在臨床上如遇腦幹佔位病變，是瘤樣炎性脫髓鞘病，還是膠質瘤，常常是個棘手的問題。因腦幹部位獲取病理不易，而兩者治療方法完全不同，臨床預後相差甚遠，因此對上述兩種腦幹佔位病變進行合理鑑別對指導臨床早期診療至關重要。
病例簡介
患者32歲女性，反覆頭暈不適2月，頭暈為昏沉感為主，時有複視，症狀不重，初起未重視，後因症狀反覆並持續存在就診於我院門診；無任何基礎疾病；無陽性體徵。門診查頭顱MRI提示橋腦、延髓異常信號（圖1）；MRS顯示Cho峰稍增高，NAA峰稍低（圖2）。
圖1
圖2
病史特點
中年女性，起病相對隱匿，無前驅感染依據；頭暈，複視，無神經系統陽性體徵，頭顱MRI提示腦幹佔位性病變，主要分佈於四腦室周圍，增強後病灶無明顯強化；MRS提示膠質瘤依據不足。
總體印象
患者的臨床表現與影像不符，臨床表現過於逍遙，影像標準病灶大而散。
診療過程
患者的臨床起病形式符合腫瘤，但影像學表現並不支持，無法定性診斷。此時，患者提供的一個病史似乎給了思路，患者自訴發病3周前有HPV疫苗接種史。
問題思考：是否為疫苗接種後的自身免疫介導反應導致的炎性脫髓鞘病變？
在pubmed檢索了患者接種的“HPV疫苗Gardasil ”與“脫髓鞘疾病”，發現國外確有報道HPV疫苗接種與神經系統脫髓鞘病變存在相關性（圖3），包括視神經炎、多發性硬化、急性播散型腦脊髓炎等自身免疫性疾病，當然，這種疫苗接種引起的神經系統不良反應僅佔十萬之一[1]。
圖3
結合患者病灶廣泛分佈在炎性脫髓鞘疾病的好發部位之一：四腦室周邊。因此，根據現有的臨床和影像表現，傾向定性為炎性脫髓鞘，至少需要重點排除；於是患者收治神經內科行腰穿腦脊液常規、生化、免疫學、中樞脫髓鞘檢測（AQP4、OB、MOG、MAP、GFAP），然而結果全陰，並沒有找到炎性脫髓鞘的依據。
因為腦幹部位的特殊性，患者暫時不願考慮活檢手術，充分溝通後進行了糖皮質激素試驗性治療。患者經一個療程的激素衝擊及逐漸減量至停用接近2個月的時間，如是脫髓鞘病變病灶勢必會向慢性期過渡，出現MRI信號逐漸減弱的變化。然而患者複查頭顱MRI與首次檢查無明顯差別，可以確定該患者並不符合瘤樣脫髓鞘病。
問題思考：排除脫髓鞘病，下一步如何確診？
帶著診斷的疑惑，對這位患者進行了密切隨訪。隨著時間的推移，患者除了頭暈，複視，逐漸出現了右眼外展受限、飲水嗆咳、左側肢體麻木無力，4個月後再次複查頭顱MRS提示Cho/Naa比值增高至2以上，考慮膠質瘤可能。
此時患者的心理壓力也達到了承受極限，最終決定行腦幹穿刺活檢，病理診斷：（腦幹）瀰漫中線膠質瘤，H3K27M突變型，WHO 4級。確診後患者進行了放療與化療，目該患者處於康復期，遺留偏癱和吞嚥障礙，病情相對穩定。
病例啟發和知識點
瘤樣脫髓鞘病，也稱為脫髓鞘假瘤、瘤樣炎性脫髓鞘病，目前歸類於多發性硬化與急性播散性腦脊髓炎之間的獨立中間型，與膠質瘤的臨床症狀類似，影像學均有佔位效應，有時難以鑑別，容易混淆，錯誤的診斷可能延誤病情或者治療不當造成不良後果，需要總結經驗，減少誤診率。下面通過一張表格來對兩者進行鑑別。
表1 瘤樣脫髓鞘病 vs. 膠質瘤鑑別
圖4
經驗總結
1. 在早期診斷中，不可因多發病變、病灶無強化、MRS表現不典型，而排除膠質瘤的可能；
2. 不能忽視臨床，起病形式是定性診斷的重要依據；同時需結合腦脊液化驗及多模態MRI進行綜合評估；
3. 影像動態觀察，特別是MRI增強掃描對瘤樣脫髓鞘病的診斷有重要意義，其病灶強化特點可反映病程；MRS對顱內佔位病變的定性診斷提供重要線索，但不能作為確診依據；
4. 糖皮質激素診斷性治療對於兩者的鑑別有一定意義，對於療效差的患者，要及時排查膠質瘤的可能；
5. 對於難以鑑別，穿刺風險高的部位，注意隨訪，包括臨床和影像。畢竟隨訪是檢驗醫療的唯一標準。
杜鵑
長期從事腦血管病、脫髓鞘疾病、焦慮抑鬱等臨床和科研工作；
主持國家自然科學基金1項；
第一作者發表SCI 10餘篇。
參考文獻：
[1] David A Geier 1, Mark R Geier. Quadrivalent Human Papillomavirus Vaccine and Autoimmune Adverse Events: A Case-Control Assessment of the Vaccine Adverse Event Reporting System (VAERS) Database. Immunol Res, 65(1), 46-54.
[2] Bertholdo D, Watcharakorn A, Castillo M. Brain proton magnetic resonance spectroscopy: introduction and overview [J]. Neuroimaging Clin N Am, 2013, 23 (3): 359-380.
[3] Server A, Kulle B, Gadmar ØB, et al. Measurements of diagnostic examination performance using quantitative apparent diffusion coefficient and proton MR spectroscopic imaging in the preoperative evaluation of tumor grade in cerebral gliomas [J]. Eur J Radiol, 2011, 80 (2): 462-470.
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