患者張女士，43歲。近3年吞嚥困難，尤以吞嚥固體食物時為重，但症狀時輕時重，情緒緊張焦慮時常誘發，未引起本人注意。後來漸漸出現反覆咳嗽、咳痰，時有氣喘。多次拍胸片提示肺部炎症。此外尚進行了肺功能、胸部CT、胸部核素掃描等檢查，多次診斷為肺炎、支氣管炎。每次發作均經消炎止咳治療。近一年症狀加重，反覆發生“肺炎”，常常於半夜咳嗽驚醒，坐起可以稍微緩解症狀。有的時候有胃內容物從鼻腔中嗆咳出來。近3年來，體重進行性下降，體重下降達40斤之多，原來“風韻猶存”的她現在是“面黃肌瘦”。當地胃鏡檢查顯示“慢性淺表性胃炎”。 但是患者吞嚥困難，想吃飯卻不能下嚥，吃了胸痛胸悶、噁心、嘔吐，痛苦非常，悶悶不樂。奇怪的是胃鏡檢查食管並沒有腫瘤。為此百思不得其解：吞嚥困難，難以下嚥，可是胃鏡檢查也只是淺表性胃炎啊？家人也以為是更年期提早來臨。
後來患者於北京友誼醫院醫院行上消化道造影發現，原來胃鏡顯示“正常”的食管賁門部狹窄非常，食管中上段膨大、食管下段至賁門部呈鳥嘴樣狹窄，吞服的鋇劑在一條窄縫中流向胃腔。但是鳥嘴樣的食管粘膜表面光滑，沒有食管癌的跡象，診斷為“賁門失弛緩症”。原來困擾患者多年的“肺炎”的元兇竟是賁門失弛緩，由於賁門鬆弛不能，導致食管下端及賁門狹窄，進食食物難以順利達到胃腔。食管腔內滯留大量食物，平臥時常常反流誤吸入肺部，導致一年四季反覆發生“肺炎”。又由於食物長期不能進入胃腔，導致嚴重的營養不良。入院後，進行相應治療，擴張狹窄的賁門後，患者可以正常飲食，臉上露出了久違的笑容。
那麼什麼是賁門失弛緩症呢？北京友誼醫院消化內科專家稱賁門失弛緩症又稱賁門痙攣、巨食管，是由於食管賁門部的神經肌肉功能障礙所致的疾病，其主要特徵是食管缺乏蠕動，食管下端括約肌高壓和對吞嚥動作的鬆弛反應減弱。臨床表現為嚥下困難、食物反流和下端胸骨後不適或疼痛。本病為一種少見病（估計每10萬人人中僅約1人），可發生於任何年齡，但最常見於20～39歲的年齡組。兒童很少發病，男女發病大致相等，較多見於歐洲和北美。
北京友誼醫院消化內科專家指出：正常吞嚥動作開始，食管下段括約肌（LES）即反射性地鬆弛，其壓力下降，以利食物進入胃腔。當迷走神經功能障礙或食管壁肌內神經叢損害時，LES壓力可上升至6.67kPa(50mmHg)左右。在吞嚥動作後，壓力不下降，LES亦不能鬆弛，以致食物不能順利地進入胃內；加上食管的推動性蠕動不能，不能推動食物前進。於是，大量食物和水份淤積在食管內，直至其重為超過LES壓力時，才得進入胃內。由於食物滯留，初期食管呈梭狀擴張，以後逐漸伸長和彎曲。食管擴張的程度，遠較食管癌或其他食管疾病所致者為著，其容量最大可達1L以上。此外，食管壁尚可有斷髮性肥厚、炎症、憩室、潰瘍或癌變，從而出現相應的臨床症狀 。
賁門失弛緩症的主要症狀為：1.無痛性嚥下困難是本病最常見最早出現的症狀，佔80%～95%以上。起病症狀表現多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐後有飽脹感覺而已。嚥下困難多呈間歇性發作，常因情緒波動、發怒、憂慮、驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發。病初嚥下困難時有時無，時輕時重，後期則轉為持續性。少數患者嚥下液體較固體食物更困難，有人以此徵象與其他食管器質性狹窄所產生的嚥下困難相鑑別。但大多數病人嚥下固體比液體更困難，或嚥下固體和液體食物同樣困難。 2、疼痛約佔40%～90%，性質不一，可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨後及中上腹；也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片後可獲緩解。疼痛發生的機理可由於食管平滑肌強烈收縮，或食物滯留性食管炎所致。隨著嚥下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反可逐漸減輕。3.食物反流發生率可達90%，隨著嚥下困難的加重，食管的進一步擴張，相當量的內容物可瀦留在食管內至數小時或數日之久，而在體位改變時反流出來。從食管反流出來的內容物因未進入過胃腔，故無胃內嘔吐物的特點，但可混有大量粘液和唾液。