患者张女士，43岁。近3年吞咽困难，尤以吞咽固体食物时为重，但症状时轻时重，情绪紧张焦虑时常诱发，未引起本人注意。后来渐渐出现反复咳嗽、咳痰，时有气喘。多次拍胸片提示肺部炎症。此外尚进行了肺功能、胸部CT、胸部核素扫描等检查，多次诊断为肺炎、支气管炎。每次发作均经消炎止咳治疗。近一年症状加重，反复发生“肺炎”，常常于半夜咳嗽惊醒，坐起可以稍微缓解症状。有的时候有胃内容物从鼻腔中呛咳出来。近3年来，体重进行性下降，体重下降达40斤之多，原来“风韵犹存”的她现在是“面黄肌瘦”。当地胃镜检查显示“慢性浅表性胃炎”。 但是患者吞咽困难，想吃饭却不能下咽，吃了胸痛胸闷、恶心、呕吐，痛苦非常，闷闷不乐。奇怪的是胃镜检查食管并没有肿瘤。为此百思不得其解：吞咽困难，难以下咽，可是胃镜检查也只是浅表性胃炎啊？家人也以为是更年期提早来临。
后来患者于北京友谊医院医院行上消化道造影发现，原来胃镜显示“正常”的食管贲门部狭窄非常，食管中上段膨大、食管下段至贲门部呈鸟嘴样狭窄，吞服的钡剂在一条窄缝中流向胃腔。但是鸟嘴样的食管粘膜表面光滑，没有食管癌的迹象，诊断为“贲门失弛缓症”。原来困扰患者多年的“肺炎”的元凶竟是贲门失弛缓，由于贲门松弛不能，导致食管下端及贲门狭窄，进食食物难以顺利达到胃腔。食管腔内滞留大量食物，平卧时常常反流误吸入肺部，导致一年四季反复发生“肺炎”。又由于食物长期不能进入胃腔，导致严重的营养不良。入院后，进行相应治疗，扩张狭窄的贲门后，患者可以正常饮食，脸上露出了久违的笑容。
那么什么是贲门失弛缓症呢？北京友谊医院消化内科专家称贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病（估计每10万人人中仅约1人），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。
北京友谊医院消化内科专家指出：正常吞咽动作开始，食管下段括约肌（LES）即反射性地松弛，其压力下降，以利食物进入胃腔。当迷走神经功能障碍或食管壁肌内神经丛损害时，LES压力可上升至6.67kPa(50mmHg)左右。在吞咽动作后，压力不下降，LES亦不能松弛，以致食物不能顺利地进入胃内；加上食管的推动性蠕动不能，不能推动食物前进。于是，大量食物和水份淤积在食管内，直至其重为超过LES压力时，才得进入胃内。由于食物滞留，初期食管呈梭状扩张，以后逐渐伸长和弯曲。食管扩张的程度，远较食管癌或其他食管疾病所致者为著，其容量最大可达1L以上。此外，食管壁尚可有断发性肥厚、炎症、憩室、溃疡或癌变，从而出现相应的临床症状 。
贲门失弛缓症的主要症状为：1.无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上。起病症状表现多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。 2、疼痛约占40%～90%，性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。3.食物反流发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。4.体重减轻，体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。5.出血和贫血，患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。6. 其他症状，由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。
北京友谊医院消化内科专家提醒：张女士的情况提示我们，如果患者有上述症状，要想到贲门失弛缓症的可能。目前友谊医院主要用于诊断该病的手段有下面几种：1.食管钡餐X线造影。吞钡检查见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson等将食管扩张分为三级：I级（轻度），食管直径小于4cm；II级（中度），直径4~6cm；III级（重度），直径大于6cm，甚至弯曲呈S形。 2. 食管动力学检测。食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲胆碱5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。 3. 胃镜检查。胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特点有：(1) 大部分患者食管内见残留有中到大量的积食, 多呈半流质状态覆盖管壁, 且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；(2)食管体部见扩张, 并有不同程度扭曲变形；(3)管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；(4) 贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。应注意的是，有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。
诊断为贲门失弛缓症后，该如何选择治疗方式呢？北京友谊医院消化内科专家在此方面积累了多年的临床经验，总结经验如下:该病的目的在于降低食管下括约肌压力，使食管下段松弛，从而解除功能性梗阻，使食物顺利进入胃内。其主要的治疗方式为：①保守治疗： 对轻度病人应解释病情，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如钙抗拮剂硝苯地平等，部分病人症状可缓解。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头。 ②内镜治疗：近年来，随着微创观念的深入，新的医疗技术及设备不断涌现，内镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用，并取得很多新进展。传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。 ③手术治疗：对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术（Heller手术）仍是目前较常用的术式。可经胸或经腹手术，也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。
近年来，北京友谊医院内镜中心在国内已开展经口内镜下肌切开术来治疗贲门失迟缓症，取得了良好的效果。POEM手术无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。由于POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，“微创技术”让患者实实在在感受到医学发展所带来的益处，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。
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