良性阵发性位置性眩晕及其诊断治疗的思考

良性阵发性位置性眩晕(BPPV)是最常见的前庭周围性疾病,在眩晕患者的比例为17%-42%,以后半规管受累多见。中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会在2006年贵阳标准基础上,借鉴国外诊疗指南及相关文献,结合国情对BPPV进行统一命名、完善诊断分型并增加诊断分级,根据临床证据级别推荐治疗方案、完善了疗效评价体系,发布了2017版BPPV诊断和治疗指南。

该指南不但更适合国情、临床实用性强,也拓展了未来的研究发展方向,对于提高BPPV认知和诊疗规范发挥着重要作用。

随着BPPV神秘面纱的揭开,以耳石复位技术为突破,对其病因及发病风险因素、病理机制、临床特征和预后、耳石责任半规管客观精准定位等相关研究已经引起广泛关注并全面展开。

临床分类

病因分类:BPPV的病因仍不完全清楚,迄今尚缺乏多中心、全面系统的病因学研究结果。根据已知病因与否,BPPV被分为原发性(特发性)和继发性两类,前者无明确病因,有限文献显示约占BPPV的50%-97%;后者常继发于梅尼埃病、前庭神经炎、突发性聋、中耳炎、头部外伤、偏头痛、耳毒性药物中毒、耳科及口腔颌面手术等。

BPPV风险因素的研究业已从性别年龄、高血压、高血脂、糖尿病、钙磷代谢及雌激素水平等多方面展开,各报道结果不尽相同,比较倾向的风险因素包括高血压病、高血脂、中风及女性更年期雌激素水平等。随着BPPV风险因素研究的拓展深入,BPPV的病因分类将更加接近临床实际,这不但为目前BPPV研究提出更高要求,也拓展了未来研究方向和空间。

半规管分类:椭圆囊脱落的耳石可以进入各个半规管形成不同责任半规管BPPV,基于半规管空间位置,临床以后半规管BPPV最为常见,其次是外半规管,前半规管最少见,多半规管BPPV也不鲜见。根据不同位置试验诱发眼震特征,可定位BPPV责任半规管。需注意的是后半规管、外半规管BPPV在位置试验诱发特征性眼震之后,常伴随反转相眼震,容易被误诊为前半规管BPPV或干扰外半规管BPPV定侧。

耳石病理学说的延伸与启示

BPPV是由耳石器囊斑脱落的耳石颗粒移动至半规管内而引起的基本病理过程、壶腹嵴帽结石症(cupulolithiasis)和管石症(canalithiasis)的病理学说已经获得广泛共识,耳石复位亦成为BPPV首选有效治疗措施进一步证实该病理学说,但究其病理机制仍不完全清楚。近期文献显示,内耳出血导致的内淋巴液中聚集的血细胞碎片也可能是同侧突发性聋并发后半规管BPPV的原因,该研究使BPPV耳石病理学说得到延伸。

而半规管壶腹嵴的轻嵴帽假说,又从全新角度丰富了BPPV的病理内涵。因此,已有的研究提示进入半规管内的耳石、其它高质量物质、半规管内淋巴-壶腹嵴相对比重变化产生的重嵴帽或轻嵴帽等均可构成BPPV类似的病理因素。

基于耳石病理学说,BPPV犹如双簧剧,病变或损伤发生在椭圆囊,但要通过半规管呈现,即“病在椭圆囊、表现在半规管”。因此BPPV的产生应具备三个病生理要素:

①耳石异位:各种病因导致椭圆囊脱落的耳石要异位到半规管,才具有产生BPPV症状体征的基础,因此足量异位耳石又类似半规管内源性旋转因子;

②头位变化:因为只有相对重力方向的头位变化,才能驱动半规管耳石作相应移动,并带动内淋巴流动使壶腹嵴偏斜、或直接压迫使壶腹嵴偏斜诱发责任半规管效应,因此头位变化是半规管内源性旋转刺激因子启动的动因;

③半规管功能良好或存在:半规管壶腹嵴的毛细胞应有功能,对适宜刺激应有反应能力,即对通过重力方向头位变化及耳石作用导致的壶腹嵴偏斜刺激具有应答能力。

因此,椭圆囊脱落的耳石如果不异位到半规管、耳石异位到半规管若没有头位变化、即使具备了①和②如果半规管麻痹,该三要素缺任何一个均都不能产生BPPV。

BPPV的耳石假说及双簧剧特点不仅决定了BPPV三要素,更对其诊疗研究带来多方面的启示。首先该特点要求BPPV研究应从目前临床浅层的耳石定位与复位诊疗,向病因、病理及预防复发等转化。在耳石复位为患者解决应急眩晕基础上,对BPPV研究方向还应逐渐回归耳石器本原,目前耳石代谢及椭圆囊功能的相关研究已经开始引起关注。