在併發食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。4.體重減輕，體重減輕與嚥下困難影響食物的攝取有關。對於嚥下困難，患者雖多采取選食、慢食、進食時或食後多飽湯水將食物衝下，或食後伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協助嚥下動作，使食物進入胃部，保證營養攝入。量病程長久者仍可有體重減輕，營養不良和維生素缺乏等表現，而呈惡病質者罕見。5.出血和貧血，患者常可有貧血，偶有由食管炎所致的出血。6. 其他症狀，由於食管下端括約肌張力的增高，患者很少發生呃逆，乃為本病的重要特徵。在後期病例，極度擴張的食管可壓迫胸腔內器官而產生乾咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。
北京友誼醫院消化內科專家提醒：張女士的情況提示我們，如果患者有上述症狀，要想到賁門失弛緩症的可能。目前友誼醫院主要用於診斷該病的手段有下面幾種：1.食管鋇餐X線造影。吞鋇檢查見食管擴張，食管蠕動減弱，食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部粘膜光滑，是賁門失遲緩症患者的典型表現。Henderson等將食管擴張分為三級：I級（輕度），食管直徑小於4cm；II級（中度），直徑4~6cm；III級（重度），直徑大於6cm，甚至彎曲呈S形。 2. 食管動力學檢測。食管下端括約肌高壓區的壓力常為正常人的兩倍以上，吞嚥時下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高於正常。食管蠕動波無規律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲膽鹼5～10mg，有的病例食管收縮增強，中上段食管腔壓力顯著升高，並可引起胸骨後劇烈疼痛。 3. 胃鏡檢查。胃鏡檢查可排除器質性狹窄或腫瘤。在內鏡下賁門失遲緩症表現特點有：(1) 大部分患者食管內見殘留有中到大量的積食, 多呈半流質狀態覆蓋管壁, 且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤；(2)食管體部見擴張, 並有不同程度扭曲變形；(3)管壁可呈節段性收縮環，似憩室膨出；(4) 賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。應注意的是，有時檢查鏡身通過賁門感知阻力不甚明顯時易忽視該病。
診斷為賁門失弛緩症後，該如何選擇治療方式呢？北京友誼醫院消化內科專家在此方面積累了多年的臨床經驗，總結經驗如下:該病的目的在於降低食管下括約肌壓力，使食管下段鬆弛，從而解除功能性梗阻，使食物順利進入胃內。其主要的治療方式為：①保守治療： 對輕度病人應解釋病情，安定情緒，少食多餐，細嚼慢嚥，並服用鎮靜解痙藥物，如鈣抗拮劑硝苯地平等，部分病人症狀可緩解。為防止睡眠時食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭。 ②內鏡治療：近年來，隨著微創觀念的深入，新的醫療技術及設備不斷湧現，內鏡下治療賁門失遲緩症得到廣泛應用，並取得很多新進展。傳統內鏡治療手段主要可包括內鏡下球囊擴張和支架植入治療、鏡下注射A型肉毒桿菌毒素以及內鏡下微波切開及硬化劑注射治療等。 ③手術治療：對中、重度及傳統內鏡下治療效果不佳的病人應行手術治療。賁門肌層切開術（Heller手術）仍是目前較常用的術式。可經胸或經腹手術，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。
近年來，北京友誼醫院內鏡中心在國內已開展經口內鏡下肌切開術來治療賁門失遲緩症，取得了良好的效果。POEM手術無皮膚切口，通過內鏡下賁門環形肌層切開，最大限度地恢復食管的生理功能並減少手術的併發症，術後早期即可進食，95%的患者術後吞嚥困難得到緩解，且反流性食管炎發生率低。由於POEM手術時間短，創傷小，恢復特別快，療效可靠，“微創技術”讓患者實實在在感受到醫學發展所帶來的益處，或許是目前治療賁門失弛緩症的最佳選擇。
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