彬
今天一個病人拿著胸部CT結果來問這是什麼病，CT上顯示雙肺中葉從外圍開始的毛玻璃樣改變，醫生給患者說是肺纖維化。病人說是，肺纖維化在7年前就有了，近日感覺胸悶、呼吸困難，於是就又來醫院就診。那麼到底什麼是肺纖維化，這個病嚴重嗎？
由於肺部的成纖維細胞增殖，以及大量細胞外基質聚集，並伴有炎症損傷，肺部原有結構破壞而形成的改變叫做肺纖維化。臨床表現主要表現為呼吸困難。絕大多數的肺纖維化沒有明顯的病因，它和長期吸菸、環境因素等有關，這種的稱為特發性肺纖維化，患有肺纖維化後其生存率很低，平均生存期僅為3年，所以，肺纖維化是一種嚴重的肺部疾病，甚至可以和肺癌相提並論。
現在治療肺纖維化的常用藥物是吡非尼酮和尼達尼布。如果患者缺氧症狀比較明顯，可以每天吸氧改善症狀。有些人認為肺纖維化是由於空氣汙染等生活環境有直接關係，他們自認為或許換一個乾淨的環境就能改善症狀，其實不然，肺纖維化的形成雖然與環境有一定關係，但是不是直接原因，肺纖維化形成後出現的症狀主要是肺功能下降，氧氣不足，呼吸困難，不是換個環境就能使肺功能恢復的。
為了預防肺纖維化，我們在平時生活中應該避免一些與該病相關的危險因素，比如戒菸。另外，多多鍛鍊，加強肺功能，增強機體免疫力可以減少肺纖維化的發病機會。
本期答主：張曉玉，醫學碩士
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肺纖維化是一大類以肺部纖維化為特徵性表現的疾病，其中的病因有200多種，不同的病因嚴重程度不同，下面介紹一下這類疾病的預後。
網上說間質性肺病活不過三年，真的是這樣嗎？告訴你不一樣的答案
間質性肺病對於普通人來說可能並不熟悉，但該病越來越多的出現在很多病人的CT報告上，很多人拿到報告都無所適從，網上搜來的信息都是讓人絕望的內容，不是無藥可醫，就是隻能活2/3年，事實真的是這樣嗎？我們來認識認識這個病。
什麼是肺間質
顧名思義，間質的間字帶有間隔的意思，所謂的肺間質就是肺組織中間隔肺泡的成分，包括肺泡外的血管、淋巴管、支撐肺泡的結締組織等等所有成分，可以打個形象的比方，如果肺是一座擁有2億個房間的大樓，那麼包括樓道樓梯乃至房間之間的水電網絡通道都是肺間質，可以說只有薄薄的如氣球一樣的肺泡是肺實質，其他都是肺間質。
間質性肺病侵犯的不僅僅是間質
間質性肺炎雖然在肺炎之前加了間質，但事實上它侵犯的範圍不止肺的間質，肺泡內的實質成分都有受到損害，只是它發病的主要部位在間質，這就像肺炎等實質性病變，病灶範圍也包括間質，只是很多反應發生在實質，所以與間質性肺炎有區別。
發生了間質性肺病的肺什麼樣
發生了間質性肺病的肺組織到底發生了什麼樣的改變，其實就是肺組織中膠原蛋白增多了，沒錯，就是對美容很重要的膠原蛋白，這個膠原蛋白會形成膠原纖維，纖維越積越多一方面會捆綁住肺泡，讓肺泡沒辦法擴張和收縮，限制住肺泡吸氣和排氣的功能，另一方面膠原纖維會因為收縮的特性而相互牽拉並撕扯肺泡，甚至把肺泡撕碎，漸漸形成蜂窩肺。
哪些原因導致了間質性肺病
間質性肺病其實是一大類疾病的統稱，事實上，引起間質性肺病細分起來有200多種，引起間質性肺病的原因也各種各樣，其中最常見的原因包括工業粉塵，香菸，藥物，以及其他全身性疾病，比如膠原血管性疾病，也就是通俗所說的風溼性疾病，包括風溼性關節炎，系統性硬化症，肌炎等，不明原因的間質性肺病稱為特發性間質性肺炎，特發性間質性肺炎中最常見的類型是特發性肺纖維化。不同類型的間質性肺病治療方法和預後都不相同。
間質性肺病到底能活幾年
