03.06 肌營養不良都有哪些表現症狀?

只要路是對的就不怕路遠114


審校:孫桂麗(南寧市第二人民醫院臨床營養科主任,副主任醫師/副教授,內科學碩士,註冊營養師)


肌營養不良主要是由於遺傳因素引起的肌肉變性疾病,另外,除遺傳因素外,患者自身基因突變也可以導致本病的發生。得了肌營養不良的一般有哪些症狀表現呢?下面就來了解下吧。



1. 四肢肌肉對稱性無力和萎縮,行走緩慢跌倒不易爬起,上下樓困難費力,腳跟不能著地。走路時呈典型的鴨子步型。


2. 小腿肌肉發涼、發硬、粗大。主要病因:顯性或隱性遺傳或基因突變性別及好發年齡:10歲以下多見,男性多於女性主要症狀:多近體端肌萎縮,遠端假性肥大無力,鴨步、突腹、足尖走路、翼狀肩.Gowers症陽性主要病理變化:肌細胞退行性變,壞死,脂肪細胞及結締組織增生,肌細胞內DYS缺失或異常。


3. Duchenne型肌營養不良:為X連鎖隱性遺傳,男性發病,女性攜帶異常基因但不發病。多見於兒童發病,逐漸進展。開始表現為走路不穩,易摔跤,上樓困難,下蹲難以站起,需用雙手撐膝來幫助股肌用力,使上身起升,站力時胸腹過度前凸,來維持腰部肌無力的身體平衡,兩腿分開方可站穩。


4. 眼肌型肌營養不良為典型常染色體顯性遺傳,但有隱性遺傳和散發病例。某些病例與線粒體DNA缺失有關。通常在30歲以前發病,上瞼下垂為早期表現,隨之發生進展性眼外肌麻痺;也常見面肌無力,以及四肢肌亞受累,病程緩慢進展。易誤診為重症肌無力。


5. 埃-德型肌營養不良為X連鎖隱性(Xq28)遺傳,常染色體顯性(1q11)遺傳很少。兒童期發病,緩慢進展,發生肌萎縮、無力和攣縮(常見於肱二頭肌、肱三頭肌、腓骨肌和脛前肌,以後擴展至肢帶肌),可出現心臟傳導異常和心肌病。血清CK輕度增高。應監測心臟功能,必要時植入起搏器。


6. 遠端型肌營養不良為常染色體顯性變異型,典型為40歲以後起病,純合子發病較早,發病較早,症狀較重。主要影響手足小肌肉、腕伸肌、足背屈肌,病程緩慢進展。也有報道常染色體隱性遺傳或散發的遠端肌病,表現年輕人進行性下肢無力。


7. 脊旁肌營養不良40歲後發病,表現進展性脊旁肌無力、背部疼痛和典型脊柱後凸,可有家族史;血清CK輕度增高,CT檢查顯示脊旁肌為脂肪所代替。



肌營養不良症是指一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。肌營養不良症包括先天性肌營養不良症、其他BECKER型MD等多種類型。部分肌營養不良症會導致運動受損甚至癱瘓。臨床上主要表現為不同程度和分佈的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。

肌營養不良是一種慢性疾病,該病多發於兒童,男性多於女性。步態異常,行走搖擺,俗稱鴨步,上樓困難,蹲下起來困難。走路慢、腳尖著地、易跌跤,出現遊離肩,兩臂前推時呈現明顯的“翼狀肩胛”;肌肉假性肥大,觸之堅韌,尤其是腓腸肌最明顯;晚期患者肌肉萎縮,腱反射消失,呼吸困難,心力衰竭。

肌營養不良的患者可能會表現出如下的症狀:

1、乏力的症狀,可能最初來就診的時候沒有任何誘發因素的乏力,乏力可能會呈現週期性,也就是在每天特定時期會出現肌肉的乏力。隨著乏力的加重,甚至不能夠直立行走。

2、肌肉萎縮的情況,可以正常的活動、飲食,而肌肉會出現進行性萎縮,並且有肢體纖細的情況。

3、肌張力明顯降低,肌張力指的是肌肉在不活動時保持的張力。如果被動牽拉患者的關節,會使肌肉反射性的產生張力,繼而維持關節的穩定性和防止關節過度活動。出現此類疾病的患者,牽拉其關節的時候會明顯感覺肌張力降低,周身發軟。


木子9543724799722


你好!

很高興回答問題。我是黎琦婷醫生。

肌營養不良是常見的遺傳性神經肌肉病。多見於兒童,多在3歲左右出現症狀,

主要有:

1 獨立行走比一般小兒較遲,容易跌倒,後逐漸出現步伐異常。

2 由於髖帶肌與肩肌無力,患兒走路時出現左右搖擺似鴨步,同時伴有腰部前凸,而且仰臥起坐立時必須先翻身呈俯臥,雙手撐地成跪位,再雙手撐脛前、膝、大腿前方,才能使軀幹伸直達立位。

3 患兒骨盆近端肌無力等。

4 隨著病症逐漸加重,患者跟腱、髂脛帶及髖屈肌逐漸攣縮,形成馬蹄內翻足。然後逐漸使軀幹、四肢近端和頸肌嚴重萎縮及脊柱畸形。

要準確診斷肌營養不良,需要做實驗室輔助檢查才能確診。

希望這回答能對你有幫助。


黎醫生


  肌營養不良都有哪些表現?

