34岁的包先生最近经常全身会感到使不出力气,早上稍好一些,下午就更差了。
包先生以为是压力太大,加上自己年龄增长,缺乏锻炼导致的,也就没太在意,偶尔增加一些体能锻炼——可是乏力的感觉在锻炼之后反而更重了。
一天,包先生拉完肚子后全身乏力的症状更严重了,而且一天拉了七八次,整个人如同虚脱一般,不得不去医院。
来到医院的包先生经过一系列检查后,结果诊断为:重症肌无力、腹泻查因。
包先生很意外,原来自己一直以来感到全身无力,并不是正常的现象,而是切切实实的一种病态。那么诊断书上出现的“重症肌无力”究竟是什么病?
重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体,临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳,通常在活动后症状加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
重症肌无力有以下临床特征——虽然全身的骨骼肌均可受累,但脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累,常从一组肌群无力开始,逐渐累及其他肌群。
首发症状常为一侧或双侧的眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视,重者可见眼球活动受限甚至固定,病情逐渐加重亦可累及面部肌肉、口角肌肉、胸锁乳突肌、斜方肌等,出现表情淡漠、苦笑面容、咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难、颈软、抬头困难、转颈无力等。
四肢肌肉受累以近端为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,呼吸肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难,称为重症肌无力危象,是致死的主要原因。
重症肌无力的症状并非在一天中的每个时间段都是如此,肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪,经短暂休息可见症状减轻或暂时好转。
肌无力症状易波动,多于下午或傍晚劳累后加重,晨起和休息后减轻,称之为“晨轻暮重”。但现在临床上因为治疗性药物的影响,“晨轻暮重”这种典型的症状并不常见。
包先生去了医院才知道自己患了重症肌无力,是不是这病很难发现,必须通过专业的检查才能知道?
重症肌无力确实很难发现,但也有一些方法可自测:
1.每日波动性
这就是我们上面所说的晨轻暮重,休息后减轻而活动后加重。
例如以眼肌无力为主要症状的患者早上起来像正常人一样,两眼睁得大大的,可是几小时后上眼睑就不自觉地耷拉下来(可不对称),
到了傍晚则更加严重。以肢体无力为主要症状的患者也会觉得早上起来有力,稍微运动就没有劲了,休息一下情况又有所改善。这些给重症肌无力的诊断提供了重要的线索。
2.检查有无病态疲劳
检验方法主要有:
睁眼,持续用力睁眼,看上眼睑是否因过早疲劳而下垂和下垂的程度;
闭眼,持续用力闭眼,看是否因眼轮匝肌疲劳而出现闭眼不合或出现埋睫征消失;
平举、抬颈、抬腿、蹲下起立等,看疲劳的时间是否短于常人,若用尽最大努力仍然明显短于常人,则有了患病的嫌疑。
另外,重症肌无力患者常可伴有胸腺增生和肥大、甲状腺功能亢进等并发症,如有上述症状,请患者提高警惕并及时就医。
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