的腸道任何部位，患病率為0.2%-53%。然而，大多數胃腸道血管炎都會累及腸繫膜上動脈（即小腸）。症狀往往是非特異性的，可能包括腹脹，厭食，噁心，嘔吐，腹瀉或是並不常見的急腹症。
有些患者由於腸動力低下而出現慢性假性腸梗阻（如本例所示）。這是一種罕見的未知病理生理的臨床綜合徵，可由內臟平滑肌、腸神經或內臟自主神經受累引起。類似的併發症可能在系統性硬化症和其他相關疾病中出現。
圖5 免疫符合物介導的血管炎發生示意圖
泌尿生殖系統的臨床表現比較少見，往往與胃腸道疾病相關。狼瘡性膀胱炎的發病機制是免疫複合物介導的血管炎。由此產生的慢性炎症和泌尿系統運動障礙導致膀胱壁增厚、泌尿系統梗阻性疾病和腎積水。本例患者雙側腎積水，超聲和CT掃描顯示膀胱壁增厚，後來在膀胱鏡檢查中證實。這些是SLE最常見的泌尿系統表現和血管炎現象。
患者的腹水檢查顯示滲出性圖像，以淋巴細胞為主，這是SLE和結核性腹水的典型特徵；然而，該患者的腹水分析沒有顯示任何感染性疾病或惡性腫瘤的證據。CA-125水平升高，但這並不是卵巢癌特徵性的症狀，在免疫或風溼性疾病或涉及腹膜的慢性炎症的過程中，該標記物也可能升高。
持續高ESR、高滴度ANA以及高滴度抗雙鏈DNA抗體和低補體水平，高度提示SLE。儘管患者多發性漿膜炎、腸梗阻、高熱和腎積水的症狀表現並不常見，但其關節炎、漿膜炎和腎臟受累的表現，滿足美國風溼病協會SLE的修訂標準，該標準以關節炎、漿膜炎和腎臟受累為基礎。ANA和抗雙鏈DNA的尿中和高滴度
該患者最初接受大劑量糖皮質激素和細胞毒性治療，然後維持口服類固醇。每月定期隨訪，包括全血細胞計數（CBC）ESR、腎功能和尿液分析，以監測治療反應和不良反應，並檢測新器官系統受累的跡象和症狀。治療反應良好，未發現不良反應。
綜上，系統性紅斑狼瘡診斷上具有一定挑戰性。在檢查結果無特異性、未能明確診斷的情況下，應強烈考慮風溼性疾病。
醫脈通編譯自：Kaleem Ullah Toori et al. A 26-Year-Old Woman With Pleural Effusion, Hydronephrosis, and Ascites.Medscape.August 16, 2018.
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