  很多患者覺得肌營養不良這個病無無藥可治,並且治不好。其實不然,肌營養不良這個病確切的說是不好治,但是並非治不好,治病講究方式方法。肌營養不良這個只有早期症狀表現早期發現才能更早的進行治療,下面一起來看看肌營養不良的一般有哪些症狀表現?

  肌營養不良症狀大盤點:

  1、正常兒童生後1歲獨立行走,患兒可能1歲半—2歲開始獨立行走,或者一直行走不穩,走路易跌倒,這些症狀一開始往往被誤認為缺鈣或體質弱等而被忽視。

  2、隨患兒年齡長大,症狀逐漸明顯,常在入托後發現患兒運動能力較同齡兒差,動作不協調、笨拙,奔跑跟不上同齡兒童。肌營養不良患兒逐漸出現步態異常,行走搖擺,走路鴨步,出現遊離肩,下蹲困難,上樓困難,蹲下後站立困難。還有些患兒會出現走路腳跟不能著地,肌肉變性萎縮,眼瞼下垂等症狀。

  3、肌營養不良患兒多於3—5歲逐漸出現症狀,嬰幼兒期多無症狀,也有部分細心的家長可能發現患兒其實從小運動發育較同齡兒童稍有落後。比如孩子四五歲了走路腳跟不著地,雙臂上舉無力,鴨型步態,雙下肢腓腸肌肥大。

  4、隨病情進展,肌營養不良症狀越來越重,大約12歲左右患兒失去獨立行走能力。之後,由於長期臥床,容易併發褥瘡、墜積性肺炎等。由於呼吸肌無力、或合併心臟受累等原因,在20歲左右可由於呼吸不暢而死亡。

  【溫馨提示】肌營養不良給患者帶來了極大的痛苦,而更為不幸的是給家庭、社會帶來的負擔。如果您的孩子有了這些症狀,一定要及時去專業醫院對症醫治,以免貽誤了孩子的好醫治時機。


風溼科專家王凱


肌營養不良症是由遺傳基因引起的進行性骨骼肌無力為主要特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病,臨床主要表現為不同程度和分佈進行性加重骨骼萎縮無力,亦可累及心肌。

肌營養不良症按典型遺傳形式和臨床表現及發病部位的不同分別有如下幾種類型的不同症狀。

1、假肥大型,屬於連鎖隱性遺傳,分為嚴重性假肥大型肌營養不良與良性肥大型肌營養不良兩類。

1)嚴重性假肥大營養肌不良症,也是最常見的一種類型。其臨床表現,嚴重性假肥大營養肌不良。多見於小男孩,若母親為基因攜帶者,多見男性子代發病。發病的幼童初期感到走路笨拙,容易跌倒不能奔跑與爬樓梯,站立時脊柱前凸顯著,腹部前挺,兩足撇開,步行緩慢,搖擺不定,呈特殊的"鴨步"步態,當從仰臥至走立時,動作困難,須先翻身俯臥,再用雙手扶兩膝,逐漸向上支撐起立,亦可見於肢近端肌肉丶股四頭肌及臂肌。

2)良性假肥大營養肌不良症,發病稍晩些,10歲以後起病,首發症狀為骨盆帶及股部肌肉力弱,進展緩慢,病程長,出現症狀後25年或從上才不能行走,若30~40歲仍不發生癱瘓,則預後較好。

2丶面肩一肱型肌營養不良症,男女均可發病,起源於青年期,常發生面肌無力,常不對稱,不能露齒丶突唇丶閉眼丶皺眉丶口輪匝肌可有假性肥大,以致口唇增厚而致突唇,亦有肩肱部肌群首先受累,兩臂不能上舉而垂肩,且上臂肌肉萎縮,但前臂和手部肌肉不受侵犯,病程進展極緩慢,常有頓挫及緩解。

3丶肢帶型肌營養不良症,男女均可發病。起病於兒童或青年期,首先影響骨盆帶肌群及腰大肌,行走艱難,不能爬樓,步態搖擺,容易跌倒,有的還會累及股頭肌,病程極緩慢。

4丶其它類型:如股四頭肌型丶遠端型丶進行性眼外肌麻痺型丶眼肌-嚥肌等型較少見。


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末路陌路細碎的塵埃


如果肌肉營養不良,就會出現局部肌肉慢性疼痛、萎縮、功能障礙的症狀。這需要去醫院做進一步的肌肉活檢和血液肌菌檢查。肌電圖清晰。如果是這樣,它是一種慢性疾病,需要長期康復理療,並且使用激素藥物來改善症狀。


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你好!肌營養不良有以下症狀,希望對你有幫助。

1:假肥大型。

2:面肩。

3:肢帶型營養不良。

4:其他類型,比如股四頭肌型,遠端型等等。


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臨床上根據其起病年令,遺傳方式,受累肌群,有無假性肥大可分為假性肥大可分為假性肥大型,面一肩一肱型,肢帶型及單純性遣傳性萎縮型。小兒時期以假性肥大型肌營養不良最為常見。


仁濟仁愛888


頭暈,眼花,特別有時候蹲下起來尤為明顯,還有上樓梯會感覺沒有勁,有氣無力!等…


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