人們對腫瘤的認識一直在更新中，粗略統計叫出名稱的就有1000多種，它們的出現總能刷新人們對腫瘤的認知。
而今天，咱們要說的這種腫瘤叫做松果體細胞瘤。
松果體細胞瘤（pineocytoma）是起源於松果體細胞的實質腫瘤，2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類將松果體細胞瘤定為WHOⅠ級，可以發生於任何年齡，極為罕見，手術困難。
由於松果體區腫瘤位置深，基本上位於腦組織結構的正中間，手術操作非常困難，且周圍解剖結構複雜，臨近重要腦功能區，並被大量深部重要血管包繞。對於多數的神經外科醫生來說，松果體區腫瘤行開顱手術是一個巨大的挑戰，風險極大，而且基本無法全切腫瘤(即便是良性腫瘤)。
近日，一位患者因頭痛和視力下降來一院求治。經過檢查，這位患者的雙下肢肌力Ⅳ級，雙上肢肌力Ⅴ級，病理徵陰性。經過頭顱CT和頭顱MRI等檢查發現，血清及腦脊液中腫瘤標記物絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白均在正常範圍內，可以排除掉生殖細胞腫瘤的可能，最後確診為松果體細胞瘤。
李先生：“我身體一直挺健康的，但是這兩個月來，總是覺得雙腿沒有力氣，並且時常感到頭痛，看東西也有一些影響。”
醫生：“我們決定行Poppen入路顯微切除松果體區腫瘤，術前三日行右側側腦室外引流，每日放液100ml，以降低顱內壓，提高腦的順應性。”
神經外科主任醫師李巧玉、副主任醫師陳波通過Poppen入路顯微手術為患者進行了松果體細胞瘤全切術，手術很成功。目前，李先生的恢復狀況很好，未出現腦積水，偏癱，失語，感染等併發症。
松果體細胞瘤為WHOⅠ級腫瘤，在保證患者生活質量的前提下，最大程度的切除腫瘤是提高患者生存率的關鍵之一。
腫瘤全切能明顯提高患者的5年生存率。但松果體區解剖位置深，周圍結果複雜，對於腫瘤的切除具有很大的挑戰性。目前Poppen入路是處理松果體區腫瘤最為常用的手術入路。
「松果體細胞瘤」快問快答
1、問題君：“什麼是松果體？”
松果體為紅褐色小體，因形如松果而得名，直徑為10～14mm。松果體位於中線區，附著於第三腦室後方上部，下方為中腦頂蓋與上丘，上方為胼胝體壓部與Galen靜脈。松果體在胚胎2個月時以憩室的形式起源於間腦第3腦室頂部。成年人的松果體懸掛於第三腦室頂後部的柄上。松果體分泌褪黑素，並與生物節律有關。
2、問題君：“松果體有哪些生理功能？”
松果體能感受光的信號並作出反應。例如在陽光明媚的日子裡會感到心情舒暢、精力充沛、睡眠減少，這一現象正是它在“作祟”。它是人體的“生物鐘”的調控中心，其所分泌的激素——褪黑激素，能夠影響和干預人類的許多神經活動，如睡眠與覺醒、情緒、智力等。並且在人體內執行著一個神經——激素轉換器的功能，能合成GnRH、TRH及8精-（氨酸）催產素等肽類激素。
3、問題君：“什麼是松果體區腫瘤？”
松果體區腫瘤（pineal region tumor）是指起源於松果體及其鄰近組織的腫瘤，在顱內腫瘤中發病率較低。松果體區腫瘤病理類型繁多，現多根據其組織來源將其分為四類，主要包括起自松果體是指的腫瘤、生殖細胞源性腫瘤、神經上皮源性腫瘤及其他細胞源性腫瘤。
起源自松果體是指細胞的腫瘤佔松果體區腫瘤的15%～20%，主要包括松果體細胞瘤（pineocytoma）和松果體母細胞瘤（pineoblastoma）。其中松果體細胞瘤佔松果體實質細胞瘤的55%左右，松果體母細胞瘤佔松果體實質腫瘤的45%左右。中分化松果體實質腫瘤最近也被提及。
生殖細胞源性腫瘤主要包括生殖細胞瘤（germ cell tumor，GCT）、畸胎瘤（teratoma）及胚胎細胞癌（embryonal carcinoma）等。神經上皮來源腫瘤主要為星形細胞瘤、室管膜瘤、少突膠質細胞瘤等。其他來源腫瘤包括膠質瘤、轉移瘤等。
4、問題君：“松果體細胞瘤的臨床表現有哪些？”