間質性肺病是很多疾病的統稱，不同類型的間質性肺病治療方法和預後都各不相同，所以間質性肺病到底能活幾年不可一概而論，事實上很多間質性肺病可以長期保持穩定不變，有一些甚至可以不治自愈，比如結節病引起的間質性改變，或者某些藥物引起的間質性肺病，停藥後可以自行好轉，有一些類型，比如風溼性疾病引起的間質性肺炎需要針對風溼性疾病進行治療，治療後，間質性肺病可以得到控制，甚至能夠逆轉。當然，間質性肺炎中有一些類型預後相對較差，比如特發性肺纖維化，過去認為診斷後的生存時間在2-3年左右，但現在的觀點認為特發性肺纖維化患者可以分為不同的亞型，有些亞型是可以長期存活的。
間質性肺病是多原因導致的肺部疾病的統稱，不同的類型有不同的預後，不要因為CT上有間質性肺炎的字樣就被嚇倒，經過積極的治療，大部分間質性肺病是可以長期存活，不影響壽命的。
胡洋
孫藝洋2
肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集並伴炎症損傷、組織結構破壞為特徵的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞後經過異常修復導致結構異常（疤痕形成）。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發性)，這組疾病稱為特發性間質性肺炎（IIP），是間質性肺病中一大類。而特發性間質性肺炎(IIP)中最常見的以肺纖維化病變為主要表現形式的疾病類型為特發性肺纖維化（IPF），是一種能導致肺功能進行性喪失的嚴重的間質性肺疾病[1]。肺纖維化嚴重影響人體呼吸功能，表現為乾咳、進行性呼吸困難（自覺氣不夠用），且隨著病情和肺部損傷的加重，患者呼吸功能不斷惡化。特發性肺纖維化發病率和死亡率逐年增加，診斷後的平均生存期僅2.8年，死亡率高於大多數腫瘤，被稱為一種“類腫瘤疾病”[2]。
英文名稱
pulmonary fibrosis
就診科室
呼吸科
多發群體
40～50歲男性，既往有吸菸史患者略多
常見病因
長期吸菸、環境因素，慢性支氣管炎等肺部疾病
常見症狀
胸悶、呼吸困難等
病因
多種原因引起肺臟損傷時，間質會分泌膠原蛋白進行修補，如果過度修復，即成纖維細胞過度增殖和細胞外基質大量聚集，就會形成肺纖維化。
臨床表現
肺纖維化多在40～50歲發病，男性多發於女性。呼吸困難是肺纖維化最常見症狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他症狀有乾咳、乏力。部分患者有杵狀指和發紺。肺組織纖維化的嚴重後果，導致正常肺組織結構改變，功能喪失。當大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動力，嚴重者最後可致死亡。
童話夢傾城
我調理過一個病人，有肺病家人族史，弟兄幾個都是肺纖化惡變六十多歲去世，他本人也是六十多歲查出肺纖化，他好象沒當回事，但特別重，鍛鍊食療。竟然活了一百零二歲。去年才走，去世不到一年。而且不是因肺病去世的，是因小腦微縮而終。
悠悠16387
肺間質纖維化說白了就慢性肺癌，是一種慢性進行性疾病，沒有什麼特效藥，嚴重時只能用激素控制，激素用早了或者是時間長了容易引起糖皮質激素改變，既是假性糖尿病，我的老伴就是這個病走的，
開心就好138213865
不要害怕，不要吃激素，不吃醫生給開的藥，堅持段練，小心別感冒了。
天王143665152
感覺是身體寒溼太重了引起、注意不要經常感冒發燒、這樣會加病情、我本人正在經歷、西醫的激素類藥物儘量減少、個人認為是激素藥物長期服用加之經常感冒治癒不好所導致、我現在改用中藥了。
