迷霧樣的煙霧病，似謎，似霧...
1、什麼叫煙霧病？
煙霧病是一種原因不明的漸進性頸內動脈（ICA）上段至大腦前中動脈近端狹窄、腦底部異常血管網形成為特徵的疾病，因腦血管造影酷似吸菸時吐出的煙霧，故稱為煙霧病（Moyamoya disease）。煙霧病最初是在日本被發現，日語稱為moyamoya，因此被形象地稱作“煙霧病”。它為青少年卒中最常見原因之一。女性較多見，4歲左右與30-40歲最常見，常以腦缺血（幼年）或自發性出血（年齡較大者）就診。
煙霧病的診斷標準？
DSA、MRA或CTA提示：（1）頸內動脈末端和（或）大腦前動脈和大腦中動脈的近段狹窄或閉塞；（2）在狹窄或閉塞病灶附近可見異常血管網；（3）雙側均有這種表現。同時排除其他原因，確診病例為符合（1）（2）（3），疑似病例為符合（1）（2）。
無創性血管檢查如經顱超聲多普勒（TCD）可以用來判斷腦血管形態和腦血流儲備能力。 腦灌注CT、PET等一系列檢查，可以進一步瞭解患者腦血流和腦代謝情況，評價患者腦缺血的程度，指導治療。
煙霧病的發病率如何？以前認為很少，但在中國，由於無創的CTA、MRA等檢查手段的普及，檢出率越來越高。發病具有較強的地域性，尤其是東亞地區，日本，朝鮮、韓國和中國屬高發區，發病率約1‰，其中缺血性煙霧病佔80%左右，出血性煙霧病佔20%左右。男性發病率略多於女性，比例大致為1.2—1.5比1，成人發病率高於兒童。中國有些地區是煙霧病的高發地區，如山東、河北、黑龍江的一些地區。特別是某些村落集中有很多患者，這可能與環境有關。
2、煙霧病的本質
煙霧病實質是一種血管發育異常，與胚胎髮育障礙相關。它多與遺傳相關，也與後天感染、炎症、免疫相關。有學者從胚胎腦血管發育角度分析，實際上前後循環早期是相通的，在某個時期頸內動脈發育障礙時，而此時後交通與基底動脈正常就表現為一種代償，最後也會發展為頸內動脈與基底動脈全障礙[1]。
煙霧病其根在於腦血管閉塞。當大腦裡的大血管主幹道狹窄或閉塞時，為了保證大腦血流供應，會生出分散的‘支路’小血管來替補代償，這時給血管打上造影劑顯影時，就會發現血管像煙霧一樣瀰漫，實際上，煙霧病是腦血管慢性進展性狹窄的一種疾病。
煙霧病同腦梗塞、腦出血一樣，都屬於腦血管病的一種。其自然病程多在一至數年，一旦腦底動脈環完全閉塞，當側支循環已建立後，病變就停止發展，整體來說，其預後尚屬樂觀。
3、煙霧病的表現呈多樣化
煙霧病可表現為腦出血和腦缺血，這就是臨床上容易迷惑人的地方。
煙霧病的本質是腦血管主幹的狹窄和閉塞（頸內動脈和大腦中動脈），同時伴以代償性顱內異常新生小血管。打個比方，我們腦子好比地裡的莊稼，腦子裡面有很多血管，血管裡充滿了血液，血液就像灌溉莊稼的水。如果血管堵塞了，莊稼就會缺水，腦子就會缺血，莊稼逐漸枯萎發黃（腦缺血），如果不及時解決莊稼缺水問題，會導致莊稼慢慢枯死（腦梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的原因。如果我們不想法儘快解決莊稼缺水，腦子缺血的問題，時間長了，莊稼就會旱死，腦子就會發生腦梗死。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會自動生成一些“煙霧狀血管”（代償性血管增生）。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原始正常，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血（腦出血），就會引起腦子裡的“洪澇災害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災），又可引起腦出血（澇災）。 煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對於不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由於煙霧病引起的。
