导读
临床上经常遇到肝大、腹水的患者，部分患者有病毒性肝炎，在病毒性肝炎的基础上合并有腹水，临床医生易误诊为肝硬化腹水。引起肝大的疾病很多，引起腹水的疾病也很多，我们要去伪存真，寻找蛛丝马迹，让我们跟随笔者，共同学习一下今天的病例。
病例资料
患者，姬某，男，19岁，山西籍人。主因“乏力、间断腹泻伴肝功能异常两个月”于2010年8月13日就诊我院。患者两个月前因饮食不洁后出现乏力、纳差、腹泻、上腹部疼痛，就诊于当地医院，查肝功能：TBil 30.6umol/L，ALT 46.0U/L，AST 31.0U/L。乙肝系列：HBsAg(+)，HBeAg(+)，抗-HBc(+)，余阴性。B超：（1）肝脏肿大；（2）大量腹水。胃镜：食管静脉曲张（轻度）。为明确诊断，转诊于某三甲医院，诊断为：乙肝肝硬化合并腹水，给予恩替卡韦抗病毒等治疗，效果不佳。于3天前饮食不洁后再次出现腹泻，门诊以“1.病毒性肝炎（乙型）；2.腹水原因待查？”收入院。患者2岁时大面积烧伤1次，曾输血1次。家族史：其伯父有乙肝史。无药物过敏史。无毒物接触史。无酗酒史。无疫区居住史。
入院查体：生命体征正常，神志清楚，巩膜轻度黄染，角膜K-F环阴性，左半身皮肤为烧伤后疤痕，未见出血点、皮疹、肝掌、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺未闻及干、湿啰音。心率：62次／分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，未闻及心包摩擦音。两胁部未见明显静脉曲张。腹部平坦，无腹壁静脉曲张；无压痛、反跳痛及腹肌紧张。肝脏于右肋下4cm处可触及，质中等，表面光滑，肝区叩击痛（+），脾脏肋下未触及。波动感（+），移动性浊音（+），双下肢无水肿、静脉曲张。
左下肢可见色素沉着。辅助检查：TBil 39.0μmol/L，DBil 17.8μmol/L，ALT 26.0 U/L，AST 27.0 U/L，ALP 77.0 U/L，GGT 117.0 U/L，ChE 4128.3 U/L，TP 62.5g/L，Alb 38.9g/L，PA：150.0mg/L，TBA：65.0µmol/L。血常规、肾功能：正常。电解质7项：钠：136.5mmol/L，余正常。凝血系列：正常。HBsAg(+)，HBeAg(+)，抗-HBc(+)，余阴性。HBV DNA 1.91×10^3 IU /ml；甲、丙、丁、戊、庚型肝炎标志物均阴性；抗HIV（-），RPR（-）。血清铜、铜蓝蛋白、血清铁、转铁蛋白检测结果均正常。尿11项：蛋白质（+）、胆红素（+）、尿胆原（+），余正常。便RT：正常，OB：阴性。腹水常规：淡黄色、透明、中性粒细胞0.10×10^9/L。心电图、胸片：正常。
腹部彩色多普勒：1.肝右静脉全程闭塞，肝左及肝中静脉近心端闭塞。2.肝内侧支血管形成。3.下腔静脉肝后段受压变细，CDFI示：肝后段血流通畅，下段未见明显血流。4.门脾静脉内径正常，血流通畅。5.肝大、肝脏回声未见明显异常。6.腹腔积液（中量）。7.胆囊、脾脏、胰腺、双肾声像图未见异常。
此患者年龄19岁，肝大、腹水是什么原因导致的呢？
肝大可由许多疾病引起，是临床上一个重要体征。临床上可分为感染性和非感染性两类。
感染性肝大的原因包括：病毒性感染、衣原体性感染、立克次性感染、细菌性感染、螺旋体性感染、真菌性感染、原虫性感染、蠕虫性感染。
非感染性肝大的原因包括：中毒性、淤血性、胆汁淤滞性、代谢障碍性、肝硬化、肿瘤和囊肿、自身免疫性以及血液系统疾病。
正常人腹腔有少量游离液体，一般不超过200毫升，当各种病因致腹腔内积液过多，便形成腹水。少量腹水可无明显症状、体征，待到腹水量达到l500毫升时才会出现明显的症状、体征。根据腹水外观检验可分为漏出液、渗出液、血性及乳糜样腹水。腹腔穿刺检查腹水的性质对诊断腹水病因有重要意义。临床上引起腹水的原因很多，需进行多种检查以资鉴别。常见腹水病因如下：
➤ 肝脏疾病
➤ 腹膜病变
➤ 心血管疾病
➤ 肾脏疾病
➤ 营养不良性疾病
➤ 其他
此患者初步诊断：1.病毒性肝炎（乙型）慢性。2.布-加综合征。患者在西安某三甲医院行下腔和肝静脉造影后再次确诊并行介入治疗，术后恢复良好。
2011年2月21日复查腹部彩超：布-加综合征肝中静脉支架置入术后：1. 肝中静脉内支架位置及内径正常，血流通畅。2.下腔静脉内径正常，血流通畅；门脾静脉内径正常，血流通畅。3.肝脏大小正常，肝内强回声。4. 胆囊、脾脏、胰腺声像图未见异常。2018年3月份患者来我院复查，无不适感觉，病情稳定。
讨论
此患者为慢性乙型肝炎合并有腹水，如按惯性思维，最容易误诊为乙型肝炎肝硬化腹水。
布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）亦称肝静脉阻塞综合征，是指由于各种原因造成肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全阻塞，使肝静脉回流受阻，引起门静脉高压和（或）下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见的是肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内血栓形成。
目前比较统一的分型方法为：A．局限性下腔静脉阻塞。B.下腔静脉长段狭窄或阻塞。C．肝静脉阻塞。肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于下列原因：①血液高凝状态（口服避孕药、红细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）；④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）。
布-加综合征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。本病的发病多为青壮年，多在20～45岁之间，男性多于女性，多数发病缓慢。布-加综合征的影像学诊断是最重要的诊断方法。非创伤的检查方法主要为超声、CT和MRI。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。肝尾状叶肥大对本症有提示作用。腹部彩超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张。“二多”——中青年发病多、男性发病多。
布-加综合征在临床上可分以下类型：
1.无症状型：虽有肝静脉血栓形成，但无明显循环障碍，仅在肝静脉造影，B超检查时偶然发现。
2.急性型：起病急，有上腹剧痛、恶心、呕吐、腹水、黄疸及肝肿大，短期内可发生死亡。
3.慢性型：起病和发展缓慢，逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大，多年后导致肝硬变，发生脾大、腹水、消化道出血等。
所以，临床上对于肝大、腹水的患者，要究其原因，针对病因治疗，才能达到事半功倍的效果。
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