第二章 白血病

考点一 急性白血病

1.分类

分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（AML）。

2.临床表现

（1）贫血往往是首发症状（由于红系增殖受白血病细胞干扰），进行性加重。

（2）发热高热往往提示有继发感染。

（3）出血全身各部位。

（4）器官和组织浸润的表现 骨和关节疼痛及压痛，常有胸骨中下段压痛。

3.实验室检查

（1）血象大多数患者白细胞增多，超过10×109/L以上者可称为白细胞增多性白血病。也有白细胞计数正常或减少，低者可＜1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。

（2）骨髓象 是诊断急性白血病的主要依据和必做检查。骨髓增生活跃，原始细胞占全部骨髓有核细胞（NEC）≥30%（WHO分型≥20%），为急性白血病的诊断标准。Auer（棒状小体）小体见于急非淋白血病（不见于急淋），有独立诊断意义。

4.诊断 根据临床表现、血象和骨髓象特点，白血病诊断不难。

5.治疗 防治感染、纠正贫血、控制出血、化疗及骨髓移植。

考点二 慢性粒细胞白血病

1.临床表现 起病缓慢，主要症状为乏力、消瘦、多汗等代谢亢进表现及因脾肿大导致左上腹不适。脾明显肿大，常呈现巨脾。经过1~4年慢性期，逐步转化为急变期。

2.实验室检查

（1）血象 白细胞显著增高，常＞20×109/L，WBC极度增高时（＞200×109/L）可发生“白细胞淤滞症”。

（2）骨髓象 骨髓增生明显至极度活跃，粒/红比例明显升高，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。（慢性期）原始粒细胞＜10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

（3）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP） （慢性期）活性减低或呈阴性反应。

（4）Ph染色体及分子生物学标记 95%以上患者白血病细胞中有Ph染色体，t（9；22）（q34；q11）、9号染色体长臂上C-ABL原癌基因异位到22号染色体长臂的断裂点集中区BCR，形成BCR/ABL融合基因。其编码的蛋白为P210，在慢粒白血病发病中起重要作用。

3.诊断 不明原因脾大，血及骨髓中粒系或中晚幼粒细胞明显升高，伴嗜酸、嗜碱性粒细胞升高，外周血NAP（－），骨髓细胞Ph（＋）或BCR/ABL融合基因阳性（＋）可作出诊断。

4.治疗 化学治疗、α-干扰素、甲硫酸伊马替尼、骨髓移植。