1937年土耳其Behcet教授首次将白塞病（BD）描述为以口腔和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。白塞病又称为“丝绸之路病”，是因为白塞病多见于希腊等地中海沿岸国家、土耳其等中东国家以及中国、朝鲜、日本等东亚国家，与古代丝绸之路大致吻合。目前尚不清楚BD的病因，可能是遗传、免疫调节、血管异常或细菌和病毒感染所导致。
眼部受累
70%的BD患者会出现眼部表现。对视觉影响最大的表现是视网膜血管炎。其他眼部表现包括前葡萄膜炎、虹膜睫状体炎、脉络膜视网膜炎、巩膜炎、角膜炎、玻璃体出血、视神经炎、结膜炎、视网膜静脉阻塞和视网膜新血管形成。视力下降是视网膜血管炎、黄斑水肿、继发性青光眼和白内障的结果。随着近来BD的适度发展和新疗法的发展，视觉预后一直在改善。
案例介绍
患者，34岁，男性，因急诊无痛性左眼视力丧失而出现在急诊科。既往病史包括腿部疼痛性肿块和反复口腔溃疡，这些均未被诊断。
在眼科检查中，患者的视力在右眼为6/5，在左眼为数指。每只眼的眼内压为13-14 mmHg，双侧前段无明显变化。右眼的眼底检查正常（图1a和b）。左眼上象限有广泛的视网膜内出血和静脉鞘膜，伴有视盘水肿（图1 c和d）。光学相干断层扫描显示左眼黄斑水肿（图2）。
图1 a）右眼视盘，b）右眼黄斑，c）左眼视盘和d）左眼上象限显示广泛的视网膜出血和静脉鞘膜。
图2 a）右眼和b）左眼的光学相干断层扫描显示黄斑水肿。
眼科、皮肤科和免疫学多学科小组会议上讨论了该病例，并作出了BD的诊断。患者开始静脉注射甲基强的松龙3天，然后改用口服强的松龙。由于顽固性葡萄膜炎，玻璃体内植入地塞米松。最后，开始使用硫唑嘌呤和英夫利西单抗治疗。黄斑水肿有所改善，但患者视力没有恢复（图3）。
图3 左眼的光学相干断层扫描a）开始治疗后和b）糖皮质激素和免疫治疗完成时
讨论
BD需要一个多学科讨论，包括皮肤病学对皮肤黏膜损伤的评估；眼科对眼部损伤的评估；风湿病学或骨科对关节损伤的评估；神经病学和精神病学对中枢神经系统（CNS）损伤的评估；内科专家对胃肠道（GI）、肺、肾或内分泌疾病的评估及心脏病专家对心血管疾病评估和耳、鼻、喉或牙科专家对口腔的评估。
BD的治疗是对症和经验治疗，即治疗的选择取决于临床表现的部位和严重程度。糖皮质激素是治疗基石，它们在治疗BD的急性表现是有效的，但是在控制疾病进展方面没有确切的证据。重要的是，必须考虑长期使用糖皮质激素的不良反应。黏膜皮肤病变和关节炎可用非甾体类抗炎药、硫酸锌、左旋咪唑、秋水仙碱、氨苯砜或免疫抑制疗法（包括硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥或环磷酰胺）治疗。葡萄膜炎和中枢神经系统受累可以通过硫唑嘌呤、环孢霉素或甲氨蝶呤来控制。对于发生血管并发症和血栓形成的患者，需要适当的抗凝治疗。其他治疗方法包括干扰素（IFN）α、干扰素γ、阿昔洛韦，具体取决于患者的反应和对不良反应的耐受性。
医脉通编译整理自：Auluck I, Karimi A, Taylor S. Lessons of the month 2: A case of Behçet's disease: 70% have ophthalmic involvement. Clin Med (Lond). 2019;19(6):519–522.
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