其次,椭圆囊脱落耳石异位到半规管导致BPPV给患者带来了眩晕的负面身心影响,但客观上也提供了一个在“单一因素”作用下,认识研究“单一半规管刺激应答效应”的生理效应模型,这将有益于对源自动物试验的前庭生理理论(Flourens、Ewald定律)的深入理解、验证及发展。

根据以上三要素,从症状学考量,BPPV的临床表现就是相应半规管的生理反应,因此对BPPV的命名亦可以得到更深入的理解。良性:表示BPPV是前庭半规管的生理效应、或前庭外周的生理性反应;阵发性:因为是生理反应,该反应在半规管功能良好或存在的基础上因刺激停止而消失、因刺激反复而疲劳,呈现为阵发性;位置性:该半规管的生理效应源自于相对重力方向的头位变化,并因头位变化停止而消失,呈现为位置性。因此,与其说BPPV是一种疾病,不如说BPPV是前庭半规管的生理反应,具有生理属性。临床医生应充分认识BPPV的这种属性特征,并向BPPV患者正确解释,有益于减轻患者的心理压力和后续的诊疗康复。

认识BPPV的半规管生理属性,既可以将BPPV作为学习研究人体单一半规管生理、尤其半规管-眼震效应的生理效应模型,也有利于帮助大家对BPPV病理机制及临床症状体征的进一步理解。早在1824年Flourens、1892年Ewald先后通过动物生理模型,分别从现象与机制两个层面进行了前庭半规管生理机制的探索,形成了帮助认识人类前庭生理病理的Flourens和Ewald定律。该定律是否完全与人类半规管生理相符,长期以来很难以在人体验证。尽管迷路瘘管及瘘管压力试验具有类似属性,但不能反映各个半规管全貌。犹如迷路瘘管一样,不同半规管BPPV既是疾病又是生理反应,更像不同半规管单因素“兴奋-抑制”刺激的生理效应模型。

BPPV无论水平半规管管石/壶腹嵴顶结石症,还是后/前半规管管石及壶腹嵴顶结石症,在Roll Test左/右转头、Dix-Hallpike Test躺下悬头/坐起的位置试验中,都是通过特定耳石这个单一刺激因素作用下诱发兴奋/抑制效应(包括水平、扭转垂直眼震和旋转性眩晕等)进行耳石诊断定位,该兴奋/抑制诱发的眼震强弱之比近似2∶1。通过BPPV及其位置试验,终于使来自动物生理模型的Flourens和Ewald定律在人体得到诠释,因此BPPV也是迄今认识人类半规管生理、半规管-眼震效应的俱佳途径,帮助解析人类半规管功能特征及其眼震效应。

临床诊断

在执行指南要求的基础上,BPPV耳石定位从主观到客观是未来发展方向之一。耳石复位是BPPV的首选治疗方法,成功复位的前提是对耳石责任半规管正确定位诊断。BPPV诊断需要病史主诉,更依靠位置试验诱发的特征性眼震观测。但是迄今国内外BPPV临床诊疗指南中的责任半规管耳石定位仍然依赖位置试验中对眼震的目测。BPPV诱发眼震目测常难以辨别眼震强弱侧(尤其是外半规管),当眼震较弱时又很容易被固视抑制或被目测忽略,直接影响责任半规管定位和后续的耳石复位治疗,甚至产生了主观性BPPV诊断。因此,探求更加客观、确切的耳石定位方法已经成为BPPV研究亟待解决的问题之一。

视频眼震图(VNG)的普及使眼震方向、强度及时间等参数的观测判断更加精确、客观,为BPPV眼震分析提供了技术支撑。本课题组研究显示,在外半规管BPPV滚转试验左侧/右侧转头位,VNG均可记录水平性眼震,其中管石症诱发眼震方向与转头方向相同,向患侧转头诱发眼震的持续时间均长于健侧,且患侧转头位的诱发眼震较强,患侧/健侧眼震的强弱之比约2∶1;壶腹嵴顶结石症的诱发眼震方向与转头方向相反、眼震持续时间较长(>60s),且在健侧转头位的眼震强,患侧/健侧眼震的强弱之比同样约为1∶2。


