系统性硬化症（SSc）是一种罕见的慢性结缔组织自身免疫性疾病，主要分为局限性SSc和弥漫性SSc两种亚型。局限性SSc进展缓慢，局限于手指、面部等，一般躯干不受影响。弥漫性SSc伴有进行性皮肤硬化，从手指开始，向肢体近端发展，累及面部和躯干，弥漫性SSc患者疾病早期可能出现肺纤维化和肾脏受累，病情较为严重，如果治疗不及时，严重时可致死亡。你对SSc了解多少呢？通过这五个问题快速测验一下吧。
下列哪项与SSc的病理生理有关？
A SSc发病主要是由于遗传导致
B SSc主要影响皮肤，对内部器官的影响很小
C内皮细胞的改变刺激了一系列细胞间的相互作用，从而导致了SSc的发病
D细菌感染与SSc的发生有关
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【答案及解析】
C
SSc的病因尚不清楚，但被认为包括遗传、环境、自身免疫、微嵌合和血管等因素有关。
SSc的病理生理学被认为是从内皮细胞的变化开始的，内皮细胞的变化可能导致许多细胞（如成纤维细胞、T淋巴细胞、巨噬细胞和肥大细胞）的级联性刺激变化。这些被激活的细胞分泌物质，如细胞因子、细胞因子受体、酶和酶抑制剂，导致细胞外基质化合物（如纤维连接蛋白、蛋白聚糖和胶原蛋白）的变化。
SSc患者组织中胶原沉积增多，导致皮肤和皮下组织增厚硬化，肌肉和内脏器官明显萎缩。
细菌感染和SSc之间没有已知的联系。
关于SSc的流行病学，以下哪项是正确的？
A SSc在日本和中国最常见
B全球男女发病比例为6-10：1
C SSc通常出现在30-40岁的女性和年龄稍大的男性中
D dSSc最常见于白人女性
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【答案及解析】
C
SSc通常好发于30-40岁的女性，年龄稍大的男性也可发病。总体而言，女性占很大比例，男女比例为3-6：1。
SSc是一种获得性散发疾病，呈世界性分布，所有种族均有发病。据估计，每100万人中有2.3-10人发生系统性硬化症。系统性硬化症在日本和中国很少见。黑种人与白种人相比，发病率更高，起病年龄更早。
关于SSc临床表现，以下哪个陈述是正确的？
A SSc的患者可能出现吞咽困难症状
B SSc通常不会导致疼痛或不适
C SSc患者可以继续正常进行高强度运动而不受限制
D雷诺现象在SSc患者中极为罕见
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【答案及解析】
A
胃肠道是SSc最常受累器官之一，临床上可表现为吞咽困难、恶心、呕吐、体重减轻、腹部绞痛、腹泻和大便失禁等。
可能出现关节疼痛、关节肿胀、肌肉疼痛和/或活动受限。有15%的患者表现为关节疼痛，10%的患者表现为炎性肌病，80%的患者表现为乏力。
患者在劳累时可能会出现呼吸短促，可能出现非典型胸痛、疲劳、呼吸困难和高血压等。
SSc中最常见雷诺现象（手暴露在寒冷中会变白）。
关于诊断为SSc的患者的预后，哪项陈述是正确的？
A局限性SSc的患者一般表现为进行性症状，无休眠期
B 弥漫性SSc患者的治疗通常会延迟数年
C SSc对生活质量有重大影响
D合并肺动脉高压的弥漫性SSc患者通常可以通过有效的治疗而痊愈
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【答案及解析】
C
SSc会极大地影响生活质量。典型的口面部改变是影响生活质量的明显考虑因素。抑郁症的患病率很高，及时认识社会心理困难并采取适当的心理干预措施，是改善生活质量和坚持治疗的重要工具。
局限性SSc的体征和症状可能不会出现多年。
弥漫性SSc患者有较高的快速死亡风险，治疗不能延迟。
弥漫性SSc患者合并肺动脉高压会显着降低生存率，而与当前的治疗方案无关。
2013更新的ACR/EULAR修订的系统性硬化分类标准中，有一个标准足以将这种疾病归类为SSc。是下列哪一项?A指尖溃疡
B双手的皮肤增厚，向近端延伸至掌指关节
C甲周毛细血管异常
D毛细血管扩张
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【答案及解析】
B
2013美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR / EULAR）分类标准指出，总评分≥9分且排除其他硬皮病样疾病，可诊断为系统性硬化症。
主要条目
亚条目
权重/分
双手指皮肤增厚并渐近至掌关节
9
手指硬化（仅计最高分）
手指肿胀
2
指硬化病
4
指端损伤
指尖溃疡
2
指尖凹陷性瘢痕
3
毛细血管扩张
2
甲襞毛细血管扩张2肺动脉高压和/或间质性肺部（最高2分）
肺动脉高压
2
间质性肺病2雷诺现象3SSc相关抗体（最高3分）抗着丝点抗体3抗拓扑异构酶Ⅰ抗RNA聚合酶Ⅲ
医脉通编译整理自：Dirk M. Elston, MD.Fast Five Quiz: Systemic Sclerosis. Medscape. Published on October 09, 2019