近期一篇文章打破人們對本病的缺血機制的認識。作者通過彌散加權成像評估梗死形態和側支血流圖，使用經顱多普勒監測入選病人的微栓子信號。結果表明：DWI上大多數表現為栓塞形態（83.7%），很少為深部（9.3%）或血流動力學梗死形態（7%）。大多數病例（86%）表現出較好的側支循環，僅有很少部分表現為栓塞形態的急性梗死患者有較差的側支循環（n=7）。三分之一（31.6%）的病人經TCD檢測出微栓子信號。結論：成年煙霧病患者，栓塞機制在缺血性卒中的發生中起到重要作用。這表明在血管狹窄的情況下栓塞也同樣重要，缺血不僅僅就是血管狹窄。因此抗栓治療，與改善側支的血流動力學狀態或增加栓子清除同樣重要[2]。
其實對於煙霧病，煙霧狀血管障礙只是表象，背後是腦組織灌注異常，以及側支循環發育狀態，這才是我們處理疾病的基礎。
前幾年，患者一旦被診斷為煙霧病，患者就像被判了死刑，患者及家屬感到非常恐懼，束手無策。許多醫生也認為該病為先天異常，內科保守治療效果差，外科也沒有根治的辦法，是不治之症。近幾年，隨著社會的進步和醫學的發展，煙霧病不再是不治之症，認識到本病的整體預後是良好的，而且目前應用外科手術治療煙霧病，也收到較好療效。外科手術主要包括直接血運重建術（顱內外血管搭橋術）和間接血運重建術（腦-硬腦膜-動脈血管融通術（EDAS）、多點鑽孔術、顳肌貼敷及硬膜翻轉術等以及其它綜合治療措施，其中綜合手術治療是結合前面兩種手術方法，間接與直接搭橋術的結合成為當今世界最先進的治療方案。血管重建類似於"南水北調"工程。
直接血運重建手術，我們簡稱血管搭橋，就是把顱外的顳淺動脈直接接到顱內的皮層血管。就好像莊稼地裡管道堵塞，莊稼無法灌溉，為緩解旱情，找來其他地方的水灌溉一個道理。搭橋可以直接改善腦供血。間接血運重建手術是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內的腦子表面，腦子會從這些組織上自動吸引血管與皮層血管形成自發吻合。通過顱外血運重建到顱內，以緩解腦內動脈供血不足，通過建立由腦外的正常血管向腦內供血的通路，改善腦內血流，腦的血供改善以後，對於煙霧狀血管的需求會逐漸減低，從而降低患者再次發生腦缺血和腦出血的風險，改善患者的預後。
近期對煙霧病各種手術方式的多中心研究結果表明：
1、有些非典型的、或者有一些原因的煙霧病綜合徵、代償比較好的、無症狀的也可以保守觀察，包括有一些可控的危險因素如高血糖、高血脂，通過控制血糖、血脂，抗血小板藥物治療，也能取得較好效果。
2、症狀比較重的，缺血比較明顯的，還是要首選手術。
3、貼顳肌和不貼顳肌的，搭橋和和貼敷的相關研究中，多中心研究得出的結論是搭橋和貼敷能夠達到同樣的治療效果。搭橋手術的直接血管吻合難度比貼敷術要高，而間接搭橋（貼敷）就是把一個血管貼進腦表面，操作上更容易推廣，這無論從學術意義還是從社會經濟效益上講都有顯著積極作用。
5、 撥開“煙霧”，方見彩虹
煙霧病並不是一種怪病，也並非罕見，在近些年來在腦卒中病因方面佔據越來越重要的位置。但臨床上因對本病的認識不足，容易被誤診漏診。通過早期症狀的甄別，及時進行CTA或MRA、DSA檢查常常能得到確診，同時隨著我們對本病的認識深入後，相應的干預措施（抗血小板、間接和直接搭橋）會更加精準，取得良好的預後也不再遙遠。
參考文獻：
1.Cunxin Tan, Ran Duan, Xun Ye, Dong Zhang, Rong Wang.Posterior Circulation Moyamoya Disease versus Primitive Vertebral-Basilar Artery System Moyamoya Disease: New Classification of Moyamoya Disease from the Perspective of Embryology.
2.Dong Yeop Kim, MD; Jeong Pyo Son, MS; Je Young Yeon, MD; Gyeong-Moon Kim, MD, PhD;Jong-Soo Kim, MD, PhD; Seung-Chyul Hong, MD, PhD; Oh Young Bang, MD, PhD 成人煙霧病的梗死形態及側支循環狀態.
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