03.06 肌营养不良都有哪些表现症状?

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审校:孙桂丽(南宁市第二人民医院临床营养科主任,副主任医师/副教授,内科学硕士,注册营养师)


肌营养不良主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可以导致本病的发生。得了肌营养不良的一般有哪些症状表现呢?下面就来了解下吧。



1. 四肢肌肉对称性无力和萎缩,行走缓慢跌倒不易爬起,上下楼困难费力,脚跟不能着地。走路时呈典型的鸭子步型。


2. 小腿肌肉发凉、发硬、粗大。主要病因:显性或隐性遗传或基因突变性别及好发年龄:10岁以下多见,男性多于女性主要症状:多近体端肌萎缩,远端假性肥大无力,鸭步、突腹、足尖走路、翼状肩.Gowers症阳性主要病理变化:肌细胞退行性变,坏死,脂肪细胞及结缔组织增生,肌细胞内DYS缺失或异常。


3. Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,下蹲难以站起,需用双手撑膝来帮助股肌用力,使上身起升,站力时胸腹过度前凸,来维持腰部肌无力的身体平衡,两腿分开方可站稳。


4. 眼肌型肌营养不良为典型常染色体显性遗传,但有隐性遗传和散发病例。某些病例与线粒体DNA缺失有关。通常在30岁以前发病,上睑下垂为早期表现,随之发生进展性眼外肌麻痹;也常见面肌无力,以及四肢肌亚受累,病程缓慢进展。易误诊为重症肌无力。


5. 埃-德型肌营养不良为X连锁隐性(Xq28)遗传,常染色体显性(1q11)遗传很少。儿童期发病,缓慢进展,发生肌萎缩、无力和挛缩(常见于肱二头肌、肱三头肌、腓骨肌和胫前肌,以后扩展至肢带肌),可出现心脏传导异常和心肌病。血清CK轻度增高。应监测心脏功能,必要时植入起搏器。


6. 远端型肌营养不良为常染色体显性变异型,典型为40岁以后起病,纯合子发病较早,发病较早,症状较重。主要影响手足小肌肉、腕伸肌、足背屈肌,病程缓慢进展。也有报道常染色体隐性遗传或散发的远端肌病,表现年轻人进行性下肢无力。


7. 脊旁肌营养不良40岁后发病,表现进展性脊旁肌无力、背部疼痛和典型脊柱后凸,可有家族史;血清CK轻度增高,CT检查显示脊旁肌为脂肪所代替。



肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

肌营养不良是一种慢性疾病,该病多发于儿童,男性多于女性。步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。走路慢、脚尖着地、易跌跤,出现游离肩,两臂前推时呈现明显的“翼状肩胛”;肌肉假性肥大,触之坚韧,尤其是腓肠肌最明显;晚期患者肌肉萎缩,腱反射消失,呼吸困难,心力衰竭。

肌营养不良的患者可能会表现出如下的症状:

1、乏力的症状,可能最初来就诊的时候没有任何诱发因素的乏力,乏力可能会呈现周期性,也就是在每天特定时期会出现肌肉的乏力。随着乏力的加重,甚至不能够直立行走。

2、肌肉萎缩的情况,可以正常的活动、饮食,而肌肉会出现进行性萎缩,并且有肢体纤细的情况。

3、肌张力明显降低,肌张力指的是肌肉在不活动时保持的张力。如果被动牵拉患者的关节,会使肌肉反射性的产生张力,继而维持关节的稳定性和防止关节过度活动。出现此类疾病的患者,牵拉其关节的时候会明显感觉肌张力降低,周身发软。


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你好!

很高兴回答问题。我是黎琦婷医生。

肌营养不良是常见的遗传性神经肌肉病。多见于儿童,多在3岁左右出现症状,

主要有:

1 独立行走比一般小儿较迟,容易跌倒,后逐渐出现步伐异常。

2 由于髋带肌与肩肌无力,患儿走路时出现左右摇摆似鸭步,同时伴有腰部前凸,而且仰卧起坐立时必须先翻身呈俯卧,双手撑地成跪位,再双手撑胫前、膝、大腿前方,才能使躯干伸直达立位。

3 患儿骨盆近端肌无力等。

4 随着病症逐渐加重,患者跟腱、髂胫带及髋屈肌逐渐挛缩,形成马蹄内翻足。然后逐渐使躯干、四肢近端和颈肌严重萎缩及脊柱畸形。

要准确诊断肌营养不良,需要做实验室辅助检查才能确诊。

希望这回答能对你有帮助。


黎医生


  肌营养不良都有哪些表现?

