年过50岁的栾先生回想起9年前的那次患病经历，仍然心有余悸，不住地唏嘘，当时心里的感觉真得像坐了过山车一样上下起伏，又像是从”鬼门关“走了一趟。”胰腺癌晚期“，这是当时几乎所有医生看了栾先生的检查结果后给出的一致结论，这个结论也意味着栾先生的预期生命也就不到1年的时间，对于当年42岁的他，无疑是”当头一棒“，美好人生就要这么快结束了？
抗癌但不惧癌
9年过去了，栾先生至今仍然健康生活和工作，孩子也长大成人，那么到底发生了什么才让栾先生”死里逃生“呢？让我们看一看栾先生的患病和治疗经过吧！
一、以黄疸为首发症状，结果发现是”胰腺癌晚期“
2010年底的时候，栾先生发现自己的眼白突然变黄了，紧接着全身皮肤开始泛黄，小便颜色也深如”浓茶“样，还伴有瘙痒症状，他赶紧到医院检查，抽血结果显示转氨酶升高至正常值3倍，胆红素水平更是超过正常上限的5倍，腹部增强CT则显示：肝内外胆管明显扩张，胰头颈部可见大小约36×42mm类圆形强化灶，局部血管被包绕。接诊医生看到CT的第一反应就是胰腺癌晚期，没有手术机会了，栾先生难以接受这个结果，于是带着资料辗转多家医院，专家给出的结论几乎一样，没办法医治了。
图中红圈画出的就是”胰腺肿瘤“的范围
由于栾先生的黄疸水平直线上升，为了缓解病情，通过内镜在胆道内放置了一根金属支架来疏通被阻塞的胆道，黄疸开始消退，但栾先生也日渐消瘦、不思饮食，俨然就进入了癌症的终末期。1个月后，栾先生复查CT，结果依然是”胰腺癌晚期“，而且肝脏上还怀疑有”转移“。到底该怎么办呢？
二、几片药物，竟然救了他一命！
几个月过去了，栾先生体重增加了10斤，面色也比之前红润了很多，再次复查核磁的结果发现，胰腺肿块神奇般地比之前缩小了不少，如果不仔细辨认，会认为胰腺原本没有生过病，那么到底是什么”仙丹妙药“能有这样的疗效？
核磁显示原来的胰腺肿块几乎消失了
我们给栾先生开出的处方并不复杂：强的松 30mg/天，连续服用2月后，每2周减5mg，然后逐渐减量至5mg/天后长期维持；得每通 300mg ，一天三次，随餐口服，持续用药；熊去氧胆酸 750mg，一天一次，晚饭后1小时口服，持续用药。
这三种药物的组合能有神奇抗癌效果吗？当然不是，其实栾先生的病根本就不是”胰腺癌晚期“，而是一种比较罕见的慢性胰腺炎——自身免疫性胰腺炎。
三、什么是自身免疫性胰腺炎( autoimmune pancreatitis，AIP)
有关自身免疫性胰腺炎的病例最早是在1961年由国外学者Sarle首次报道，但一直到1995年才由日本学者Yohida首先提出“AIP”的概念，AIP是一种由自身免疫介导的，以胰腺肿大、胰管不规则狭窄、梗阻性黄疸等为主要特征的慢性胰腺炎症。具有相对独特的影像学、血清学及组织病理学特征，且对类固醇激素治疗反应良好，常与其他自身免疫性疾病并存，但由于其临床表现缺乏特异性，与胰腺肿瘤和一般的慢性胰腺炎难以鉴别，容易被误诊。
误诊在临床不少见
AIP无特异性临床表现，多数患者以梗阻性黄疸为首发症状，就像栾先生那样，同时可合并非特异性的消化道症状——腹胀、恶心、呕吐、食欲下降、腹泻等；有时则表现为慢性胰腺炎急性发作，但症状较轻微；也有患者因体检发现胰腺肿块而就诊；部分患者的首发症状与胰腺癌相似——向腰背部放射的腹痛、体重下降、新发糖尿病等；部分患者可合并有其他自身免疫性疾病：炎症性肠病、涎腺炎、类风湿关节炎、硬化性胆管炎等。我们回顾了栾先生的既往病史，发现他在发病15年前曾诊断“支气管哮喘”，16年前患“脑血栓”，17年前诊断“溃疡性结肠炎”，20年前诊断“雷诺综合症”，竟然有3种疾病都和自身免疫相关。
自身免疫性胰腺炎可合并多种自身免疫性疾病
AIP和其他自身免疫性疾病不同的是，AIP以男性为多见，男女发病的比例约为2：1，各个年龄段均可发病，多数患者年龄>45岁。在所有慢性胰腺炎中，AIP所占的比例约3.6-9.7%，其中AIP在日本的发病率为0.82/100,000，而术前诊断为胰腺癌而接受胰腺切除后病理证实为AIP的占所有手术病例的6-8%。
四、自身免疫性胰腺炎如何诊断？
