- 系統性硬化症（SSc）也稱硬皮病，是一種罕見的慢性結締組織疾病
- 肺纖維化，也被稱為纖維化性間質性肺疾病（ILD），是導致系統性硬化症患者死亡的關鍵因素之一，存在巨大的尚未被滿足的醫療需求1,2
- 勃林格殷格翰始終將改善肺纖維化患者的生活視為重點
3月18日，勃林格殷格翰宣佈向美國食品藥品管理局（FDA）和歐洲藥品管理局（EMA）遞交尼達尼布用於系統性硬化症相關間質性肺疾病（SSc-ILD）的上市申請。尼達尼布作為一種抗纖維化藥物，已在包括中國在內的全球70多個國家及地區獲批用於治療特發性肺纖維化（IPF）。
系統性硬化症又稱硬皮病，是一種罕見的以全身結締組織增厚和瘢痕化為特徵的疾病。1,2該疾病可引發皮膚、肺部（間質性肺疾病）、心臟和腎臟的瘢痕，從而導致患者身體的衰弱，並可能危及生命。1,2約25%的患者在確診後三年內會出現明顯的肺部受累。3肺部受累是系統性硬化症患者死亡的主要原因。1
勃林格殷格翰呼吸醫學副主管Susanne Stowasser博士說道：“系統性硬化症相關的間質性肺疾病對患者具有致命性的影響——而受其影響者通常為處於黃金年齡的女性。肺纖維化是導致系統性硬化症患者死亡的重要驅動因素，目前尚無針對系統性硬化症相關間質性肺疾病的藥物獲批。勃林格殷格翰朝著為此類罕見病患者提供潛在獲批治療方案又邁進了一步，對此我們感到非常高興。”
勃林格殷格翰一直致力於改善肺纖維化患者的生活，尤其是那些具有巨大的未被滿足的醫療需求的罕見病患者。此次向監管部門遞交申請就是該努力的一部分。
關於尼達尼布用於系統性硬化症相關間質性肺疾病（SSc-ILD）的臨床研究結果將於今年美國胸科學會大會（5月17日-22日）期間與科學界分享。
尼達尼布小檔案
1，2014年10月獲得FDA的批准用於治療特發性肺纖維化（IPF）
2，2015年被納入國際指南，並於2016年被納入中國IPF診斷和治療專家共識
4，2017年9月被國家藥品監督管理局批准在中國上市，用於治療特發性肺纖維化（IPF）
5，2018年1月進入了浙江省大病醫保目錄，並於同年開展了IPF患者援助項目
6，2019年3月勃林格殷格翰宣佈向美國食品藥品管理局（FDA）和歐洲藥品管理局（EMA）遞交尼達尼布用於系統性硬化症相關間質性肺疾病（SSc-ILD）的上市申請
關於系統性硬化症：
據估計全球有250萬硬皮病患者4，其中美國的患病人數約為8萬人。硬皮病會影響結締組織，所以包括皮膚、肌肉、血管和內臟在內的身體任何部位都可能出現症狀，因此很難診斷。5該疾病女性的患病率是男性的四倍，且患者的發病年齡較輕，通常在25-55歲之間。5
References
1. Solomon JJ, Olson A L, Fischer A, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6–19.
2. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. www.thelancet.com Published online April 13, 2017 http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9. Last accessed March 2019.
3. McNearney TA, Reveille JD, Fischbach M, et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioral factors. Arthritis Rheum. 2007;57(2):318–326.
4. Scleroderma & Raynauds UK (SRUK) https://www.sruk.co.uk/scleroderma/what-scleroderma/ Last accessed March 2019.
5. Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Available at: http://www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.V%20hgSaPlViko. Last accessed March 2019.
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