系統性硬化症（SSc）是一種罕見的慢性結締組織自身免疫性疾病，主要分為侷限性SSc和瀰漫性SSc兩種亞型。侷限性SSc進展緩慢，侷限於手指、面部等，一般軀幹不受影響。瀰漫性SSc伴有進行性皮膚硬化，從手指開始，向肢體近端發展，累及面部和軀幹，瀰漫性SSc患者疾病早期可能出現肺纖維化和腎臟受累，病情較為嚴重，如果治療不及時，嚴重時可致死亡。你對SSc瞭解多少呢？通過這五個問題快速測驗一下吧。
下列哪項與SSc的病理生理有關？
A SSc發病主要是由於遺傳導致
B SSc主要影響皮膚，對內部器官的影響很小
C內皮細胞的改變刺激了一系列細胞間的相互作用，從而導致了SSc的發病
D細菌感染與SSc的發生有關
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【答案及解析】
C
SSc的病因尚不清楚，但被認為包括遺傳、環境、自身免疫、微嵌合和血管等因素有關。
SSc的病理生理學被認為是從內皮細胞的變化開始的，內皮細胞的變化可能導致許多細胞（如成纖維細胞、T淋巴細胞、巨噬細胞和肥大細胞）的級聯性刺激變化。這些被激活的細胞分泌物質，如細胞因子、細胞因子受體、酶和酶抑制劑，導致細胞外基質化合物（如纖維連接蛋白、蛋白聚糖和膠原蛋白）的變化。
SSc患者組織中膠原沉積增多，導致皮膚和皮下組織增厚硬化，肌肉和內臟器官明顯萎縮。
細菌感染和SSc之間沒有已知的聯繫。
關於SSc的流行病學，以下哪項是正確的？
A SSc在日本和中國最常見
B全球男女發病比例為6-10：1
C SSc通常出現在30-40歲的女性和年齡稍大的男性中
D dSSc最常見於白人女性
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【答案及解析】
C
SSc通常好發於30-40歲的女性，年齡稍大的男性也可發病。總體而言，女性佔很大比例，男女比例為3-6：1。
SSc是一種獲得性散發疾病，呈世界性分佈，所有種族均有發病。據估計，每100萬人中有2.3-10人發生系統性硬化症。系統性硬化症在日本和中國很少見。黑種人與白種人相比，發病率更高，起病年齡更早。
關於SSc臨床表現，以下哪個陳述是正確的？
A SSc的患者可能出現吞嚥困難症狀
B SSc通常不會導致疼痛或不適
C SSc患者可以繼續正常進行高強度運動而不受限制
D雷諾現象在SSc患者中極為罕見
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【答案及解析】
A
胃腸道是SSc最常受累器官之一，臨床上可表現為吞嚥困難、噁心、嘔吐、體重減輕、腹部絞痛、腹瀉和大便失禁等。
可能出現關節疼痛、關節腫脹、肌肉疼痛和/或活動受限。有15%的患者表現為關節疼痛，10%的患者表現為炎性肌病，80%的患者表現為乏力。
患者在勞累時可能會出現呼吸短促，可能出現非典型胸痛、疲勞、呼吸困難和高血壓等。
SSc中最常見雷諾現象（手暴露在寒冷中會變白）。
關於診斷為SSc的患者的預後，哪項陳述是正確的？
A侷限性SSc的患者一般表現為進行性症狀，無休眠期
B 瀰漫性SSc患者的治療通常會延遲數年
C SSc對生活質量有重大影響
D合併肺動脈高壓的瀰漫性SSc患者通常可以通過有效的治療而痊癒
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【答案及解析】
C
SSc會極大地影響生活質量。典型的口面部改變是影響生活質量的明顯考慮因素。抑鬱症的患病率很高，及時認識社會心理困難並採取適當的心理干預措施，是改善生活質量和堅持治療的重要工具。
侷限性SSc的體徵和症狀可能不會出現多年。
瀰漫性SSc患者有較高的快速死亡風險，治療不能延遲。
瀰漫性SSc患者合併肺動脈高壓會顯著降低生存率，而與當前的治療方案無關。
2013更新的ACR/EULAR修訂的系統性硬化分類標準中，有一個標準足以將這種疾病歸類為SSc。是下列哪一項?A指尖潰瘍
B雙手的皮膚增厚，向近端延伸至掌指關節
C甲周毛細血管異常
D毛細血管擴張
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【答案及解析】
B
2013美國風溼病學會/歐洲抗風溼病聯盟（ACR / EULAR）分類標準指出，總評分≥9分且排除其他硬皮病樣疾病，可診斷為系統性硬化症。
主要條目
亞條目
權重/分
雙手指皮膚增厚並漸近至掌關節
9
手指硬化（僅計最高分）
手指腫脹
2
指硬化病
4
指端損傷
指尖潰瘍
2
指尖凹陷性瘢痕
3
毛細血管擴張
2
甲襞毛細血管擴張2肺動脈高壓和/或間質性肺部（最高2分）
肺動脈高壓
2
間質性肺病2雷諾現象3SSc相關抗體（最高3分）抗著絲點抗體3抗拓撲異構酶Ⅰ抗RNA聚合酶Ⅲ
醫脈通編譯整理自：Dirk M. Elston, MD.Fast Five Quiz: Systemic Sclerosis. Medscape. Published on October 09, 2019
