小胖威利综合征
什么是小胖威利综合征？
rader-Willi Syndrome（Prader-Willi综合征），简称PWS，俗称小胖威利，是一种罕见的先天性疾病，这是一种十五号染色体异常的疾病。约有百分之七十的患儿是由于来自父亲的十五号染色体有缺失，发生率约1/15,000。
小胖威利综合征
小胖威利综合征有什么症状
患这种病的孩子可能会有窄脸、杏仁眼、斜视、窄鼻梁等一系列的特殊面容表现，出生时体重偏低，出生后肌张力低下、喂养困难、哭声微弱、四肢活动力差而且生长缓慢，还容易反复呼吸道感染、合并先心病存在及智力发育障碍。最麻烦的是这种病的孩子因下视丘功能障碍，导致无饱腹感，1岁至6岁将出现食欲亢进且无法自控，加之患者的新陈代谢率低，热量消耗慢，造成体重急速增长。过度肥胖又将导致其他慢性并发症，甚至会有猝死之虞。大多数的小胖威利症患者还都有生长激素的缺乏。
如何帮助小胖威利综合征患者？
婴儿时期可以用鼻胃管喂食提供足够营养，早期疗育加强其肌肉张力，帮助他们坐、爬及走路。
孩童时期在二至四岁左右，饮食、卡路里的摄取限制，降低热量来控制体重，不要用饮料、糖果、饼干奖赏，甚至食物收好或冰箱要上锁。避免肥胖造成糖尿病、高血脂症、高血压、脊椎侧弯等。
分享到:
閱讀更多 小谷育兒經 的文章
