有相当一部分人找不到明确的病因，常被诊断为“神经性聋”。但应注意，这其中有一小部分人患有听神经瘤。

听神经瘤是一种生长在内听道位听神经上的良性肿瘤，最常见、最典型的表现为单侧或一侧较严重的感音神经性聋，发生于95%的患者。这是由于听神经纤维被压迫或被浸润，也可由于神经或内耳的血供受到损害而引起。绝大多数病人的听力渐进性下降可达数年，直至全聋。在早期阶段，听力下降是单侧的或非对称性的，多累及高频。言语识别率的下降与纯音听力损失不成比例。听力下降有三种形式，慢性进行性占87%，突发性耳聋占10%，波动性听力减退占3%。另外，耳鸣也很常见，70%的病人术前有耳鸣，为高频音，耳鸣被描述为“汽笛声”、“哨音”、“蝉鸣音”、“轰鸣声”等。耳鸣的声音有时经常变化，出现一段时间有时自行消失。耳鸣可为间断性，也可为持续性，耳鸣十分顽固者，至听力完全丧失仍继续存在。耳鸣可为唯一症状，也可伴其它症状。

听力突然下降，经常被诊断为“突发性耳聋”，但要排除听神经瘤，虽然仅有1～2%的突发性耳聋患者最后被证实有听神经瘤。突发性的听力下降可能是肿瘤压迫所致的内听动脉痉挛或阻塞的结果，可由头部外伤或剧烈的运动诱发。听力下降可为全聋，并且有恢复的可能，但听力的恢复并不意味着排除了听神经瘤的可能性。听神经瘤患者中26%的人有突发性耳聋病史。因此，临床上遇突发性耳聋的患者，但持积极的态度排除听神经瘤是必要的。

大约30％的病人伴有眩晕，大都轻微，要与梅尼埃病、突发性耳聋相鉴别。

听神经瘤虽然是一种良性肿瘤，只有早期发现才能有良好的预后，因为听神经瘤的主要治疗方法是手术，早期发现可以摘除肿瘤以保留面神经、听神经的功能，就是说保留听力、不至于面瘫。所以有不明原因的单耳耳鸣、耳聋时，应行内听道磁共振检查。

随着病情的发展，听神经瘤的病人的耳聋会越来越严重。由于肿瘤在内听道逐渐扩大，向颅内发展到桥小脑角时，可产生颅内神经受压症状：三叉神经受累，面部一侧会感到迟钝、疼痛、麻木及角膜反射迟钝或消失；面部神经受累后会出现患侧面部痉挛、肌肉无力，甚至还会出现口歪眼斜；肿瘤压迫到小脑，会出现运动失调；后组颅神经受累，会出现声嘶，呛咳等。听神经瘤晚期，因颅内压力上升，可出现头痛、恶心、呕吐、眼底水肿，甚至危及生命。