四十多岁的李大哥的“神操作”

李大哥，今年四十多岁，上有老下有小的年龄，发现高血压四五年，据他本人讲，多次去医院看过，医生也开过一些降压药物，但是因为听“隔壁王哥”说降压药不能吃，吃就要吃一辈子，所以，从来没吃过降压药。

然后突发胸痛，因为太痛了，所以只能到医院就诊，诊断“A型主动脉夹层”，随即收入重症监护病房，进行控制疼痛、降低血压、降低心率等处理，随后在家人要求下转往南京某医院，接受手术治疗，人工血管置换，手术费用大概需要15万。A型主动脉夹层这种病，能够手术花钱都属于命大的。

高血压药物治疗，一般好的药物一种一星期大概40到50块钱，按两种降压药联合使用，一星期算100块钱，一个月400多，一年4800多，按5000算，15万可以买降压药吃30年。

到底什么是主动脉夹层，为什么这么厉害，接下来曹医生解答相关问题。

主动脉是全身最主要的动脉血管，将心脏发出的血液送达全身各处，主动脉从心脏发出后先向上方，称为升主动脉，然后形成一个弓形弯曲，称为主动脉弓，然后方向向下方形成降主动脉，其中主动脉弓上有三个重要分支负责脑部的血液供应，心脏、肝脏、肾脏、肠等全身器官供血均发自主动脉。

急性主动脉夹层是主动脉内膜撕裂导致的主动脉壁分离，在主动脉壁间形成血肿，发病突然、严重，可引起剧烈胸痛和急性⾎流动⼒学紊乱，早期诊断、治疗是存活的关键。

主动脉夹层根据症状持续时间分为急性（两周内）和慢性（两周后），在发病急性期（两周内）分⽀⾎管受累或主动脉破裂导致危及⽣命并发症的⻛险最高。

根据夹层与升主动脉和主动脉弓的关系，有Stanford和DeBakey两种分型，累及升主动脉(且有可能影响主动脉⼸或降主动脉)的夹层归为Stanford A型，其余为Stanford B型；起源于升主动脉并影响主动脉⼸为DeBakey 1型，起源并局限于升主动脉为DeBakey 2型，起源于降主动脉并向近端或远端蔓延为DeBakey 3型。

主动脉夹层的首发因素是主动脉内膜撕裂，可能与主动脉中膜变性或中膜囊性坏死有关，⾎液经内膜撕裂处进⼊主动脉中膜，将内膜与中膜和/或外膜分开，形成假腔，50%-65%的主动脉内膜撕裂起源于升主动脉的窦管交界部，并逐渐累及其余胸腹主动脉，20%-30%的内膜撕裂发⽣在左锁⻣下动脉附近，并蔓延到胸降主动脉和胸腹主动脉，主动脉撕裂常发⽣在这两个部位，可能与这两处的⾎流剪切⼒最⼤有关。

夹层可影响撕裂口的近端和远端，累及主动脉瓣、心包腔或分⽀⾎管，引起主动脉反流、⼼包填塞，或缺⾎(冠状动脉、脑⾎管、椎⾎管或内脏⾎管)，升主动脉受累患者容易突发主动脉破裂。

主动脉分⽀⾎管会因为夹层导致的主动脉扩张⽽发生灌注不足，主动脉分⽀灌注不足的机制包括“动⼒性梗阻”（上图）和“机械性梗阻”（下图），例如脑供血不足、肾脏灌注不足、肠道灌注不足等。

动脉夹层的常见危险因素有什么？

• ⾼⾎压–⾼⾎压是急性主动脉夹层最重要的易感因素，尤其是⾎压的⼀过性急剧升⾼。
• 遗传性胶原纤维疾病(如⻢⽅综合征、埃勒斯-当洛斯综合征、主动脉瓣环扩张症)。
• 主动脉的⼿术–⼼脏⼿术或冠状动脉/瓣膜疾病的导管治疗。
• 主动脉瓣畸形或既往存在夹层动脉瘤。
• 主动脉缩窄。
• 引起⾎管炎(巨细胞动脉炎、多发性⼤动脉炎、类⻛湿关节炎和梅毒性主动脉炎)的炎性疾病。
• 创伤-创伤很少导致典型的动脉夹层，可以引起主动脉峡部的局部撕裂。
• 妊娠和分娩–妊娠和分娩是主动脉夹层的独⽴危险因素。

