支氣管擴張病因一覽

在臨床工作中,造成支氣管擴張的疾病譜龐大,已知的病因歸納如下:

1、囊性纖維化、囊性纖維化跨膜傳導調節因子基因突變與氣管擴張

囊性纖維化是白種人支氣管擴張的主要原因。在美國,儘管囊性纖維化的平均診斷年齡為6個月,但該病患者實際年齡是從0~80歲。近30年成年患者數量增加,一方面是因為患者的預期壽命延長,另一方面,導致該病的囊性纖維化跨膜傳導調節因子(CFTR)基因突變種類多達1604種,一些溫和突變造成不典型囊性纖維化。這些患者多有胰腺炎病史,肺部病變輕,汗液分析結果可能正常,生存期也較長。CFTR 基因突變是囊性纖維化的明確病因,它與非囊性纖維化支氣管擴張的關係尚存爭議。

2、感 染

鳥分枝桿菌是主要的一類。由鳥分枝桿菌引起的肺部感染首先報道於 COPD 合併纖維空洞的老年男性吸菸患者。隨後的研究描述由鳥分枝桿菌造成肺部感染的患者中 81%為老年女性,中葉或舌葉病變。HRCT表現為多發的小結節(<1cm)及柱樣支氣管擴張和“樹芽徵”。影像與病理組織學的對比研究發現:小結節可以導致氣道擴張,無論是否形成肉芽腫,炎症均可造成支氣管壁的損傷。這些證據表明非結核分支桿菌侵犯肺組織有形成支氣管擴張的可能。囊性纖維化和CFTR突變患者中非典型分枝桿菌的分離率較高,分別為20%和36.5%。

3、免疫功能障礙

肺對微生物感染的防禦機制是複雜並且分層次的。第一道防線包括:由上皮細胞、黏膜、纖毛構成的物理屏障和具有調理作用的肽類、溶菌酶和表面蛋白。第二防線是指:免疫系統的活化和調節。當免疫系統受到激發後,B淋巴細胞產生抗體,T淋巴細胞決定免疫系統反應的強弱,在感染的轉歸上起重要作用。我們對原發性免疫缺陷病造成支氣管擴張的認識越來越多。常見的免疫缺陷病是抗體減少和功能障礙,其他少見的情況包括白細胞黏附缺陷、氧爆發和趨化障礙。

4、慢性阻塞性肺疾病合併支氣管擴張

2002年Barker首先描述了支氣管擴張與COPD疾病特點重疊,如慢性咳嗽和氣道阻塞。此後,關於COPD 併發支氣管擴張的相關研究逐漸增多。文獻報道,4%~57.6%的COPD患者經HRCT證實存在支氣管擴張。這組患者氣道阻塞的程度重,急性加重的次數增多,可以分離出定植病原微生物,但對預後的影響尚不明確。

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