  很多患者觉得肌营养不良这个病无无药可治,并且治不好。其实不然,肌营养不良这个病确切的说是不好治,但是并非治不好,治病讲究方式方法。肌营养不良这个只有早期症状表现早期发现才能更早的进行治疗,下面一起来看看肌营养不良的一般有哪些症状表现?

  肌营养不良症状大盘点:

  1、正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半—2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,走路易跌倒,这些症状一开始往往被误认为缺钙或体质弱等而被忽视。

  2、随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,走路鸭步,出现游离肩,下蹲困难,上楼困难,蹲下后站立困难。还有些患儿会出现走路脚跟不能着地,肌肉变性萎缩,眼睑下垂等症状。

  3、肌营养不良患儿多于3—5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育较同龄儿童稍有落后。比如孩子四五岁了走路脚跟不着地,双臂上举无力,鸭型步态,双下肢腓肠肌肥大。

  4、随病情进展,肌营养不良症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸不畅而死亡。

  【温馨提示】肌营养不良给患者带来了极大的痛苦,而更为不幸的是给家庭、社会带来的负担。如果您的孩子有了这些症状,一定要及时去专业医院对症医治,以免贻误了孩子的好医治时机。


风湿科专家王凯


肌营养不良症是由遗传基因引起的进行性骨骼肌无力为主要特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床主要表现为不同程度和分布进行性加重骨骼萎缩无力,亦可累及心肌。

肌营养不良症按典型遗传形式和临床表现及发病部位的不同分别有如下几种类型的不同症状。

1、假肥大型,属于连锁隐性遗传,分为严重性假肥大型肌营养不良与良性肥大型肌营养不良两类。

1)严重性假肥大营养肌不良症,也是最常见的一种类型。其临床表现,严重性假肥大营养肌不良。多见于小男孩,若母亲为基因携带者,多见男性子代发病。发病的幼童初期感到走路笨拙,容易跌倒不能奔跑与爬楼梯,站立时脊柱前凸显著,腹部前挺,两足撇开,步行缓慢,摇摆不定,呈特殊的"鸭步"步态,当从仰卧至走立时,动作困难,须先翻身俯卧,再用双手扶两膝,逐渐向上支撑起立,亦可见于肢近端肌肉丶股四头肌及臂肌。

2)良性假肥大营养肌不良症,发病稍晩些,10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或从上才不能行走,若30~40岁仍不发生瘫痪,则预后较好。

2丶面肩一肱型肌营养不良症,男女均可发病,起源于青年期,常发生面肌无力,常不对称,不能露齿丶突唇丶闭眼丶皱眉丶口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇增厚而致突唇,亦有肩肱部肌群首先受累,两臂不能上举而垂肩,且上臂肌肉萎缩,但前臂和手部肌肉不受侵犯,病程进展极缓慢,常有顿挫及缓解。

3丶肢带型肌营养不良症,男女均可发病。起病于儿童或青年期,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走艰难,不能爬樓,步态摇摆,容易跌倒,有的还会累及股头肌,病程极缓慢。

4丶其它类型:如股四头肌型丶远端型丶进行性眼外肌麻痹型丶眼肌-咽肌等型较少见。


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末路陌路细碎的尘埃


如果肌肉营养不良,就会出现局部肌肉慢性疼痛、萎缩、功能障碍的症状。这需要去医院做进一步的肌肉活检和血液肌菌检查。肌电图清晰。如果是这样,它是一种慢性疾病,需要长期康复理疗,并且使用激素药物来改善症状。


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你好!肌营养不良有以下症状,希望对你有帮助。

1:假肥大型。

2:面肩。

3:肢带型营养不良。

4:其他类型,比如股四头肌型,远端型等等。


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临床上根据其起病年令,遗传方式,受累肌群,有无假性肥大可分为假性肥大可分为假性肥大型,面一肩一肱型,肢带型及单纯性遣传性萎缩型。小儿时期以假性肥大型肌营养不良最为常见。


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头晕,眼花,特别有时候蹲下起来尤为明显,还有上楼梯会感觉没有劲,有气无力!等…


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