中安在線、中安新聞客戶端訊 進入3月，家住池州的7歲小姑娘萱萱(化名)得了一個怪病：不發燒，不咳嗽，可卻站不起來、坐不住，平躺的時候頭也抬不起，而且兩隻胳膊和兩條腿都是腫脹的，一碰特別疼，臉上、眼睛周圍出現紅紅的皮疹。
一個活蹦亂跳、活波可愛的小姑娘，怎麼突然得上了這種“怪病”？看到孩子這樣，萱萱的父母非常著急，急忙帶著孩子到當地醫院就醫。經過初步篩查後，當地醫生建議孩子立刻轉到安徽省兒童醫院風溼免疫科救治。
經過一系列的診斷，風溼免疫科主任陳雨青斷定，小萱萱患得是一種不常見的“幼年皮肌炎”。陳雨青說，由於這種幼年皮肌炎不太常見，所以許多非風溼科的醫師並不認識，但這種病非常嚴重，必須在早期給予積極治療。
據瞭解，幼年皮肌炎(JDM)是一種導致肌肉組織和皮膚出現非化膿性炎症的全身性疾病，女孩稍多於男孩，大約(1.7～2.7)比1，多發於4至10歲，平均發病年齡為7歲，全球廣泛分佈，無明顯種族差異。它的發病率美國為0.55／10萬人，英國和愛爾蘭是0.19/10萬人，以色列是0到9歲為0.7/10萬人、10～19歲為1.78／10萬人。而我國暫時還缺乏相關統計資料。
陳雨青介紹，幼年皮肌炎最明顯的表現就是肌無力，孩子漸進性的疲乏無力、活動受限，拒絕走路和運動，年齡較小的兒童表現為煩躁，需要家長抱著。隨著疾病進展，爬樓梯和下床都變得困難起來，步履蹣跚，不能舉物、梳頭、持重，甚至上臂不能抬起外展，頸部肌肉受累時頭下垂，咽部食道肌肉受累時吞嚥困難及聲音嘶啞等，後期可發展至受累肌肉萎縮。另外，關節疼痛也是一個明顯特徵，一些患兒出現關節腫脹等關節炎症狀。
“最具有特徵性的改變是皮疹。”陳雨青說，患上這種疾病的孩子常有面部紅斑，眼睛周圍皮膚腫脹，尤其上眼瞼出現腫脹的紫色或紫紅色斑，醫學上稱之為向陽徵。雙手指間關節的伸側面、或膝、肘和踝關節的伸側面出現皮膚紅斑、增厚、萎縮、鱗屑、或色素脫失，醫學上稱之為高春氏徵。還有些孩子指甲周圍的皮膚明顯紅斑。皮膚改變可為首發症狀，也可在肌肉症狀出現數周後才有皮膚病變。症狀嚴重的孩子，消化道肌肉會受到累及，可以出現腹痛、腹部不適和便秘等胃腸道症狀，更為嚴重的孩子因為維持呼吸的肌肉受到累及，出現呼吸困難，甚至呼吸功能衰竭而死亡。晚期的患兒常常可見肌肉深部、皮下出現鈣質沉積，破潰形成很深的潰瘍反覆感染經久不愈。
幼年型皮肌炎遺傳嗎？可以預防嗎？陳雨青說，幼年型皮肌炎確切病因尚不明確，也不是一種遺傳性疾病，但是有遺傳易感性，比如父母患有該類疾病，或是家族中有自身免疫性疾病患者，孩子患此類疾病的幾率更更高。目前大部分專家認為，皮肌炎的發病是多種原因共同作用引起，一些有遺傳易感性的個體在某些環境因素影響下，如病毒感染、受傷、日光暴曬等因素觸發下，造成機體免疫功能出現紊亂，導致肌肉炎症，從而患上幼年皮肌炎。所以，目前還沒有相關預防藥物或其他預防手段。
陳雨青提醒，早發現、早治療，是減輕此種疾病帶給孩子傷害的最好辦法，也能夠明顯降低晚期併發症的可能性。當前，安徽省兒童醫院風溼免疫科已經具備了良好的臨床救治經驗，可以讓患兒得到較好的治療。(劉標 記者 王佳)
閱讀更多 中安在線 的文章