急性主动脉夹层随时都可能发⽣，更常在⾮睡眠时间出现，⽩天体⼒活动与年轻急性主动脉夹层患者有关。

症状--急性疼痛

90%患者最常⻅的首发症状是疼痛，疼痛通常很剧烈，呈锐痛/⼑割样疼痛，在发病后数分钟⾄数⼩时内因为疼痛就医，疼痛可单独发⽣或伴有晕厥、脑⾎管意外、急性冠状动脉综合征、⼼⼒衰竭或其他临床症状/体征。

症状--血压异常（高血压、低血压）

⾼⾎压的发⽣率为70%，低⾎压可能因为发生主动脉破裂，或是因为累及升主动脉的夹层导致严重主动脉瓣关闭不全和/或⾎液外渗到⼼包腔导致⼼包填塞进而造成低血压。

主动脉夹层引起的头臂⾎管灌注不足可能会出现血压的假性降低（左手测量血压低，右手测量血压正常或偏高）。

症状--脉搏微弱或消失

由于撕裂的内膜或⾎肿压迫引起颈动脉、肱动脉或股动脉内的⾎流减少，可以表现出脉搏微弱或消失，左右臂之间收缩压差异变⼤(>20mmHg)。

脉搏微弱或消失的患者更常发⽣神经功能障碍、昏迷和低⾎压。

症状-⼼脏杂⾳

从初始撕裂处向近端延伸的主动脉夹层可累及主动脉瓣，表现出严重急性胸痛伴新发舒张期杂⾳，⼀般为渐弱型舒张期杂⾳，同时有脉压增宽、低⾎压和/或⼼⼒衰竭。

症状--神经功能障碍

定位性神经功能障碍的原因是因为夹层向初始撕裂部位近端扩散，或向远端扩散累及分⽀动脉，或者主动脉增宽压迫周围结构造成占位效应；夹层延伸到颈动脉可造成颈动脉⾎流减少可引起脑卒中或意识改变。

• 颈上交感神经节受压迫可引起Horner综合征
• 左侧喉返神经受压引起声带⿇痹可造成声⾳嘶哑
• 脊髓缺⾎可引起急性截瘫
• 晕厥，晕厥的发⽣率为5%-10%，往往是因为⼼包填塞或头臂⾎管受累

诊断--⼼电图

胸痛患者进入医院的一般检查是⼼电图，用以排查急性冠脉综合征，不累及冠状动脉的主动脉夹层与急性冠状动脉综合通过胸痛的性质以及⼼电图中⽆缺⾎特征很好区分，如果夹层导致冠状动脉缺⾎时，可能与急性冠脉综合征鉴别不清。

诊断--X线

胸部平⽚也会用来区分胸痛的不同原因，如⽓胸等，主动脉夹层的胸⽚异常是主动脉影增宽，但是胸⽚的敏感性有限。

磁共振⾎管造影(MRA)、CT血管造影（CTA，不同于普通CT，需要应用药物在X线下显示血管影像）可明确诊断主动脉夹层，CT普及程度⾼，在急诊科是最常⽤的初始检查。

主动脉夹层的影像学诊断依据是内膜瓣从真腔中分隔出假腔，以及相关的并发症

• 内膜瓣
• 真腔和假腔
• 升主动脉受累
• 夹层的范围以及初始撕裂⼝和再⼊⼝的位置
• 假腔中的⾎栓
• 分⽀⾎管受累
• 冠状动脉受累
• 主动脉瓣关闭不全
• ⼼包积液

鉴别诊断

急性主动脉夹层的鉴别诊断是其他可引起急性胸痛或背痛、脉搏微弱或消失和神经功能障碍的疾病，包括⾮⾎管病变和⾎管病变。

⾮⾎管病变包括急性冠脉综合征、肺栓塞、⾃发性⽓胸、⽆夹层的主动脉瓣关闭不全、⻝管破裂、⼼包炎和胸膜炎等。

⾎管病变包括其他急性主动脉病变，如⽆夹层的主动脉壁间⾎肿、主动脉瘤、⽆夹层的主动脉损伤、外周动脉疾病和慢性主动脉夹层。

疾病危险因素和患者病史可以用于鉴别诊断这些疾病，需要⼼⾎管影像学检查才能明确诊断。

急性主动脉综合征治疗的一般原则相似，早期治疗的关键是早期诊断，以便及时制定适当的治疗方案。

在没有低血压的情况下，急性主动脉夹层的急性期内科治疗包括镇痛、控制血压、控制心率以减少破裂的风险或疾病进展，确诊后应立即开始内科治疗，但患者如果有立即行主动脉修复手术的指征时，就不应为内科治疗而耽误手术。

