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乾燥症指的是乾燥綜合徵，這是一種容易侵犯淚腺和唾液腺的瀰漫性結締組織病。臨床上常常以口乾眼乾為主要的首發症狀，女性比男性要多，是風溼免疫科比較常見的疾病。
本病的起病多數隱匿，表現也多種多樣，與腺體受累的種類和程度有關係。臨床患者最常見的臨床症狀是口乾、眼乾，嚴重時進食固體物質時需要用水送服，牙齒逐漸變黑，呈片狀脫落也是常見的臨床表現，少數患者還會累及腮腺、舌下腺等腺體；值得注意的是，乾燥綜合徵還會有其他系統受累表現，最常見的是肺間質纖維化，甚至出現肺動脈高壓；關節肌肉疼痛的患者也不少見。還會合並其他的疾病，比如系統性紅斑狼瘡、自身免疫性肝病、淋巴瘤等疾病，臨床上需高度警惕。
對於乾燥綜合徵的診斷，除了臨床症狀之外，自身特異性抗體，主要是SSA、SSB抗體的陽性具有診斷意義，除此之外，還需要做淚腺功能的檢測及唾液腺功能的檢測，唇線活檢可做為目前診斷乾燥綜合徵的金標準。
本期答主：陳泳淼，醫學碩士
杏花島
乾燥綜合症，又名修格連氏症候群，或者舍格倫綜合症。該病的英文名稱為Sjögren's syndrome（發音為/ˈʃoʊɡrənz/，又稱為Mikulicz disease及Sicca syndrome[1]，是一種長期的自體免疫疾病，會影響身體的腺體[2]。主要導致口乾和眼睛乾澀[3]，其他症狀包括皮膚乾燥，慢性咳嗽，陰道乾澀，手腳麻，疲倦，肌肉和關節疼痛以及甲狀腺問題[2]，患上這症候群的患者會增加5%罹患淋巴瘤的風險[3][4]。
雖然確切的原因尚不清楚，但相信它涉及遺傳和環境的因素，如暴露於病毒或細菌[2]。此疾病可以獨立於其他健康問題（原發性修格連氏症候群）或是另一種結締組織疾病的結果（繼發性修格連氏症候群）[5]。發炎的結果逐漸傷害腺體[4]，診斷是通過對腺體活體切片以及尋找特異性抗體的血液檢查[3]。 在活體切片中，腺體內通常有淋巴細胞[3]。
瑞典眼科醫生Henrik Sjögren在1933年描述這此疾病，因而以他命名[6]；然而，更早的紀錄已有描述罹患此症狀的病人[5]。人口中有0.2％到1.2％受到影響，一半是初級形式，一半是二級形式[4]。女性罹病比率是男性的十倍，通常在中年開始[3][5]，但任何人都可能受到影響[3]。若無其他自身免疫性疾病，乾燥綜合徵不會影響預期壽命[7]。
現象及症狀
這種疾病的主要症狀是口乾及眼乾，這是該症被稱為乾燥綜合症的部分原因。此外，乾燥綜合症還會導致皮膚、鼻腔以及陰道乾燥。而且可能會影響人體的其它器官，如腎、血管、肺、肝、胰以及腦部。繼發性患者通常還會有和類風溼性疾病相關的病症。
病因
目前該疾病的具體成因仍然不清楚，據信與若干細胞表面水通道蛋白-5（AQP-5）的缺損有相關性。目前已知該疾病具有一定的遺傳基礎[8]，即，具有或缺少某些基因的人群相對容易獲得此病。這些相關的基因在不同種族之間有一定的差異，例如HLA-DR53和日本人有關，而西歐人則與HLA-B8等有關[8]。此外，非洲淋巴細胞病毒（EB病毒）與原發性乾燥綜合症具有一定的關聯性[8][9]。此外，鉅細胞病毒以及HIV病毒也被認為與乾燥綜合症有關[8]。該疾病屬於一種自身免疫性疾病，該病的患者其自身的免疫系統錯誤的對自身功能正常的細胞進行攻擊，並引發炎症。
指尖上的芳香
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乾燥症準確的稱呼應該是“乾燥綜合徵”，簡稱“SS”，是一種慢性的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺體。![]()
乾燥綜合徵常見的表現
第一、局部症狀
(1)口乾燥症:常見口乾，嚴重者可能需要頻繁飲水才能改善口腔的乾燥；猖獗性齲齒，牙齒逐漸變黑變小甚至脫落只留牙根；間歇發作的腮腺炎；舌痛、乾裂等；口腔頻繁出現口腔潰瘍或繼發感染。
(2)乾燥性角結膜炎:眼睛乾澀、淚少；嚴重者痛哭無淚。也有部分人出現反覆感染角、結膜炎。
(3)其他淺表腺體受累:鼻粘膜、氣道、消化道、陰道等部位因腺體分泌減少而出現乾澀的情況。
第二、系統表現
(1)局部血管炎導致皮膚受累:過敏性紫癜樣皮疹、結節性紅斑等。
(2)骨關節受累:關節痛常見，也會表現出關節腫脹。
(3)其他器官損傷:腎損傷出現頑固性低鉀血癥，甚至腎功能不全；肺損傷，以乾咳、氣短多見，嚴重者出現瀰漫性肺間質纖維化；消化道出現消化不良、萎縮性胃炎、肝損傷等；與血管炎併發的周圍神經炎；血液系統出現白細胞減少、血小板減少，嚴重者導致出血。
(1)頻繁的口渴、夜間起床飲水，這樣症狀出現3個月以上；
(2)反覆的腮腺腫脹等；
(3)吞嚥困難，往往需要水來協助；
(4)出現猖獗性齲齒，舌乾裂等情況；
(5)眼乾、眼內經常有磨砂感等；
(6)陰道乾澀、皮膚瘙癢等。
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段醫生講科普
概況地講，乾燥綜合徵特點是外分泌腺受累的自身免疫性疾病，如腮腺和淚腺等導致乾燥性角結膜炎和口腔乾燥。粘膜乾燥，腮腺腫大也是它的可能臨床表現。有的病人汗腺和陰道腺體也會出現。皮膚粘膜乾燥，紫癜樣皮疹等也會出現。其他腺體外受累的系統還有：肺臟、胃腸道、肝臟、胰腺、腎臟等。乾燥綜合徵引起神經系統病變國內外都有報道。
這種疾病病因不清楚，可能與多種因素有關。好發於中老年女性。如果出現口乾、吃麵包餅乾等乾性食物需要水送服，唾液池乾枯；眼睛乾澀，欲哭無淚，成年人反覆腮腺腫大等表現一定要到風溼免疫科就診。
