擴張型VS限制型 心肌病

擴張型心肌病

擴張型心肌病(DCM)是原因不明心肌病中最常見的類型特點:左心室及左心房擴大,亦有兩側心室擴張者。因心臟收縮功能受損,可導致充血性心力衰竭。

病理生理

心肌細胞呈不均勻性肥大,並在此基礎上發生非特異性退行性變,使心肌細胞變性、壞死、纖維化,其中以心壁內層及乳頭肌最為嚴重;心肌間質亦發生灶性壞死及纖維化,導致心腔擴大,泵功能衰竭。

臨床表現

無特異性,本病起病緩慢,一般先發生心臟增大。患者可多年無症狀或只有輕微症狀,病情進展後,於勞累時出現氣急,繼而輕度活動後甚至休息時也出現胸悶、氣急或陣發性夜間呼吸困難等左心衰竭表現,及心律失常、房室腔內血栓形成及栓塞併發症。

擴張型VS限制型 心肌病


超聲心動圖表現

1、M型和二維超聲心動圖

心室明顯擴大,呈球形,尤以左室為著,室壁運動呈瀰漫性運動減低,室壁收縮無力,收縮期增厚率下降,房室瓣開放減小,心臟各項收縮功能指標均減低。

2、多普勒超聲心動圖

二尖瓣口血流頻譜用於對左室舒張功能的評價較有意義。嚴重心力衰竭時,二尖瓣口E峰血流速度加快,充盈時間縮短,A峰減低,表現左室順應性明顯減低,收縮期可檢出二尖瓣、三尖瓣返流頻譜。

3、彩色多普勒血流顯像

主要用於觀察擴張型心肌病合併瓣膜返流的狀況。彩色返流束多以中心性返流為主。

限制型心肌病

• 限制型心肌病比較少見,約佔心肌病的3%。

• 原因不明,病變以心內膜、心內膜下心肌纖維及乳頭肌進行性纖維化並增厚為主。由於心內膜廣泛纖維化,使心室順應性降低,舒張末壓升高,血流回流受限,心排血量減少,心房擴大

• 多為原發性澱粉樣變的臨床表現之一

臨床上多發現多器官病變,但卻無自身免疫性疾病的證據。有心肌肥厚、心室限制性充盈、心電圖低電壓等心臟受損的改變,極易誤診為縮窄性心包炎。

擴張型VS限制型 心肌病


超聲心動圖特徵性表現

在於心肌不同程度肥厚,心肌內顆粒樣閃光點。心房擴大,心室內徑偏小,心室肌僵硬,缺乏彈性。房間隔增厚,房室瓣回聲增強,增厚,關閉不全。

超聲心動圖表現

1、M性超聲心動圖左室後壁和室間隔活動幅度明顯變小。舒張末左室徑明顯變小。

2、二維超聲心動圖

心內膜、乳頭肌及腱索增厚,有時可見侷限性增厚突向左室腔,回聲明顯增強,心室腔變小,心房擴大,室間隔和左室後壁活動幅度減低。

3、多普勒超聲心動圖可見各瓣膜口血流速度變慢。



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