09.17 罕見病,風溼科的“常見病”?一:Rosai-Dorfman病

罕見病,風溼科的“常見病”?一:Rosai-Dorfman病

門診接診一年輕女性,坐下來立即小心翼翼地表明:“醫生,我的病比較複雜,可能要耽誤你一些時間!“

給予關切的語氣回答:“沒有關係的!我看一下,應該不是什麼大問題“!仔細閱讀完帶來的資料,和她說:“明確診斷的Rosai-Dorfman病,我可以幫你治療“!聽到的是患者驚奇的語氣:“你聽過這個病“?“當然,在風溼科醫生的腦袋裡,大多會藏著各種疾病’小怪獸’的“!

組織細胞增生症 — 竇組織細胞增生症:又稱Rosai-Dorfman-Destombes病和竇組織細胞增生症伴巨大淋巴結腫大,是一種罕見的非朗格漢斯細胞組織細胞增生症!

▶本病多見於兒童及青年;

▶臨床表現:

雙側頸淋巴結無痛性腫塊,伴發熱、ESR增塊,中性粒細胞增多及多克隆性高球蛋白血癥;

可能累及其他區域的淋巴結,包括縱隔、腹膜後、腋窩和腹股溝。

其他表現包括鼻腔、唾液腺組織和頭頸部其他區域受累,溶骨性病變,肺結節,或者皮疹。X線等影像學可見佔位性病變、溶骨性改變等!

▶實驗室檢查:白細胞增多、多克隆性高丙種球蛋白血癥、低色素性或正細胞性貧血及ESR升高。

▶病理:淋巴結結構部分或不全破壞,淋巴濾泡消失。突出形態為淋巴竇明顯擴張,竇內充滿組織細胞及少量小淋巴細胞、嗜中性粒細胞。組織細胞有明顯吞噬現象,吞噬淋巴細胞(噬淋巴細胞現象)、紅細胞、核碎片、脂質(泡沫細胞),組織細胞分化成熟,偶有輕度異型,核分裂象罕見,S-100蛋白呈強陽性。細胞的明顯吞噬現象,核無溝、扭曲及分葉,CD1a(O10)陰性均可使之有別與LCH。

罕見病,風溼科的“常見病”?一:Rosai-Dorfman病
罕見病,風溼科的“常見病”?一:Rosai-Dorfman病

▶治療:取決於其他淋巴結區域的受累情況。

氯法拉濱對骨和眼眶受累的患者特別有效。

系統疾病控制:可以選用激素、環磷酰胺(或其他免疫抑制劑)和沙利度胺等綜合治療,有溶骨改變可以應用雙膦酸鹽治療!

▶預後:大多預後良好!

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