小腦共濟失調的表現

小腦共濟失調又稱脊髓小腦萎縮症，Spinocerebellar Ataxia，簡寫為SCA，是一種家族顯性遺傳神經系統疾病。

小腦共濟失調的後果非常嚴重，這類患者發病後，行走的動作搖搖晃晃，有如企鵝，因此被稱為企鵝家族。那麼什麼是小腦共濟失調，小腦共濟失調有什麼表現，下面我們來詳細看看。

1.初期表現症狀①走路猶如喝醉酒(眩暈感)。

②動作反應較不靈活，動作的流暢性喪失，提重物有困難。

③上下樓梯雙腿不協調，肌肉僵硬，無法精確的完成某些特定動作，如跑步、爬山、打球等。

④靜止站立時，身體會前後搖晃，端水時容易濺出。行走時容易撞到牆上或門框上。

⑤眼球轉動有障礙，無法快速的轉移目標。

⑥辨別距離能力不良，如打不到乒乓球。

2.中期表現症狀①四肢、肌肉不協調感加重，運動失調現象明顯。

②無法控制姿勢與步伐，狀似企鵝行走;搖搖晃晃，兩腿微張或剪刀步，無法保持平衡，無法長距離行走，無法跑步，上下樓梯困難，走路時身體無法靈活調整。因此，容易摔跤。

③舌頭打結、說話不清楚，寫字有困難，吃東西或喝水時容易被嗆。

3.晚期現象

說話極不清楚，無法控制音調，甚至無法言語，寫字無法辨認，吞嚥困難。②無法站立，甚至無法坐起，需靠輪椅代步，或臥床在床，生活無法自理。③如果大腦或周圍神經受到波及，則病人智力會受到影響。

目前，雖尚不能完全揭示該病的病因並提出有效的治療方法，但全世界學者仍在不斷探索該病病因，積極尋找治療方法。我國中醫理論認為：此病病位在腦但定位在腎，治療的關鍵在於補腎、益氣、活血、健腦、豁痰、開竅。多年的臨床證明：該療法可有效延長腦的常壓耐缺氧時間，改善腦膜微循環，促使毛細血管新生及神經纖維生長和細胞功能的恢復，有效改善腦部缺氧缺血癥狀。

小腦性共濟失調症狀易與其他疾病引起的共濟失調相混淆，應認真區別。

(一)脊髓結核性共濟失調 脊髓結核性共濟失調也會出現步態異常，但表現步幅不均，無序，雖然也出現蹣跚步態，但在視力矯正下可改善，因此病人行走時常低頭兩眼注視地面和腳的動作，閉眼後軀體搖晃增強。例如病人洗臉時常向臉盆內傾倒(洗臉盆徵陽性)。而小腦性共濟失調的病人無論有無視力矯正皆不穩。此外，脊髓結核尚有深感覺障礙、腱反射喪失和瞳孔異常(Argyll-Robertson瞳孔)等表現。小腦共濟失調合並有辨距不良、肌張力降低及小腦言語等。細緻檢查可以鑑別。

二)前庭迷路性共濟失調

1.前庭性共濟失調在運動時明顯例如體位轉動時突出，而單純做簡單隨意運動時共濟失調並不明顯。2.前庭性共濟失調常伴有眩暈呈發作性或持續性，而單純的小腦性共濟失調則無眩暈。 3.前庭性共濟失調站立時軀體向側方傾倒，或搖晃不穩，其發病有一定的潛伏期，搖晃不穩逐漸增強，甚至出現傾倒，傾倒方向以側方為多。小腦病變時軀體向各個方向搖晃，但以前後方向為主。 4.前庭性共濟失調軀體傾斜與頭位有密切關係而小腦共濟失調與頭位無關。 臨床實際工作中由於小腦與前庭束之間有密切聯繫，兩種組織往往同時受累，出現小腦前庭迷路綜合徵。即使純粹的小腦病變(例如小腦腫瘤)，由於顱內壓增高也可直接或間接地影響到前庭迷路系統。

(三)大腦性共濟失調 大腦病變伴有痙攣性偏癱或失語等典型症狀時，很容易鑑別，但既有大腦病變又合併小腦病變時鑑別起來就比較困難。小腦病變時不出現錐體束徵，廣泛的小腦病變，例如小腦外傷、小腦膿腫呈現肌張力降低，或伴有肌力減低，但較大腦病變的肌力改變輕且短暫，不產生持久性癱瘓。 聯合屈曲試驗進行鑑別 病人仰臥位，將兩臂在胸前交叉，做起身動作，此時大腦病變與小腦病變表現相同，都表現起身時患側股關節屈曲。如果檢查者將兩下肢按住，使之固定不動，觀察病人上半身起床的動作。此時可見，在大腦病變時，病人健側的軀體先離床，患側後離床，如由坐而臥時恰好相反。小腦病變時，病人起身時患側先離床，而臥下時與大腦病變相同，患側先著床。這是由於錐體束的損害，病人為了彌補癱瘓側的無力，而用健側肌肉作支撐而先離床，同時將患側牽引抬起，臥下時由健側肌肉支撐，而患側肌力低故先臥下。至於小腦病變時，由於拮抗肌失去抑制主動肌的能力，使主動肌的活動增強，起身時患側先翹起。 (四)各種共濟失調症 許多疾病以共濟失調為主要臨床特徵，這些疾病統稱為變性或先天性共濟失調症。小腦皮質及其脊髓傳導通路的變性或畸形是這些疾病的共同神經病理特徵。此外，很多病例還同時有腦幹及基底神經節的異常。 按傳統的Holmes分類方法，共濟失調症以神經病理為標準，分為脊髓小腦變性、小腦皮質變性和橄欖體腦橋小腦萎縮。近來，Harding的臨床分類方法已經得到廣泛應用，這種分類方法將共濟失調症分為先天性、遺傳性和非遺傳性三類。遺傳性共濟失調症又分為常染色體隱性遺傳病(如Friedreich共濟失調症，FRDA)和常染色體顯性遺傳病(現常稱為脊髓小腦性共濟失調症)。 大多數遺傳性共濟失調症的致病突變已明確，因此有理由將遺傳性共濟失調症單分出一類。非遺傳性共濟失調症包括一些病因不明的共濟失調症和一些病因明確的以共濟失調為主要症狀的疾病。

結語：看了上文，大家應該都明白了小腦共濟失調是怎樣的疾病了。小腦共濟失調給患者的身心帶來嚴重的負面影響，而患者需要儘可能的與別人交往，爭取生活平衡，保持心理愉悅，選擇適合自己體能狀態的運動，以維持身體的最佳狀態