導讀
臨床上經常遇到肝大、腹水的患者，部分患者有病毒性肝炎，在病毒性肝炎的基礎上合併有腹水，臨床醫生易誤診為肝硬化腹水。引起肝大的疾病很多，引起腹水的疾病也很多，我們要去偽存真，尋找蛛絲馬跡，讓我們跟隨筆者，共同學習一下今天的病例。
病例資料
患者，姬某，男，19歲，山西籍人。主因“乏力、間斷腹瀉伴肝功能異常兩個月”於2010年8月13日就診我院。患者兩個月前因飲食不潔後出現乏力、納差、腹瀉、上腹部疼痛，就診於當地醫院，查肝功能：TBil 30.6umol/L，ALT 46.0U/L，AST 31.0U/L。乙肝系列：HBsAg(+)，HBeAg(+)，抗-HBc(+)，餘陰性。B超：（1）肝臟腫大；（2）大量腹水。胃鏡：食管靜脈曲張（輕度）。為明確診斷，轉診於某三甲醫院，診斷為：乙肝肝硬化合並腹水，給予恩替卡韋抗病毒等治療，效果不佳。於3天前飲食不潔後再次出現腹瀉，門診以“1.病毒性肝炎（乙型）；2.腹水原因待查？”收入院。患者2歲時大面積燒傷1次，曾輸血1次。家族史：其伯父有乙肝史。無藥物過敏史。無毒物接觸史。無酗酒史。無疫區居住史。
入院查體：生命體徵正常，神志清楚，鞏膜輕度黃染，角膜K-F環陰性，左半身皮膚為燒傷後疤痕，未見出血點、皮疹、肝掌、蜘蛛痣。全身淺表淋巴結未觸及腫大。雙肺未聞及幹、溼囉音。心率：62次／分，心律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音，未聞及心包摩擦音。兩脅部未見明顯靜脈曲張。腹部平坦，無腹壁靜脈曲張；無壓痛、反跳痛及腹肌緊張。肝臟於右肋下4cm處可觸及，質中等，表面光滑，肝區叩擊痛（+），脾臟肋下未觸及。波動感（+），移動性濁音（+），雙下肢無水腫、靜脈曲張。
左下肢可見色素沉著。輔助檢查：TBil 39.0μmol/L，DBil 17.8μmol/L，ALT 26.0 U/L，AST 27.0 U/L，ALP 77.0 U/L，GGT 117.0 U/L，ChE 4128.3 U/L，TP 62.5g/L，Alb 38.9g/L，PA：150.0mg/L，TBA：65.0µmol/L。血常規、腎功能：正常。電解質7項：鈉：136.5mmol/L，餘正常。凝血系列：正常。HBsAg(+)，HBeAg(+)，抗-HBc(+)，餘陰性。HBV DNA 1.91×10^3 IU /ml；甲、丙、丁、戊、庚型肝炎標誌物均陰性；抗HIV（-），RPR（-）。血清銅、銅藍蛋白、血清鐵、轉鐵蛋白檢測結果均正常。尿11項：蛋白質（+）、膽紅素（+）、尿膽原（+），餘正常。便RT：正常，OB：陰性。腹水常規：淡黃色、透明、中性粒細胞0.10×10^9/L。心電圖、胸片：正常。
腹部彩色多普勒：1.肝右靜脈全程閉塞，肝左及肝中靜脈近心端閉塞。2.肝內側支血管形成。3.下腔靜脈肝後段受壓變細，CDFI示：肝後段血流通暢，下段未見明顯血流。4.門脾靜脈內徑正常，血流通暢。5.肝大、肝臟回聲未見明顯異常。6.腹腔積液（中量）。7.膽囊、脾臟、胰腺、雙腎聲像圖未見異常。
此患者年齡19歲，肝大、腹水是什麼原因導致的呢？
肝大可由許多疾病引起，是臨床上一個重要體徵。臨床上可分為感染性和非感染性兩類。
感染性肝大的原因包括：病毒性感染、衣原體性感染、立克次性感染、細菌性感染、螺旋體性感染、真菌性感染、原蟲性感染、蠕蟲性感染。
非感染性肝大的原因包括：中毒性、淤血性、膽汁淤滯性、代謝障礙性、肝硬化、腫瘤和囊腫、自身免疫性以及血液系統疾病。
