1937年土耳其Behcet教授首次將白塞病（BD）描述為以口腔和外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特徵，並累及多個系統的慢性全身性血管炎症性疾病。白塞病又稱為“絲綢之路病”，是因為白塞病多見於希臘等地中海沿岸國家、土耳其等中東國家以及中國、朝鮮、日本等東亞國家，與古代絲綢之路大致吻合。目前尚不清楚BD的病因，可能是遺傳、免疫調節、血管異常或細菌和病毒感染所導致。
眼部受累
70%的BD患者會出現眼部表現。對視覺影響最大的表現是視網膜血管炎。其他眼部表現包括前葡萄膜炎、虹膜睫狀體炎、脈絡膜視網膜炎、鞏膜炎、角膜炎、玻璃體出血、視神經炎、結膜炎、視網膜靜脈阻塞和視網膜新血管形成。視力下降是視網膜血管炎、黃斑水腫、繼發性青光眼和白內障的結果。隨著近來BD的適度發展和新療法的發展，視覺預後一直在改善。
案例介紹
患者，34歲，男性，因急診無痛性左眼視力喪失而出現在急診科。既往病史包括腿部疼痛性腫塊和反覆口腔潰瘍，這些均未被診斷。
在眼科檢查中，患者的視力在右眼為6/5，在左眼為數指。每隻眼的眼內壓為13-14 mmHg，雙側前段無明顯變化。右眼的眼底檢查正常（圖1a和b）。左眼上象限有廣泛的視網膜內出血和靜脈鞘膜，伴有視盤水腫（圖1 c和d）。光學相干斷層掃描顯示左眼黃斑水腫（圖2）。
圖1 a）右眼視盤，b）右眼黃斑，c）左眼視盤和d）左眼上象限顯示廣泛的視網膜出血和靜脈鞘膜。
圖2 a）右眼和b）左眼的光學相干斷層掃描顯示黃斑水腫。
眼科、皮膚科和免疫學多學科小組會議上討論了該病例，並作出了BD的診斷。患者開始靜脈注射甲基強的松龍3天，然後改用口服強的松龍。由於頑固性葡萄膜炎，玻璃體內植入地塞米松。最後，開始使用硫唑嘌呤和英夫利西單抗治療。黃斑水腫有所改善，但患者視力沒有恢復（圖3）。
圖3 左眼的光學相干斷層掃描a）開始治療後和b）糖皮質激素和免疫治療完成時
討論
BD需要一個多學科討論，包括皮膚病學對皮膚黏膜損傷的評估；眼科對眼部損傷的評估；風溼病學或骨科對關節損傷的評估；神經病學和精神病學對中樞神經系統（CNS）損傷的評估；內科專家對胃腸道（GI）、肺、腎或內分泌疾病的評估及心臟病專家對心血管疾病評估和耳、鼻、喉或牙科專家對口腔的評估。
BD的治療是對症和經驗治療，即治療的選擇取決於臨床表現的部位和嚴重程度。糖皮質激素是治療基石，它們在治療BD的急性表現是有效的，但是在控制疾病進展方面沒有確切的證據。重要的是，必須考慮長期使用糖皮質激素的不良反應。黏膜皮膚病變和關節炎可用非甾體類抗炎藥、硫酸鋅、左旋咪唑、秋水仙鹼、氨苯碸或免疫抑制療法（包括硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥或環磷酰胺）治療。葡萄膜炎和中樞神經系統受累可以通過硫唑嘌呤、環孢黴素或甲氨蝶呤來控制。對於發生血管併發症和血栓形成的患者，需要適當的抗凝治療。其他治療方法包括干擾素（IFN）α、干擾素γ、阿昔洛韋，具體取決於患者的反應和對不良反應的耐受性。
醫脈通編譯整理自：Auluck I, Karimi A, Taylor S. Lessons of the month 2: A case of Behçet's disease: 70% have ophthalmic involvement. Clin Med (Lond). 2019;19(6):519–522.
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