兒童系統性紅斑狼瘡的糖皮質激素治療,這些你都清楚嗎?

系統性紅斑狼瘡(SLE) 是一種累及多系統、多器官的自身免疫性疾病,病理損傷類型為免疫複合物介導的血管炎。兒童SLE較成人SLE病情重,更易累及重要器官,特別是腎臟、心臟和神經系統,全身症狀也較成人多見。糖皮質激素(GC)是兒童SLE的基本治療,一般分為誘導緩解和維持治療,需按照疾病嚴重程度選擇不同的GC種類、劑量以及給藥方式。

1.輕型SLE:

首選非甾體抗炎藥、抗瘧藥等,面部皮膚病變可短期局部應用GC,若1周無效,可口服低劑量GC。低劑量GC指潑尼松<0.5 mg/(kg•d)(D)或<7.5 mg/d,其對輕型SLE患兒有助於控制病情,通常不良反應較小(A)。

然而,即使劑量較低也應避免長期使用,因為0.2 mg/(kg•d)以上的劑量可能不利於患兒身高的增長。如果需要>0.35 mg/(kg•d)的GC治療超過3個月,不管是否存在其他臟器受累,也需要加用免疫抑制劑,如病情控制不佳則根據疾病累及系統增加GC劑量。由於兒童SLE常累及多個系統,且病情較成人重,所以大部分兒童SLE仍需GC治療。

2.中型SLE:

中型SLE建議口服足量GC治療[潑尼松1.5~2.0 mg/(kg•d),最大劑量60 mg/d(D),誘導緩解治療3~4周後開始減量,減至潑尼松0.5 mg/(kg•d)時,減量速度依病情適當放緩。在減量過程中,如病情不穩定,可暫時維持原劑量不變或酌情增加劑量。

中型SLE常需要聯合應用免疫抑制劑治療,可選用的有環磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、黴酚酸酯、環孢素、他克莫司等。在GC治療的基礎上,若眼科檢查無異常,

建議儘早加用羥氯喹4~6 mg/(kg•d),可防治SLE復發,延長生存期,但需每半年~1年檢查視力、視野、眼底。

3.重型SLE及狼瘡危象

重型SLE特別是狼瘡危象患兒需要大劑量靜脈甲潑尼龍衝擊治療,劑量為15~30 mg/(kg•d),最大劑量為500~1 000 mg/d,連用3 d為1個療程(C)。

重型SLE可根據病情衝擊1~2個療程,狼瘡危象一般衝擊2個療程。靜脈甲潑尼龍衝擊間隔期需口服GC,大多為口服足量GC,衝擊當日需停用口服GC,衝擊結束後繼續口服足量GC,4~6周後逐漸減量。

重型SLE及狼瘡危象的治療尤其強調個體化方案,並需要在誘導緩解階段聯合應用免疫抑制劑。

建議SLE的GC減量方案如下(C):第1~6周為2 mg/(kg•d)(最大量60 mg/d),第7周開始每2周減5 mg/d,減至40 mg/d後改為每4周減5 mg/d,減至20 mg/d後改為每4周減2.5 mg/d。

SLE病情控制後GC可逐漸減量並小劑量維持,應儘可能選擇最小有效劑量。

建議SLE活動指標正常後GC酌情減量,可減至口服潑尼松5 mg/d維持數年(B);若病情平穩,特別是有身高增長需求者,在有羥氯喹作為背景治療的基礎上(C),可嘗試改為隔日口服潑尼松5.0~7.5 mg/d(B)。

若GC無法減量至口服潑尼松5.0~7.5 mg/d,即使沒有器官損害,也建議加用免疫抑制劑,以減少GC的用量 (C)。

對於復發的SLE患者,應當對疾病的活動度進行重新評估,重新開始誘導治療。

儿童系统性红斑狼疮的糖皮质激素治疗,这些你都清楚吗?

以上內容摘自:中華醫學會兒科學分會兒童用藥委員會,中華醫學會兒科學分會免疫學組, 中華兒科雜誌編輯委員會.糖皮質激素在兒童風溼病中應用專家共識(下)[J] . 中華兒科雜誌,2019,57(1): 16-20.


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