后半规管管石在Dix-Hallpike试验患侧悬头位记录到较强的垂直向上和较弱的水平向对侧的眼震,回到坐位时眼震方向翻转。在患侧悬头位诱发眼震的强度均大于再回到坐位,其中强度之比近似2∶1,而两个头位诱发眼震的持续时间无差异。基于后半规管内淋巴离壶腹嵴流动产生兴奋刺激的生理特点和后半规管与耳石的空间位置,后半规管管石与壶腹嵴顶结石在患侧悬头位和回到坐位两个头位诱发眼震的方向相同、强度相近,但壶腹嵴顶结石症的眼震的持续时间均大于60秒。ASC-Can在Dix-Hallpike试验各个头位诱发眼震方向与PSC-Can相反。


结果提示在BPPV眼震参数中,眼震持续时间是鉴别BPPV管石症和壶腹嵴顶的定性指标,而眼震方向和强度则是辨别责任半规管的定位指标。该研究结果与现行BPPV诊断指南一致,但更客观、系统及全面,对于目前主观性BPPV诊断指南向客观化发展完善将产生促进作用,也能够为BPPV眼震机制研究提供有益支撑。三维VNG的应用将更加助推BPPV耳石定位从主观走向客观。

前庭功能测评

迄今,BPPV的诊断检查仍以耳石复位为目的,各诊疗指南力荐的临床检查仍限于为耳石责任半规管定位的床旁位置试验,对导致椭圆囊病损耳石脱落的原因、同源半规管病损情况及其相应临床眩晕失衡症状的分析缺乏重视。对于BPPV患者的前庭功能检查,国际上不同时期的各诊疗指南基本持排斥观点,这从卫生经济学和诊疗技术普及角度分析不无道理,但客观上也限制了BPPV的相关深入研究。


因此,当耳石复位后患者仍存在一定程度的眩晕失衡时,目前研究多将此作为耳石复位的症状残留进行分析,忽视了椭圆囊及同源半规管病损的影响。已有的研究显示56.7%的BPPV患者存在异常的oVEMP,半规管轻瘫是影响BPPV治疗预后的因素,BPPV患者中约2/3的患者存在前庭半规管功能异常,并随病程的延长异常比例呈上升趋势,因此,椭圆囊病损耳石脱落与半规管功能损伤具有病理同源性,BPPV只是多种因素导致前庭末梢感受器病损的特殊表现形式。

前庭功能测评有利于BPPV病因病理、眼震机制、临床症状及预后分析、耳石复位后残留症状处置等。中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会基于国情和临床实践要求,在2017版BPPV诊断和治疗指南中,将BPPV患者的前庭功能检查给予了恰当定位,列入可选检查系列项目的首位(其他项目依次为听力学、影像学、平衡功能和病因学检查)。

BPPV首选治疗方法是耳石复位,便捷、简单而奇效,目前临床存在两种不同的复位形式和效应。

①折服效应:耳石复位过程迅猛,形成强烈刺激和眩晕症状,也便于复位过程中的眼震观察,患者的感受是突然恐怖性眩晕与即刻的烟消云散,给予患者冰火两重天的体验和对医生的折服效应。

②温馨效应:耳石复位过程柔缓,在充分人文关怀中、可望在半规管反应阈下缓缓变换体位,还可辅以适度患侧乳突叩击,于不再诱发眩晕症状中进行耳石复位,给予患者温馨的解脱体验。当然,这也会使患者产生原来如此简单的误解。即便如此,也建议同道们努力追求这种临床的温馨效应。针对不同患者特点及需求,应用耳石复位椅进行耳石复位、以及半规管填塞等也是BPPV治疗的选项。

BPPV病损源头在椭圆囊,临床症状表现在半规管,位置试验责任半规管定位及其耳石复位仅仅是BPPV诊疗的重要环节之一。因此条件允许时,以BPPV诊疗指南为基础,系统病因诊断分析,耳石责任半规管客观精准定位、前庭功能全面测评,以及相应的病因治疗、预防及复发干预等将成为未来BPPV诊疗深入的研究方向,值得广泛关注。

疗效评估

评估指标和评估时机的界定是中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会2017版BPPV诊断和治疗指南的另一亮点,尤其是评估时机(即时评估-评价耳石复位的疗效、短期评估-评价耳石复位以及前庭康复训练和药物治疗的综合疗效、长期评估-不但评价综合治疗的疗效,同时验证初步诊断的正确性并进行必要的补充诊断或修订诊断)的界定,抓住BPPV根本实质,把BPPV诊疗从规范层面由既往单纯耳石定位复位引向综合诊疗,层次清晰、方向明确,需要大家在临床实践中严格把握,并使BPPV诊疗研究不断拓展延伸。


良性阵发性位置性眩晕及其诊断治疗的思考


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