胸主動脈夾層
一種少見但十分兇險的疾病
什麼是主動脈夾層？主動脈的結構像“三夾板”，主動脈壁由3層膜構成，由內至外分別是內膜、中膜和外膜。正常情況下，這3層膜緊密地結合在一起，彼此之間並不分離。但當血壓過高、受到外傷或自身病變時，主動脈內膜會破裂，血流會由破損處衝入主動脈壁的中層。高速、高壓的血流像一把鋒利的刀，將“三夾板”從中間劈開，造成主動脈中層分離。分離過程中，病人可以感到劇烈的撕裂樣疼痛。夾層可以沿主動脈的長軸一直向下延續，疼痛會從胸部延續至背部、腰部和腹部。夾層在分離的中層內形成一個新的管腔，稱之為“假腔”，原先的主動脈管腔為夾層的“真腔”。
主動脈夾層示意圖
主動脈夾層形成以後，最致命的是管壁破裂。由於主動脈的中膜被撕開，假腔的外壁只剩下薄薄一層外膜。外膜若頂不住洶湧的血流，就會發生破裂，如同江河決堤。主動脈一旦破裂，病人會在幾分鐘內死亡。
主動脈夾層
主動脈夾層的另一危害是真腔堵塞。當假腔內的壓力超過真腔以後，真腔會被逐步壓扁。一旦壓到最扁，主動脈就會堵塞。主動脈是供應全身血液的主要通道，無論堵塞在哪裡，都極其危險，重則致命，輕則致殘。
胸痛
最易與心梗混淆的胸痛
急性心肌梗死與主動脈夾層是兩種完全不同的疾病，但卻有著極為相似的臨床症狀，如急性心功能不全、大汗淋漓、胸部劇痛、休克等。由於人們對心肌梗死比較熟悉，當出現劇烈胸痛時，往往首先想到心肌梗死的可能，甚至接診的醫生也往往會“先入為主”，按心梗救治。大家不妨從以下6個方面，初步瞭解兩種疾病的差異。
（1）心肌梗死病人多有心絞痛發作史，而主動脈夾層病人起病前很少有胸痛症狀。
（2）心肌梗死病人在發病前通常伴有高血壓，發病時血壓會降低。主動脈夾層病人發病時血壓不降反升（除血管徹底破裂出血外）。
（3）心肌梗死病人的胸痛持久而劇烈，且呈逐漸加劇態勢，主動脈夾層病人的胸痛症狀一出現即達到頂峰。
（4）心肌梗死病人的胸痛主要在前胸，而主動脈夾層病人的胸痛主要在胸背部。
（5）心肌梗死病人的胸痛主要為悶痛，主動脈夾層的胸痛主要為撕裂樣疼痛。
（6）心肌梗死病人的心電圖有心肌梗死的典型表現，而主動脈夾層病人的心電圖沒有心梗的表現。
變幻莫測的伴隨症狀
主動脈夾層病人除胸痛外，還會伴隨其他症狀。極少數病人沒有明顯胸痛的表現，只有伴隨症狀。因此，瞭解主動脈夾層的伴隨症狀，對確診也有一定幫助。
（1）頑固性高血壓
主動脈夾層病人若在發病前就有高血壓，發病後由於主動脈結構改變、疼痛、應激、腎臟缺血等因素，血壓會居高不下，收縮壓甚至高達200mmHg以上，且降壓藥往往較難起效。
（2）腰背部疼痛
主動脈從胸部、背部，再到腰部、腹部，緊貼脊柱，主動脈夾層可以沿主動脈的長軸從上延續至下，故疼痛會從胸部延續至背部、腰部和腹部。
（3）卒中
主動脈夾層在撕裂過程中，會形成真假腔。若假腔內的壓力大於真腔，真腔會被逐步壓扁。一旦壓到最扁，真腔（主動脈）會堵塞。如果供應腦部的動脈被壓扁，就會導致缺血性腦梗死，即卒中。
（4）截癱
脊髓的血供來源於主動脈發出的肋間動脈。若在夾層形成過程中，肋間動脈缺血，就會造成脊髓缺血，嚴重時會導致截癱，病人會出現大小便失禁、雙下肢運動與感覺功能喪失。
（5）腹部疼痛
腹部有很多重要臟器，包括胃腸道、肝臟、膽囊、胰腺、脾臟和腎臟。這些臟器的血供都來自主動脈。若在主動脈夾層發展過程中，供應某臟器的動脈堵塞，就會導致臟器缺血。其中，最為嚴重的是腸道缺血和腎臟缺血，不僅會引起劇烈疼痛，還會導致腎功能衰竭、腸壞死等致命性併發症。
（6）下肢缺血
當供應下肢的動脈被阻塞，就會出現相應下肢的缺血癥狀，可以是單側，也可以是雙側。輕者出現下肢麻木、發涼、無法行走等症狀，重者可以出現下肢疼痛，甚至肢體壞死。
常見誘因
導致主動脈夾層的誘因有哪些？如前所述，主動脈夾層的發生主要與血管壁“不夠結實”有關。換句話說，凡是會威脅血管健康的因素，如吸菸、高血壓、高血糖、高脂血症等，都是主動脈夾層的誘因。
（1）動脈粥樣硬化
首先，動脈粥樣硬化斑塊在血管內膜上沉積，一旦斑塊破裂或脫落，會使內膜發生破損，主動脈內高壓血流容易從內膜破口進入血管壁中，形成夾層。其次，內膜硬化後，血管壁得不到足夠的營養供應，中膜因營養代謝障礙而變得薄弱，而中膜的強度直接影響血管壁的強度。第三，硬化的動脈內膜無法隨動脈的搏動舒縮自如，在高壓血流的衝擊下，很容易就會發生意外破損。
（2）中膜的薄弱
血管壁中膜的強弱直接影響血管壁的強度。中膜的薄弱分為先天性和退行性兩種。養成健康的生活習慣，避免高血壓和高脂血症、不吸菸，是預防中膜退行性病變的有效手段。
（3）高血壓
血流衝擊是“製造”動脈夾層的必要條件。有資料表明，80%的動脈夾層患者伴有高血壓，且血壓波動越大，發生夾層的危險性越高。
（4）外傷
主動脈中膜若在瞬間遭受外力打擊，很有可能造成中膜扭曲、斷裂，進而形成假腔。
胸主動脈夾層腔內覆膜支架隔絕術
經典的DeBakey Ⅲ型或Stanford B型胸主動脈夾層，可行胸主動脈夾層腔內覆膜支架隔絕術。隨介入技術發展及手術器械耗材改良，通過左鎖骨下動脈、左頸總動脈“煙囪技術”，使得部分其他類型主動脈夾層亦可通過介入微創手術治療，替代了複雜且手術風險較高的傳統血管外科手術。
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