AIP还不只是有一种，依据ICDC(international concensus diagnostic criteria) 将AIP分为两个亚型：其中I型AIP为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis，LPSP)，II型AIP为导管中心型胰腺炎(idiopathic duct centric chronic pancreatitis，IDCP)。
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（LPSP）的特点是对激素治疗敏感，常合并IgG4相关系统性疾病，亚洲人群多见，具有典型影像学及血清学表现，可伴有胰外脏器受累，临床绝大多数的AIP属于I型；而导管中心型胰腺炎（IDCP）血清IgG4无升高，临床较少见，特别在我国稀少，多见于欧美人群，仅依赖病理才能确诊。
两种AIP的临床特点差别不小
这里提到的一种IgG4的指标，是通过抽血来检测的，大多数AIP患者表现为血液IgG4升高，IgG4的升高可反映胰腺病情活动及胰腺外器官受累情况，普遍认为IgG4高于正常值2倍以上对诊断AIP更具有临床价值，国外学者Hamano等报道1.35g/L为诊断临界值，诊断AIP的敏感性为95%、特异性为97%、准确率为97%。当然并非所有AIP患者都出现血清IgG4异常，部分胰腺癌和胆管癌患者亦伴发高血清IgG4。
血液学检查
在抽血检测IgG4的同时，影像学检查必不可少，AIP的CT典型征象为：胰腺弥漫性或局限性肿大，增强扫描时胰腺强化程度弥漫性减低，胰腺周围可见低密度环状包膜影（胶囊征），胰腺内可见钙化灶，通常表现为典型的1-2个斑点状钙化；同时还可发现肝内外胆管狭窄，可达所有患者的68-90%。其实影像学检查误诊率也不低，AIP的最终诊断要依靠病理：胰胆管周围可见大量炎症细胞浸润，表现为胆总管胰腺段逐渐变窄，但胰腺取病理可不是一件容易的事情。
如果诊断不清的时候还可采取”治疗性诊断“方法，就是对不愿做创检查或检查有禁忌而又可疑AIP时，可试行类固醇（激素）治疗，通过对比治疗前后的影像学表现，不仅可评估激素的疗效，对AIP的诊断同样具有重要价值；但单一激素治疗的反应性不能作为AIP的诊断依据——某些胰腺癌患者的部分症状经激素治疗后也会缓解，而且这种方法不应时间太长，一般激素治疗4-6周就应进行有创性评估，如超声内镜或CT引导下穿刺胰腺取活检组织做检查或手术探查等。
诊断明确的AIP患者应及时给予激素治疗：
1）泼尼松龙30-40mg/d或按0.6mg/kg/d为起始剂量，持续3周-1月后根据临床症状、实验室检查和影像学表现综合评价，显效明显者可逐渐减量——每1-2周减少5mg，再根据临床表现和实验室检查决定采用5mg/d剂量维持或停药；
2）停药指征：临床症状消失，胰腺CT显示胰腺形态、密度正常，血清IgG4水平恢复正常，胰外受累脏器病变消失；
3）停用激素复发者：可继续采用原治疗剂量的激素，疗程延长为原来2-3倍，然后小剂量维持1-2年，期间应注意预防股骨头坏死；激素治疗复发AIP患者还可同时给予免疫抑制剂：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等；有文献报道：类固醇激素维持治疗3年的AIP患者与治疗半年就中止者对比，前者可显著降低AIP的复发。
AIP虽应尽量避免手术，但如果出现以下症状时可慎重考虑手术：
２）不能排除恶性肿瘤者；
３）胰腺肿块产生压迫症状者。
可在术中进行肿瘤多点组织穿刺做快速病理检查，具有较高的敏感性和特异性，手术方式包括：保留十二指肠的胰头切除术，胰十二指肠切除术（局限于胰头或弥漫性病变者），全胰腺切除术（弥漫性病变）、胰腺节段切除术（位于胰体、尾者），胆肠吻合术（严重胆管狭窄、胰腺肿瘤无法切除）等。
结语
通过滦先生这样的病例，我们又认识了这样一种少见疾病——自身免疫性胰腺炎，在临床上应加强AIP与胰腺癌的鉴别诊断，但是大多数情况下是不容易误诊的，既要避免漏诊胰腺癌，又要避免对AIP实施不必要的手术治疗。同时需要注意额是，AIP在激素治疗后容易复发，复发率高达30-50%，需长期治疗，同时AIP常合并胰腺萎缩，胰腺功能受损，需要长期胰酶替代治疗。
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