正常人腹腔有少量遊離液體，一般不超過200毫升，當各種病因致腹腔內積液過多，便形成腹水。少量腹水可無明顯症狀、體徵，待到腹水量達到l500毫升時才會出現明顯的症狀、體徵。根據腹水外觀檢驗可分為漏出液、滲出液、血性及乳糜樣腹水。腹腔穿刺檢查腹水的性質對診斷腹水病因有重要意義。臨床上引起腹水的原因很多，需進行多種檢查以資鑑別。常見腹水病因如下：
➤ 肝臟疾病
➤ 腹膜病變
➤ 心血管疾病
➤ 腎臟疾病
➤ 營養不良性疾病
➤ 其他
此患者初步診斷：1.病毒性肝炎（乙型）慢性。2.布-加綜合徵。患者在西安某三甲醫院行下腔和肝靜脈造影后再次確診並行介入治療，術後恢復良好。
2011年2月21日複查腹部彩超：布-加綜合徵肝中靜脈支架置入術後：1. 肝中靜脈內支架位置及內徑正常，血流通暢。2.下腔靜脈內徑正常，血流通暢；門脾靜脈內徑正常，血流通暢。3.肝臟大小正常，肝內強回聲。4. 膽囊、脾臟、胰腺聲像圖未見異常。2018年3月份患者來我院複查，無不適感覺，病情穩定。
討論
此患者為慢性乙型肝炎合併有腹水，如按慣性思維，最容易誤診為乙型肝炎肝硬化腹水。
布-加綜合徵（Budd-Chiari syndrome，BCS）亦稱肝靜脈阻塞綜合徵，是指由於各種原因造成肝靜脈或肝段下腔靜脈部分或完全阻塞，使肝靜脈迴流受阻，引起門靜脈高壓和（或）下腔靜脈高壓為特徵的一組疾病。最常見的是肝靜脈開口以上的下腔靜脈隔膜和肝內血栓形成。
目前比較統一的分型方法為：A．侷限性下腔靜脈阻塞。B.下腔靜脈長段狹窄或阻塞。C．肝靜脈阻塞。肝靜脈阻塞或下腔靜脈阻塞多由於下列原因：①血液高凝狀態（口服避孕藥、紅細胞增多症引起）所致的肝靜脈血栓形成；②靜脈受腫瘤的外來壓迫；③癌腫侵犯肝靜脈（如肝癌）或下腔靜脈（如腎癌、腎上腺癌）；④下腔靜脈先天性發育異常（隔膜形成，狹窄、閉鎖）。
布-加綜合徵是一種罕見疑難病，因其無明顯特異性症狀，常易被誤診誤治，因其臨床症狀及其轉歸酷似肝炎後肝硬化，故有人稱該病是肝炎的“姐妹”病。該病的誤診誤治率相當高，據統計，該病誤診率高達83.6%。本病的發病多為青壯年，多在20～45歲之間，男性多於女性，多數發病緩慢。布-加綜合徵的影像學診斷是最重要的診斷方法。非創傷的檢查方法主要為超聲、CT和MRI。肝臟超聲檢查是無創傷且能最早、最快發現本病的方法，故稱為“前哨檢查”。肝尾狀葉肥大對本症有提示作用。腹部彩超可對多數病例做出初步正確診斷，其符合率可達95%以上。下腔靜脈造影既能明確診斷，又能分清類型，且能為設計治療方案提供良好依據，故稱其為“黃金檢查標準”。患病後，由於肝臟和下腔靜脈壓力均升高，可比正常高出2倍。故診斷要點為：“一黑”——下肢皮膚色素沉著，“二大”——肝、脾瘀血性腫大，“三曲張”——胸腹壁靜脈、精索靜脈、大隱靜脈曲張。“二多”——中青年發病多、男性發病多。
布-加綜合徵在臨床上可分以下類型：
1.無症狀型：雖有肝靜脈血栓形成，但無明顯循環障礙，僅在肝靜脈造影，B超檢查時偶然發現。
2.急性型：起病急，有上腹劇痛、噁心、嘔吐、腹水、黃疸及肝腫大，短期內可發生死亡。
3.慢性型：起病和發展緩慢，逐漸出現腹脹、肝區不適、隱痛及肝腫大，多年後導致肝硬變，發生脾大、腹水、消化道出血等。
所以，臨床上對於肝大、腹水的患者，要究其原因，針對病因治療，才能達到事半功倍的效果。
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