早期無症狀?帶你瞭解慢性粒細胞白血病的“三期”

在電影《比悲傷更悲傷的故事》中,男主角16歲時就被確診為慢性粒細胞白血病(以下簡稱慢粒),但卻能和普通人一樣升學、就職,甚至成為一名出色的唱片製作人,別人從表面上完全看不出他是個病人。面對這段情節,很多人心生疑惑:慢粒不是一種能致命的疾病嗎?其早期怎麼沒有症狀呢?

慢粒是一種起源於造血幹細胞的惡性腫瘤。據統計,慢粒在我國的發病率為(0.39~0.99)/10萬,也就是說,每1000萬人中,大約有39人至99人會得這個病。患病人群可分佈在各個年齡段,但在我國,患者多在45歲~50歲之間,男性多於女性。該病起病緩慢,可分為慢性期(英文簡稱為CP)、加速期(英文簡稱為AP)、急變期(英文簡稱為BC)。接下來,我們就來了解一下慢粒的慢性期、加速期、急變期。

早期无症状?带你了解慢性粒细胞白血病的“三期”

慢性粒細胞白血病患者的骨髓細胞學檢測報告單

慢性期

慢粒的慢性期一般持續1~4年,極少數患者甚至能超過10年。大多數患者確診慢粒時都在慢性期。部分患者平素沒有任何不舒服,甚至體能狀態比其他人還好,但在單位體檢或者因為感冒等其它疾病去醫院看病時,發現白細胞明顯增高(常超過20×10^9/L,甚至達到100×10^9/L),而後確診慢粒;部分患者可因出現乏力、低熱、莫名消瘦、左上腹墜脹感等而就診,如果發生脾梗死,則還會出現左上腹明顯疼痛。

患者到醫院就診時,可做血常規檢查,會發現白細胞數目顯著增高,血片中粒細胞顯著增多,可見各階段粒細胞,以中性中幼、晚幼、桿狀核粒細胞居多,可見到原始細胞(但<10%),可發現嗜酸性、嗜鹼性粒細胞增多。此外,對於慢粒患者來說,骨髓穿刺術檢查也必不可少,檢查可發現骨髓增生非常活躍,並與血常規檢查中的情況一樣,出現中性中幼、晚幼、桿狀核粒細胞明顯增多,可見到原始細胞(但<10%)等。

加速期

當慢粒進入加速期後,患者常會出現發熱、虛弱、進行性體重下降等症狀,可逐漸出現貧血和出血,脾持續或進行性增大,原來治療有效的藥物,包括酪氨酸激酶抑制劑等變得無效。

此時通過血常規檢查和骨髓穿刺術檢查,可發現患者外周血或骨髓原始細胞≥10%(但<20%),外周血嗜鹼性粒細胞>20%,不明原因的血小板進行性減少或增加。更糟糕的是,患者的慢粒細胞中又出現了其它染色體異常,如出現了雙Ph染色體等。

加速期可維持幾個月到數年不等,在這個階段,醫生最期望的是通過改變治療策略,把加速期“拉回”慢性期。但如果嘗試了所有方法,都無法讓慢粒重新“陷入沉睡”,即不能更換更有效的藥物、無法進入異基因造血幹細胞移植,部分患者就會很快進入急變期,走到生命的終點。

急變期

急變期是慢粒的終末期,臨床表現與急性白血病類似。當患者的外周血或骨髓中原始細胞≥20%或出現了髓外原始細胞浸潤,就宣告進入了急變期。此時,患者預後極差,往往在數個月內死亡。

值得一提的是,自2001年“一代酪氨酸激酶抑制劑格列衛”獲批問世以來,慢粒從一個惡性腫瘤性疾病變成了一個慢性病,就像高血壓、糖尿病一樣,可以通過藥物的控制,令大多數患者終生帶病生存。然而,儘管慢性期患者的治療效果顯著,但如果進入加速期、急變期,合併出現更多的分子遺傳學異常現象,患者的生存期將大大縮短。因此,治療慢粒的關鍵,是早期發現、規範治療,讓慢粒這隻猛獅永遠沉睡。

早期无症状?带你了解慢性粒细胞白血病的“三期”

本文由廣東醫科大學附屬醫院副院長王雙苗、副主任醫師林顥、副主任醫師陳欣欣協助進行科學性把關。

學術支持:廣東醫科大學附屬醫院義工“幸福銀行”醫普惠明工作室


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