相信很多人都看过电影里跌宕起伏扣人心弦的情节：主角左胸心脏位置中枪却满血复活依然英勇杀敌，最后发现是心脏反位“镜面人”！你是否想过，其实“镜面人”就在我们身边。
这不，120急救车呼啸飞驰着接回一位重症肺炎病人，在外院ICU已行气管切开、呼吸机辅助呼吸，因病情加重，转入我院呼吸与危重症医学科。
入院时，患者已感染性休克、呼吸衰竭、唇色发绀、四肢厥冷、满肺湿罗音，三次深部痰培养提示多重耐药鲍曼不动杆菌，大量黄脓痰从气管切开口喷涌而出，甚至反流至呼吸机T管接口，毫不夸张！另人惊诧的是，查看胸部CT时，发现除了双肺感染之重，患者心脏及腹部内脏全部反位！
影像学提示患者右位心脏及肺部大面积感染并实变病灶
追问病史，患者反复咳嗽咳痰、流涕已20余年，父母近亲结婚，结合支气管扩张及鼻窦炎病史，病情水落石出，这是一种罕见的先天性常染色体遗传病——Kartagener综合征。其中一个重要特征就是
内脏反位，一种极为罕见的内脏解剖变异，心、肝、胃肠等脏器位置呈180度反位，似正常人的镜面像，即为所谓的“镜面人”。
Kartagener综合征是何方神圣？
即支气管扩张-鼻窦炎-内脏反位三联征，1933年因Kartagener首次报道4例全内脏反位、支气管扩张和鼻窦炎患者而得名。它是原发性纤毛运动障碍（PCD）的一个亚型，
约 50% PCD患者合并内脏反位。该病发病罕见，发病率约为1：30000，父母多有近亲结婚史。异乎常人的内脏反位又是如何形成的？
基因突变导致胚胎发育时期纤毛功能和结构异常，内脏不能正常旋转到位引起内脏反位，甚至因纤毛运动障碍引起不孕不育。临床诊断主要根据症状体征及高分辨CT，结合透射电镜、高速视频显微镜纤毛功能分析、鼻腔一氧化氮浓度和基因检测等综合分析。Kartagener综合征患者因纤毛运动障碍、清除功能下降，其气道防御机制薄弱，增加细菌定植、感染可能，一旦发生下呼吸道感染，更容易发展为重症肺炎，发生鲍曼不动杆菌重症肺炎后其死亡率更高。
该患者入院时已感染性休克、呼吸衰竭，我院呼吸与危重症医学科非常重视，迅速组织全科讨论，制定个体化抗感染、抗休克治疗方案，争分夺秒与死神赛跑。除了每天纤支镜及护理吸痰十余次保持呼吸道通畅，还细致规划日常及多重耐药护理措施，指导患者尽早行肺康复训练。在医护团队的精心诊疗和护理，以及患者和家属的高度信任配合下，经过38天与死神的较量，患者逐渐脱离呼吸机，纠正感染性休克，症状、指标明显好转。
“谢谢你们救了我一命”
患者康复后，千恩万谢满脸笑容出院了。
Kartagener综合征因为罕见导致群众对该病认识不足，患者常因反复咳嗽咳痰、鼻塞流涕就诊于呼吸科、耳鼻喉科及儿科，甚至因不孕不育就诊于妇科。对于该类患者，临床医师应留意有无内脏反位，做到早发现、早诊断，降低误诊和漏诊率。目前，临床上尚无特异性治疗方法，治疗原则为积极预防、控制感染及对症治疗，积极改善预后。
当新冠病毒在华夏大地肆虐，花都区人民医院作为花都区内唯一指定收治医院，是新冠肺炎防治的主战场。期间，呼吸与危重症医学科团队也一直坚守岗位抗击病毒，自疫情以来，无一人退缩。疫情最严峻的两个月，在科主任、护士长的亲自带领下，作为“发热、咳嗽”症状最多的科室，反复组织学习新冠肺炎各个版本诊疗方案和院感防护，对每一位患者仔细把关，确保无一漏诊误诊。团队中，有两名医师在发热门诊前线参与搏击新冠肺炎，其余医师坚守繁忙而有序的病房，共收治入院549人，出院536人，开展纤支镜及胸腔镜共394台，同比增加了50.38%。
这位不普通的“镜面人”诊治经历，只是我们平凡工作的缩影和写照，不管是奔赴前线的逆行者，还是留守后方的默默耕耘者，我们铁杆担道义，竭己之力，诠释着作为一名呼吸人的使命，体现了呼吸科团队能吃苦、能打硬仗、责任担当的精神风貌。经历过疫情的考验，科室在诊疗技术、院感防控、核心制度等方面更进一步，接下来，也会一如既往尽心尽力开展诊疗工作，守好花都人医的“呼吸大门”！
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