疑似急性主动脉夹层的患者应在确诊后应尽快送入重症监护室，采用镇痛，并控制血压、控心率(通常采用β受体阻滞剂)，将收缩压降至其可耐受的最低水平（通常需依据既往血压水平制定控制目标）。

患者一般需要动脉置管进行实时动脉血压监测，以便迅速处理血压的变化，如有血流动力学不稳定、意识改变或气道保护能力受损应行气管插管结呼吸机辅助通气。

在给予静脉输液之前，应评估低血压患者的病因是心包积血引起的心包填塞、瓣膜功能不全还是左心室收缩功能不全，心包填塞患者行经皮心包穿刺术会加速出血和休克。

镇痛

主动脉夹层患者往往有较为严重的疼痛，需要进行镇痛治疗，经过控制患者疼痛的治疗后，患者的血压往往后出现下降趋势，可以减少控制血压药物用量，最佳镇痛结果应该使主动脉夹层患者无疼痛感，但是疼痛的复发不一定与内科治疗失败有关。

心率、血压控制

心率控制旨在降低左心室收缩速度，从而降低剪应力最大程度地减缓病变进展，常用方法为静脉输注β受体阻滞剂（如艾司洛尔），正性肌力药物会增加主动脉壁的剪应力且有可能导致病变进展，所以不应使用。

同时需要进行降压治疗，收缩压应降低至患者可耐受的最低水平（需要根据患者既往血压水平制定），不影响精神状态和尿量，一般是降低到100-120mmHg。

初始治疗静脉输注β受体阻滞剂，使心率降至60次/分钟以下，如果β受体阻滞剂未能充分降低收缩压，需要加入另外的血压控制药物（例如硝普钠），以使收缩压达到100-120mmHg。必须先通过β受体阻滞剂控制心率后才能使用血压控制药物（如硝普钠），因为单纯血管扩张可引起交感神经系统反射性激活，导致心室收缩增强和主动脉剪应力增加。

急性主动脉夹层的干预方法取决于受累主动脉的位置和有无并发症，A型病变需及早手术，而、许多B型病变可继续采用内科治疗。

升主动脉病变(A型)

急性主动脉夹层累及升主动脉(A型)的患者应进行紧急手术的评估和治疗。

A型主动脉夹层是外科急症，不能接受外科干预的患者必定死亡，A型主动脉夹层出现灌注不足表现时的死亡率高达44％，手术包括升主动脉置换、切除内膜撕裂部分和受动脉瘤累及的主动脉，恢复主动脉瓣功能或更换主动脉瓣（通俗理解就是把病变血管换成一根新的人工血管）。

A型主动脉穿透性溃疡易于破裂，没有症状也需要急诊手术，急性升主动脉或主动脉弓穿透性溃疡通常也应手术治疗，升主动脉置换是升主动脉穿透性溃疡的标准治疗方法，横向主动脉弓穿透性溃疡的处理方法可为开放性动脉置换，或介入导管技术。

A型主动脉壁间血肿也应积极治疗，以防止病变进展为主动脉夹层或破裂，手术治疗壁间血肿的死亡率与主动脉夹层相近，A型主动脉壁间血肿患者的手术风险因高龄或其他共存疾病而升高，手术仍是A型主动脉壁间血肿的首选方法。

降主动脉病变(B型)

大多数累及降主动脉(B型)的急性主动脉夹层可以采用内科治疗。

• 持续性重度高血压
• 持续性或反复性疼痛
• 病情进展(成为夹层或夹层扩展)
• 动脉瘤扩张
• 灌注不足导致终末器官缺血
• 主动脉破裂

穿透性主动脉溃疡合并壁间血肿需要尽早干预以防止并发症。

结语

高血压需要控制，负责后果难料。

我是重症医学科曹医生，专注健康科普，专注回答健康问题，专注医学科普知识，关注重症医学科曹医生头条号，了解更多健康科普知识！

参考文献

• Melvinsdottir IH, Lund SH, Agnarsson BA, et al. The incidence and mortality of acute thoracic aortic dissection: results from a whole nation study. Eur J Cardiothorac Surg 2016; 50:1111.
• Siddiqi HK, Luminais SN, Montgomery D, et al. Chronobiology of Acute Aortic Dissection in the Marfan Syndrome (from the National Registry of Genetically Triggered Thoracic Aortic Aneurysms and Cardiovascular Conditions and the International Registry of Acute Aortic Dissection). Am J Cardiol 2017; 119:785.
• Takagi H, Ando T, Umemoto T, (ALICE [All-Literature Investigation of Cardiovascular Evidence] Group). Meta-Analysis of Seasonal Incidence of Aortic Dissection. Am J Cardiol 2017; 120:700.