08.21 從 MRI 來識別 肝性腦病

肝性腦病是一種由嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎的中樞神經系統功能失調綜合徵，其主要臨床表現為意識障礙、行為失常和昏迷。現結合病例，從MRI入手，來對肝性腦病進行介紹。

病史簡介

40 歲男性，暈厥。既往史不清。

影像學檢查

圖 1 平掃頭部 CT（第三腦室層面）示腦內多發低密度區，包括雙側額葉（箭頭示）和顳葉後部（圈示）

圖 2 平掃頭部 CT（松果體層面）示腦內多發低密度區，包括左側額葉（箭頭示）和雙側顳葉後部（圈示）

圖 3 FLAIR 示雙側額葉內側、島葉皮層（圈示）和顳葉後部（箭頭）

圖 4 FLAIR 示雙側額葉內側、島葉皮層和尾狀核內信號改變（圈示）。左側大腦半球后部也見信號改變

圖 5 FLAIR 示雙側大腦半球中後部皮層內信號強度改變（圈示）。大腦中央區域（箭頭示）未見異常

圖 6 DWI 示雙側額葉高信號（圈示），相應區域 ADC 為低信號

鑑別診斷

缺氧缺血性腦病、急性播散性腦脊髓炎、急性肝性腦病、癲癇發作後狀態。

診斷

急性肝性腦病。

病例要點

急性肝性腦病會導致雙側島葉和扣帶回皮層對稱性的 T2、T2 FLAIR 信號的改變。DWI 示該區域彌散受限。血氨水平與腦內 MRI 信號改變相關。血氨水平增高，會導致皮層下白質、基底節和丘腦內 T2、T2 FLAIR 高信號。這需要和急性缺血缺氧性腦病相鑑別。

討論

肝性腦病表現多樣，從輕微的異常（輕度肝性腦病），到明顯的表現如記憶障礙、神經肌肉功能異常、甚至昏迷（重度肝性腦病）。肝性腦病患者的實驗室檢查示血氨水平增高，肝功能異常。中樞神經系統損傷的病理機制被認為是繼發於由谷氨醯胺聚集引起的血管源性水腫。谷氨醯胺在腦中通過谷氨醯胺合成酶催化由氨和穀氨酸合成。

影像學表現

慢性肝性腦病患者 MRI 檢查可發現雙側蒼白球對稱性的 T1 高信號和腦萎縮的改變。通常 T2 上蒼白球無信號改變。

急性肝性腦病 MRI 檢查可發現，累及雙側島葉和扣帶回皮質的對稱性的 T2、Flair 信號改變。DWI 示上述區域彌散受限。若血氨水平很高，其他結構如基底節和腦幹也可表現為 T2 和 FLAIR 上的異常信號。通常不累及中央區和枕葉皮質。急性肝病腦病上的這些表現需要和急性缺血缺氧性腦病相鑑別，該病有肝功能異常和血氨水平增高。急性肝性腦病皮層的改變可經衝擊治療好轉消失。但是，也有病例報道因皮質損傷導致的腦萎縮。