【病例】
女，42歲，農民，三個月來反覆感到周身乏力，尤其雙下肢明顯。同時伴有口乾、咽乾、夜尿增多、睏倦疲乏、噁心、吞嚥困難、納差。外院生化檢查提示“低鉀血癥”，予靜脈補鉀後效果不佳。有長期高血壓、糖尿病史，一週前來我院神經科就診，未查見中樞神經及肌肉病變後轉入我院消化內科，診斷“慢性胃潰瘍”，經對症處理後症狀仍未改善，後轉入內分泌科查因。
血常規：RBC：3.8×1012/L，WBC：9×109/L，血紅蛋白：118g/L；生化：K+：3.0mmol/L，Na+：136mmol/L，CL-：112mmol/L，尿常規提示尿鉀增高。
經診斷為乾燥綜合徵合併腎小管酸中毒，予人工淚液和唾液凝膠緩解乾燥症狀與口服鉀鹽片後患者癱瘓症狀緩解出院。
乾燥綜合徵（SS）為什麼會出現週期性癱瘓？
本患者症狀符合乾燥綜合徵表現，該病是以侵犯人體外分泌腺（淚腺、唾液腺等）、淋巴組織為主的涉及人體多種系統的自身免疫性疾病，目前病因以及發病機制尚不清楚。病人主要出現局部乾燥症狀（如眼乾、口乾），除此之外還有約2/3的人出現系統損害，包括皮膚、肌肉、呼吸、消化、神經等，其中30％-50％的SS患者合併有腎損害，主要累及遠端腎小管，表現為腎小管酸中毒引起的低鉀性週期麻痺，但近端腎小管損害較少，其機制可能與患者的自身免疫異常有關。
乾燥綜合徵與腎小管酸中毒的關係？
由於乾燥綜合徵是由遺傳、感染、環境、免疫等多種因素參與的疾病，因此往往累及全身多系統，而上述合併低鉀只是其中的一種繼發表現。實際上，乾燥綜合徵與腎小管酸中毒無必然的因果關係，近年來研究認為兩者可能是患者自身的免疫因素異常引發的兩種不同的表現。而後者除了繼發於乾燥綜合徵之外，腎小管先天遺傳性缺陷、系統性紅斑狼瘡、肝炎、腎盂腎炎以及藥物、中毒等均可引發。
如何診斷？
臨床上遇到乾燥綜合徵合併腎小管酸中毒麻痺時，首先要排除麻痺的神經肌肉病變，如肌無力、多發性肌炎、肌營養不良等，尤其是對於長期糖尿病患者常常合併有外周神經病變，可伴有四肢襪套樣感覺障礙，要仔細辨別。在確定了由低鉀離子引起後從低鉀原因入手，臨床上低鉀的常見原因歸結起來無非是：①攝入不足（消化道梗阻、禁食、昏迷、輸入不含鉀的液體等）；②消化道丟失（嘔吐、腸瘻、腹瀉、胃腸減壓等）；③腎性丟失（長期利尿、急性腎衰多尿期、腎小管酸中毒等）；④鉀離子向胞內轉移（常見於代謝性鹼中毒）。此外，在內分泌科中還要特別注意患者有無糖尿病、腎上腺疾病、甲狀腺疾病，因為三者同樣可以引發低鉀血癥從而引發肌肉麻痺癱瘓。
當考慮到腎小管酸中毒時，還要額外考慮相關病因或機制，如干燥綜合徵。有時患者並不一定會以原發病的原發表現作為主訴，因而必須找出症狀背後的原因。在本例患者中，雖然外院診斷為“低鉀血癥”，但對症只是給予了一次性靜脈補液，並未能從根本上解決問題，因而機體乏力現象會反覆出現。對於繼發性腎小管酸中毒首先治療原發病，但目前乾燥綜合徵尚無根治方法，輕症患者給予對症治療，如使用物理或藥物手段減輕口乾、眼乾症狀，當累及臟器時考慮用免疫抑制劑。對於繼發性腎小管酸中毒低鉀血癥仍然是以對症為主，在急性期可以靜脈補鉀，待情況平穩後改口服，必要時考慮終身服用，以防止低鉀血癥的再次發生，但一般來說預後多良好，當乾燥綜合徵得到控制緩解之後低鉀也會得到改善。
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