1.顱內壓增高
腫瘤突向第三腦室後部梗阻導水管上口，或向前下發展使導水管狹窄或閉鎖，以致早期發生梗阻性腦積水及顱內壓增高的臨床表現，如頭痛、嘔吐、眼底水腫和意識狀態改變等。
2.神經系統症狀
腫瘤壓迫或浸潤松果體區及其鄰近結構，還可引起神經系統損害：
（1）眼徵 四疊體上丘綜合徵（Parinaud綜合徵）和Sylvian導水管綜合徵，腫瘤破壞上丘和頂蓋區引起眼球活動障礙，兩眼上視不能，瞳孔光反射障礙，Parinaud綜合徵通常只有兩眼上視不能，由皮質頂蓋束受到腫瘤壓迫或破壞引起，如上丘後半部受損，則兩眼下視不能，Sylvian導水管綜合徵除了眼球上視不能外，還伴有瞳孔光反應改變，眼球會聚功能麻痺或痙攣，眼球震顫，提示導水管周圍（包括導水管前部和第三腦室後下部）受損。
（2）聽力障礙 腫瘤體積較大時可壓迫四疊體下丘及內側膝狀體而出現雙側耳鳴和聽力減退。
（3）小腦徵 腫瘤向後下發展可壓迫小腦上腳和上蚓部，引起辨距不良，共濟失調，肌張力降低和意向性震顫。
（4）丘腦下部損害 可能是腫瘤的直接侵襲或播散性種植到丘腦下部所致，症狀表現為多飲多尿，嗜睡和向心性肥胖等。
3.內分泌症狀
內分泌症狀表現為性徵發育停滯或不發育，正常松果體腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂體的功能，降低腺垂體中促性腺激素的含量和其分泌減少，而兒童及青春前期松果體的功能表現活躍，因而抑制了性徵的過早發育，至青春期時松果體逐漸退化使得性徵發育成熟，故性徵發育遲緩者在松果體腫瘤中可見於松果體細胞瘤的患者。
4.其他症狀
由於顱內壓增高和腫瘤直接壓迫中腦，部分患者可出現癲癇發作，病理反射甚至意識障礙，惡性松果體區腫瘤可發生遠處轉移，常見腫瘤轉移至脊髓蛛網膜下腔，甚至轉移至中樞神經系統以外的結構，行腦室分流患者，瘤細胞沿分流管向遠處轉移，脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經損害，引起神經根痛或感覺障礙。
5、問題君：“松果體細胞瘤的檢查方式？”
1.實驗室檢查
（1）腦脊液脫落細胞學檢查
（2）羥基吲哚-氧-甲基轉移酶
2.影像學檢查
（1）CT檢查
CT平掃腫瘤可呈低密度，等高混雜密度或均一稍高密度病灶，腫瘤呈邊界清楚的類圓形病灶，可有散在小鈣化灶，雙側側腦室及第三腦室前部擴大，有室管膜或室管膜下轉移的可見兩側側腦室及第三腦室周圍帶狀略高密度病灶，可呈均勻一致的對比增強。
（2）MRI檢查
MRI檢查腫瘤在T1加權像呈等信號，也可呈低信號，而在T2加權像為高信號，矢狀位掃描有助於瞭解腫瘤的生長方向以及中腦受壓的程度，Gd-DTPA增強對比亦為均一強化表現。
6、問題君：“松果體細胞瘤的治療方法？”
應當以手術治療為主，因為該腫瘤的病理特性決定了它對放射治療不十分敏感，而部分患者在腦室腹腔分流術後雖然顱內壓不高，但中腦受壓的體徵卻更明顯，只有直接手術切除腫瘤才能解除對腦幹的壓迫。通過手術能獲得較大腫瘤標本，對病灶性質瞭解更全面，手術也可以最大限度縮小腫瘤體積，利於術後其他輔助治療。根據腫瘤的發展方向，採用不同的手術入路。
專家介紹
李巧玉
神經外科主任，主任醫師、教授，醫學博士，碩士生導師，全國、省、市衛生系統青年崗位能手，省“333”工程人員，鎮江市“有突出貢獻中青年專家”，省神經外科學會委員，市神經外科學會主任委員。擅長顯微條件下顱底腫瘤，垂體瘤、聽神經瘤，高位頸髓及髓內腫瘤切除等高難度手術，尤其擅長腦-脊髓血管性疾病的手術和栓塞治療，如腦動脈瘤；動靜脈畸形；頸內動脈狹窄；頸內動脈海綿竇瘻（CCF）等血管病性疾病的手術或栓塞治療。
陳波
神經外科博士，碩導，副主任醫師，省333第三層次人才，市169科技骨幹，市衛生和計劃生育委員會重點人才。擅長顱底和血管的手術。
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