导读

最近收治了一个病例，各种检查提示颅内静脉系统血栓形成（CVST），最终病因却令我意想不到，现整理出来与大家分享。

病例简介

33岁男性，长垣本地人，因“头痛1月”于2011年11月12日入院。

既往有再生障碍性贫血并阵发性睡眠性血红蛋白尿14年，长期服用对症药物治疗。1月前出现头痛，全头部胀痛，程度重，难以忍受，伴恶心、呕吐，无复视，无意识障碍及抽搐，无肢体麻木、瘫痪。辗转多家医院，在省级医院明确诊断 ，为进一步巩固治疗转入我科。

就诊经过如下：

10月20日就诊于其他医院，行血常规示：三系减少，D-二聚体明显升高（图1）。

图1

MR示：右侧乙状窦、直窦、上矢状窦T1高信号，流空现象消失，提示静脉系统血栓形成（图2）。

图2

10月24日CTA检查示：动脉无明显异常（图3）。

图3

10月25日复查头颅CT：提示静脉窦血栓形成，伴出血（图4）。

图4

目前明确诊断：1. 颅内静脉系统血栓形成，2. 再生障碍性贫血。

因患者病情特殊，抗凝与再障治疗相矛盾，患者10月26日转入另一家医院进一步治疗。

行MRV显示静脉系统的结构一团糟（图5）。

图5

不过其增强扫描特别典型，

图6

10月30日复查MRV（打造影剂）：一些静脉明显的迂曲扩张，仅仅几天时间就形成典型的“方便面”征（图7）。

图7

SWI序列，同样提示静脉血栓（图8）。

图8

讨论

该33岁男性患者，既往有再障病史，头痛入院，各种检查提示颅内静脉系统血栓形成，那么其病因是什么呢？

MRV可以看到高度迂曲蚯蚓状的静脉血管，是否有可能是动静脉瘘合并静脉系统血栓？然而，在MRV序列上判断有无动静脉瘘逻辑上存在错误，毕竟动脉CTA正常。

再生障碍性贫血（简称“再障”）是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）与再障关系相当密切，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。

本就一个出血性疾病，怎么会得CVST呢？是什么导致的高凝状态？仔细检查患者的用药，我们认为事件的罪魁祸首是司坦唑醇。

司坦唑醇，蛋白同化类固醇类药，具有促进蛋白质合成、抑制蛋白质异生、降低血胆固醇和三酰甘油、促使钙磷沉积和减轻骨髓抑制等作用，主要用于遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。

本患者有再障并口服司坦唑酮治疗，此药是一种人工合成的外源性雄性激素，有刺激骨髓造血的功能，被广泛应用于治疗再障。雄性激素导致颅内静脉血栓形成的具体机制可能为：

1. 抑制细胞免疫和体液免疫，减少血小板的破坏，同时促进体内蛋白质的合成代谢，从而提高血小板数量；

2. 雄激素可通过增加血栓素A2和减少前列环素来增强血小板聚集；

3. 增加血小板对胶原的敏感性，也可使血管和皮肤中胶原和其他纤维蛋白增加而促发血栓形成[1]。

CVST是脑血管疾病中的一种少见类型，临床症状不典型，常伴随其他症状，病因复查，易被漏诊误诊[2]。再障患者应用司坦唑酮治疗后合并CVST更为罕见，应仔细询问病史，全面寻找病因。治疗上可与血液内科医师密切沟通，根据病情更换治疗再障药物。

根据国内2015年CVST诊断和治疗指南，对于急性期CVST患者，无论是否存在颅内出血，推荐使用普通肝素或低分子肝素抗凝。此患者应用低分子肝素钙5000u，每日2次皮下注射，复查头颅CT无明显出血，头痛减轻。

参考文献：

[1] Kalita J，Bansal V，Misra UK，et a1．Cerebral venous sinus thrombosis in a tertiary care setting in India[J]．QJM，2006，99(7)：491-492．DOI10.1093/qjmed/hcl068

[2] 李晓花, 成亚琴, 郎野, et al. 甲状腺功能亢进伴急性静脉窦血栓形成一例[J]. 中华神经科杂志, 2015, 48(6):529-530.

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