门诊接诊一年轻女性，坐下来立即小心翼翼地表明：“医生，我的病比较复杂，可能要耽误你一些时间！“
给予关切的语气回答：“没有关系的！我看一下，应该不是什么大问题“！仔细阅读完带来的资料，和她说：“明确诊断的Rosai-Dorfman病，我可以帮你治疗“！听到的是患者惊奇的语气：“你听过这个病“？“当然，在风湿科医生的脑袋里，大多会藏着各种疾病’小怪兽’的“！
组织细胞增生症 — 窦组织细胞增生症：又称Rosai-Dorfman-Destombes病和窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结肿大，是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症！
▶本病多见于儿童及青年；
▶临床表现：
双侧颈淋巴结无痛性肿块，伴发热、ESR增块，中性粒细胞增多及多克隆性高球蛋白血症；
可能累及其他区域的淋巴结，包括纵隔、腹膜后、腋窝和腹股沟。
其他表现包括鼻腔、唾液腺组织和头颈部其他区域受累，溶骨性病变，肺结节，或者皮疹。X线等影像学可见占位性病变、溶骨性改变等！
▶实验室检查：白细胞增多、多克隆性高丙种球蛋白血症、低色素性或正细胞性贫血及ESR升高。
▶病理：淋巴结结构部分或不全破坏，淋巴滤泡消失。突出形态为淋巴窦明显扩张，窦内充满组织细胞及少量小淋巴细胞、嗜中性粒细胞。组织细胞有明显吞噬现象，吞噬淋巴细胞(噬淋巴细胞现象)、红细胞、核碎片、脂质(泡沫细胞)，组织细胞分化成熟，偶有轻度异型，核分裂象罕见，S-100蛋白呈强阳性。细胞的明显吞噬现象，核无沟、扭曲及分叶，CD1a(O10)阴性均可使之有别与LCH。
▶治疗：取决于其他淋巴结区域的受累情况。
氯法拉滨对骨和眼眶受累的患者特别有效。
系统疾病控制：可以选用激素、环磷酰胺（或其他免疫抑制剂）和沙利度胺等综合治疗，有溶骨改变可以应用双膦酸盐治疗！
▶预后：大多预后良好！
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